以脊髓压迫为首发症状急性淋巴细胞白血病 1例

李瑛

以脊髓压迫为首发症状急性淋巴细胞白血病 1例

李瑛

1 临床案例

患者男,58岁,退休职工,因双下肢麻木 1个月余,加重伴活动障碍 1周。以“脊髓压迫症?”入院。患者一月前无明显诱因出现双下肢麻木,麻木从双下肢足部开始,逐渐向上至胸部,并伴有疼痛,疼痛呈持续性钝痛,时向腰、背部放射。无畏寒、发热;无头痛、恶心、呕吐;无言语、意识及肢体活动障碍,未行特殊治疗。近 1周来患者自觉双下肢麻木进一步加重,伴双下肢活动障碍,并感大便难解,小便无力。既往健康。入院时查体:T 36.5℃,P 82次/m i n,R 20次/mi n,B P 120/80 mm Hg,神清精神差,急性痛病容,被动体位;双侧瞳孔等大等圆,直径约 3.0 m m,光反射灵敏;双侧鼻唇沟对称无变浅,伸舌居中,咽反射正常,颈软对称,心肺腹无异常;12对颅神经检查无异常,双上肢肌力、肌张力均正常,双下肢肌力 0级,肌张力减低;T 4平面以下深、浅感觉及反射消失,病理反射未引出。胸片、心电图、T 1～T 10C T、肝功、肾功、血糖、血脂、电解质均正常。免疫球蛋白:I g A1.44 g/L,I g G9.49 g/L,I g M2.12 g/L,补体C 32.04 g/L,C 40.43 g/L。全血细胞分析:WB C 7.1× 109/L,N0.61,L 0.37,M0.02,R B C 4.5×1012/L,H b 112 g/L, P L T 156×109/L。血清A F P 2.4 n g/L,C E A1.6 n g/L。腰穿测脑压:110 mmH20;脑脊液常规、生化:外观清亮、无色、有絮状物,蛋白定性+++,G L U5.53 m mo l/L,C L 125.7 m m o l/L,细胞计数 10×106/L;脑脊液细胞学:原始幼稚细胞占 38%。骨髓细胞学增生明显活跃,淋巴细胞(系)明显增多,以大原始及幼稚淋巴细胞为主占60%;P O X(-);粒、红、巨核系明显受抑。复查血涂片偶见原始细胞。胸椎MR I:“T 2～T 6椎体骨质轻度破坏,T 1WI信号减低,T 1WI信号不均匀增强;T 3-T 4椎体左侧见一软组织肿块,大小为2.0 c m×1.5 c m×2.5 c m,边清,T 1WI为低信号,T 1WI为稍高信号”。肌电图:神经源性损害。肝、胆、胰、脾及双肾、输尿管、膀胱 B超均正常。最后确诊为:急性淋巴细胞白血病(ALL-L 2型);脊髓白血病细胞浸润。住院治疗一周患者要求自动出院。

2 讨论

白血病是一种造血系统的恶性疾病,不论哪种类型以及病程缓急,均可引起不同程度的神经系统损害,其中以脊髓损害为主要表现者称为白血病性脊髓病[1];按 F A B分型分为急性淋巴细胞性白血病和非急性淋巴细胞性白血病,本例为A L L-L 2型。白血病的脊髓损害多见于急性粒细胞性白血病, A L L较少见;且大多见于儿童,成人极为少见;其诊断根据白血病及脊髓病的临床表现、脑脊液细胞学、骨髓细胞学及脊髓MR I排外脊髓本身病变即可诊断;其原因目前认为[1]:①脊髓膜白血病细胞浸润;②脊髓白细胞浸润;③脊髓血管病理性改变所致的出血、栓塞等影响脊髓的血液供应,导致脊髓软化;④白血病的远隔作用引起的亚急性坏死性脊髓病。该患者根据脑脊液细胞学、骨髓细胞学及脊髓MR I,“急性白血病性脊髓病”诊断可以确立;但诊断上因白血病是一组异质性的造血系统恶性肿瘤,本例以脊髓压迫为首发症状的急性淋巴细胞白血病,较符合血液病的病理特征[2]。还应与急性脊髓炎、脊髓压迫症、格林巴利综合征等疾病相鉴别。该患者仅轻度贫血,而无出血、感染等白血病的主要临床特点,并以脊髓压迫为首要临床表现,临床上实属罕见。故在今后的临床工作中应高度警惕,诊断上应尽早常规行脑脊液细胞学和骨髓细胞学检查,以防误诊、漏诊而延误治疗。其治疗以原发病为主。

[1] 高绪文,郑明新.临床脊髓病学.人民卫生出版社,1998:482.

[2] 张之南.血液病诊断及疗效标准.北京科学出版社,2008:103.-

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