1例原发性血红蛋白沉着症合并肝硬化病人的护理

李金玲

原发性血红蛋白沉着症又称遗传性血红蛋白病,是一种常染色体隐性遗传病,是由于小肠黏膜功能缺陷造成铁过多吸收,体内过多铁沉着造成组织损伤,最终可导致肝硬化、糖尿病、内分泌腺功能减退、皮肤色素沉着和关节病变[1]。我科于2008年12月11日收治1例诊断为原发性血红蛋白沉着症的病人。现将护理报告如下。

1 病例介绍

病人,男,30岁,农民,因全身黄染 10年,加重半个月,于2008年11月12日收入我科。该病人于15年前无明显诱因出现周身轻度黄染,食欲欠佳,体力欠佳,无恶心呕吐,无厌油腻,无皮肤瘙痒及陶土样便,无发热,无四肢关节酸痛,伴有尿色加深。近6个月颜面逐渐呈青灰色,近半个月上述症状加重。入院前1周于当地医院就诊未做出明确诊断。否认慢性肝炎病史,否认肝炎家族史,否认家族遗传病史。无饮酒史,无服用肝毒性药物史,无有害物质接触史,无输血史及外伤史,无药物过敏史。查体:血压 130/80mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率80/min,呼吸 16/min,体温36.4℃。意识清楚,步入病室,查体合作。全身皮肤及巩膜中度黄染,无肝掌及蜘蛛痣,浅表淋巴结未触及,心肺听诊无异常,腹平软,肝大于右胸骨旁线下可及2.0 cm,中等硬度,表面光滑,无触痛。脾大于左肋下可及3.0 cm,质韧无触痛。全腹未触及包块,无移动性浊音,无双下肢水肿。生化检查:丙氨酸氨基转移酶98 U/L总胆红素80.5 μ mol/L,直接胆红素 10.9 μ mol/L,间接胆红素 60.6 μ mol/L,其余正常。凝血酶原活动度82.96%。抗核抗体系列均阴性。抗组织抗体均阴性。 微量元素测定:铁 45 μ mol/L,锌 18.8 μ mol/L,铜 20 μ mol/L 。铁蛋白2 000 μ g/L,铜蓝蛋白 344.7 mg/mL。乙型肝炎表面抗原阴性,丙型肝炎抗体阴性。血尿常规正常。肝脏彩超检查:肝脏弥漫性病变,胆囊多发结石,脾大。心电图正常。肝脏活检病理报告:免疫组化CK19(+),CD68(+);特染Mason(+),Prussian biue(+)。肝含铁血黄素沉积症状伴肝硬化。给予护肝药物静脉输注,禁食含铁高的食物,放血疗法每周1次,口服去铁胺每日20 mg/kg～40 mg/kg。12月14日病人食欲增加,乏力减轻,按病人要求出院回当地医院继续治疗。

2 护理

2.1 健康教育 由于该病在我国发病率极低,临床病例罕见,相关报道几乎没有[2]。病人来自农村,信息闭塞,对此病无任何了解。所以,首先向病人及家属讲解该病的病因、发病方式、治疗方法等。同时解释放血疗法为该病的特殊治疗方式[2]及放血疗法对治愈该病的重要性,以取得病人合作。

2.2 饮食护理 嘱病人食用含铁少的食物,如大米、面等白色食物。少食含铁丰富的食物,如动物肝脏、肾脏、瘦肉、蛋黄、豆类等。不要用铁锅做菜,避免服用维生素C,因为维生素C可促进铁的吸收,必须戒酒[3]。

2.3 药物治疗的护理 除护肝药物外,病人需要服用去铁胺作为特需药物。每日20 mg/kg～40 mg/kg,根据化验结果调整剂量。由于去铁胺的剂量与排铁效果并不成正比,随着剂量的增加,去铁胺结合效率会降低,如果用量过大还会引起听觉、视觉方面的副反应[4]。去铁胺给药时间越长,结合铁效率会越高。督促监管病人的服药剂量非常重要。

2.4 放血治疗的护理 该病最有效且特异的治疗方式是放血疗法,每周1次,每次500 mL,治疗时间视化验结果及病情决定。放血治疗时一定严格无菌操作,操作时病人取平卧位,选取肘静脉并用12号输血器针头穿刺,将血液用输血器导入无菌容器中。注意容器应始终低于病人体位,以防止血液倒流,放血结束后穿刺点按压时间5 min～10 min或者更长时间,防止穿刺点渗血。病人需要长时间放血治疗时要合理安排使用静脉,提高穿刺成功率,以保护静脉。

2.5 出院指导 嘱病人按要求定时定量口服去铁胺,放血疗法继续每周1次,历时3年～4年。定时复查,根据复查结果调整去铁药物使用的时间和剂量。同时定期检查听力和视力,防止去铁胺对听神经和视神经的毒性。由于去铁胺使人体对耶尔森氏菌和毛霉菌易感[5],所以发生感染时立即停止去铁胺直至感染治愈。长期放血治疗可使病人免疫力降低,需加强自我保护,防止感染。通过宣教使病人及家属意识到坚持长期治疗和复查的重要性,告知病人本病预后取决于诊断和治疗开始的时间。完成放血治疗后,病人的生存率与正常人无差别,并可防止后期肝癌的发生[6]。

[1]施文娟,成军.遗传性血色病基因突变与肝脏疾病相关性的研究进展[J].世界华人消化杂志,2005(9):123.

[2]Kono S,Suzuki H,Takahashi K,等.肝脏铁超负荷是铜蓝蛋白缺乏症新的临床类型[J].世界核心医学期刊文摘:胃肠病学分册,2006(11):75.

[3]谭力学,李孝生.铁与慢性肝损伤[J].国外医学:医学地理分册,2003(4):45-46.

[4]李天平,何清,李宜键.肝血色病 1例[J].中国医学影像学杂志,2008(4):61.

[5]李新华,张欣欣.铁负荷过多综合征的研究进展——2007年美国肝病学会(AASLD)年会专题报道[J].肝脏,2008(2):23-24.

[6]施文娟,陈红,周彬,等.HFE基因突变与慢性乙型肝炎后肝癌的相关性研究[J].中华肝脏病杂志,2005(9):88-89.