先天性腹裂的诊疗进展

胡博 叶祖萍

先天性腹裂的诊疗进展

胡博 叶祖萍

腹裂;先天畸形;诊断;治疗

先天性腹裂是一种较为少见的新生儿先天性腹壁发育畸形,是由于胚胎早期形成腹壁的两个侧襞之一发育不全,导致腹壁裂开,腹腔内容物脱出体外,缺损位于脐带的一侧,常危及患儿生命。脱出物多为肠管,在羊水中长期浸泡并受化学物质刺激,致肠管水肿、增厚、粘连、短缩、发育差。随着产前诊断的普及及新生儿转运的发展、新生儿重症监护、麻醉、外科手术及人工材料技术的进步,以及胃肠外营养的应用,腹裂的病死率已从原来的 50%以上降至 10%以下[1]。郑珊[2]认为,先天性腹裂治愈率的提高有赖于产前诊断和早期处理。目前,产前 B型超声检查日益普及,新生儿先天性腹裂的产前诊断率有了明显提高,这为出生后得到及时有效的治疗提供了可能。手术修补是目前治疗新生儿腹裂的主要方式,但在手术时机与手术方法的选择上还存在争议。围手术期处理是提高腹裂患儿治愈率的关键。

1 诊断与术前处理

目前,产前诊断技术得到迅速发展,各类先天性疾病的早期宫内诊断水平有了大幅度提高。产前B型超声诊断腹壁缺损准确性较高。有作者报道,83%的腹裂能在产前获得诊断[3]。有学者提出“产房手术”的概念,即胎儿经产前超声、MRI等检查明确诊断为可纠治的外科畸形,经影像学、妇产科、儿外科和新生儿科医师全面评估,择期于终止妊娠后 2～4 h,对畸形患儿实施早期手术干预[4]。产房手术使先天性畸形的外科治疗提前。施诚仁等[5]认为,产房外科具有以下优点：外来感染机会少;胃肠道气体少,对关闭腹壁缺损有利;可早期去除病因,中断了病理状态的进一步发展;切口疤痕反应小;可减少或消除家长精神痛苦。成功的转运对于降低先天性腹裂患儿的病死率及致残率有非常重要意义[6]。目前大多数基层医院及一些综合医院都没有开展新生儿外科业务,因此,有相当数量的新生儿外科疾病患儿需要转至有相应医疗技术条件的专业医院进一步诊治。先天性腹裂患儿的转运措施包括转运途中的监护与急救,必要的外科处理,如胃肠减压、脱出肠管的固定、盐水纱布的包裹等,为入院后的手术治疗创造了条件。

2 手术方式

2.1 非全麻下Ⅰ期还纳手术 非全麻下Ⅰ期还纳手术于 1998年由 Bianchi和 Davies[7]最先报道,2001年 Dunoan[8]等报道 3年间 25例在NICU成功进行肛门对乙酰氨基酚栓(paracetamo,120mg/kg)栓塞镇静、非缝合法腹裂Ⅰ期还纳术获得成功,术后仅 2例需气管插管下辅助通气,无死亡病例。有学者将这一新的腹裂治疗方法称为“最小侵入性治疗”[9],认为对于合适病例采用这种方法,可避免全麻及手术对腹腔内脏器的侵入与损伤,减少费用,适宜在发展中国家推广。Dunoan等[8]报道非全麻下Ⅰ期还纳手术需在出生后 2 h左右进行。郑珊等[9]报道可于出生后 8h左右。因此,以出生后数小时,外露脏器未受污染,肠管无化学性炎症表现,积气无明显增加者为病例选择的标准。

2.2 期修补术 在生后 8～12 h以内人院,内脏脱出较少,胃肠充气、水肿较轻,有利于复位者,应尽量争取一期修补。生后及早实施Ⅰ期修补术,可减少腹腔污染的机会,是较理想的方法,适合于大多数腹裂患儿[10]。该手术方法虽然简单,但过度牵拉缝合腹壁易致腹内压急骤增高,引发呼吸循环衰竭。术中应适度加深麻醉,使腹肌保持松弛,充分有效地牵拉腹壁 4个象限,扩展腹腔容积。若肠管扩张明显,可予适度手法减压,保持胃肠空虚,依次还纳。在关腹前,应拉拢两侧腹壁闭合腹腔,观察患儿呼吸、心率 10min,若无明显变化可完成Ⅰ期修补术。否则,宜改行分期修复,以此降低术后因腹压过高致呼吸循环衰竭发生的风险。有作者认为张力下关腹的效果要优于分期关腹,提倡在Ⅰ期关腹后给予镇静剂、肌松药降低腹内压,并使用呼吸机辅助通气[11]。

2.3 分期修补术 于外露脏器较多腹腔窄小的患儿需分期手术治疗。其中较为简单的一种方法是,首先游离并对拢缝合裂口两侧皮瓣,以有效覆盖内脏为目的。待到 1～2岁时,再次手术修补腹壁,还纳脏器。但二期手术时,因皮肤和内脏广泛粘连,手术颇为困难。曾有报道利用自体脐带补片修补腹壁裂口可获较好疗效[12]。由于脐带片组织结构较为脆弱,缝合张力过大易致脐带片感染、撕裂,使手术失败。尽管如此,在产科医生发现腹裂畸形时以预留脐带2～3 cm为宜,以备后用。

很长时间以来,在治疗脏器脱出较多的腹裂病例时,术后腹压的急剧增高成为一个难解之题,并构成腹裂术后的重要死因。近年来,国内陆续开始出现应用SILO袋进行腹裂分期整复修补手术的报道[13,14],并取得良好的疗效。免缝SILO袋的放置过程只要数分钟,操作非常简单,只需根据腹裂缺损的直径大小选择相应直径的SILO袋,把疝出的内脏放人储袋,将袋口的弹簧圈经腹壁裂口放人腹腔,弹簧圈回复后即卡于腹壁裂口的腹腔侧。将SILO袋悬挂于暖床上,使疝出的肠管内脏在重力作用下回纳入腹腔。在随后的几天内挤压SILO袋,迫使肠管向腹腔内回纳并用绷带结扎储袋,使袋内保持一定的压力,并可通过观察袋内肠管色泽判断肠管情况的好坏。每天根据袋内压力向下挤压、结扎 1～2次。在袋内肠管完全回纳入腹腔后,择期取出SILO袋、关闭腹壁缺损。Kim等[15]提出为了减少肉眼评估肠管血供的主观性,可将脉搏血氧计绑在SILO袋上 ,如此可连续监测肠管的氧饱和度、脉搏及血液灌注情况,给医护人员提供客观真实的监测指标,准确评估肠管的状况,使回纳过程更加安全。尽管有在全麻下插管放置免缝 SILO袋的报道[16],但这作为一项简单易行的技术,一些作者提出完全可在非麻醉下床边放置SILO袋如此可最大程度上减少侵入性操作对患儿的损伤,避免麻醉插管的风险及可能引起的感染,并且节省了去手术室的时间,从而减少肠管外露的时间,有助于减轻肠管水分和热量的丧失、肠管的扩张、感染及血供损害。因此,SILO袋技术治疗新生儿腹裂的效果是确切可靠的。吴晔明等[17]在国内首先报道使用免缝SILO袋治疗 2例新生儿腹裂,且均在患儿清醒状态下于 NICU床边放置SILO袋,2例病例均于肠管完全回纳后成功行Ⅱ期关腹手术,术后效果满意。故作者认为免缝 SILO袋可提高腹裂患儿的存活率 ,是一项简便、安全、有效的治疗技术,值得推广应用。

也有学者报道,应用 0.9%氯化钠溶液袋修补腹裂的方法,效果与 SILO袋相似,可使腹内压呈渐进增长,降低了对腹式呼吸及下腔静脉回流的影响,降低了腹腔筋膜室综合征的发生率[18]。但是,缝合乳胶袋后出现的继发感染乃至败血症,仍是亟待解决的并发症之一。就目前治疗效果来看,与其他术式相比,应用SILO袋或类似方法治疗较严重的腹裂畸形具有较为明显的优势,可以适当进行推广。在无法获取 SILO袋的地区,可应用盐水塑料袋、涤纶袋、乳胶袋代替SILO袋进行治疗,亦可获得良好疗效。

3 术后处理

腹裂术后的呼吸循环管理对患儿生存及手术成败至关重要。不论采取哪种式,术后腹压均有不同程度的增高,并可对呼吸及下腔静脉回流产生影响,必要时可通过适度应用肌松剂及镇静剂来缓解腹压增高的趋势。升高的腹压可致横膈上移,并可使呼吸系的顺应性下降50%之多,这对以腹式呼吸为主的新生儿影响显著。术后应用机械通气辅助呼吸,以期平稳渡过围手术期[10]。此外,由于腹裂患儿大多存在较严重的腹腔污染,肠管在羊水中浸泡受化学物质刺激,肠功能不良,予以强有力的抗生素治疗和充分有效的胃肠外营养支持也是极其重要的。另外,术后常规使用腹带,注意保持切口敷料干燥、清洁,及时更换,以防止伤口感染和伤口裂开[6]。

总之,随着高分辨率超声诊断仪的使用和超声诊断水平的不断提高,超声检查已成为产前诊断腹裂畸形的主要手段。应争取产科、儿外科相结合,建立产房外科,做到产前诊断,产后立即治疗。对无法一期回纳的腹裂患儿,SILO袋技术是一种已被广泛认可的有效方法,对 SILO袋技术的培训和指导也将有利于减少各类并发症,提高生存率。另外,重视术前干预和术后处理,也将进一步提高腹裂患儿的治愈率。

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