痛性眼肌麻痹6例临床分析

王皎

续数周;(2)Ⅲ、Ⅳ和/或Ⅵ中单支或多支颅神经麻痹,和/或经MRI或活检证实的肉芽肿;(3)颅神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发作2周内出现;(4)足量糖皮质激素治疗后72h内疼痛和脑神经麻痹缓解;(5)排除其他原因所致的损害[4]。本病应当注意与颈内动脉瘤、碟窦囊肿、鼻咽癌、海绵窦及眶部肿瘤、糖尿病性眼肌麻痹、眼肌麻痹性偏头痛、三叉神经痛相鉴别。但随着神经影像学进步，MRI的出现及广泛应用可以明显减少误诊的发生，不典型的糖尿病性眼肌麻痹、眼肌麻痹性偏头痛、三叉神经痛MRI未见异常，结合病史，常可除外，且诊断性激素治疗无效。颈内动脉瘤、碟窦囊肿、鼻咽癌、海绵窦及眶部肿瘤在MRI上均有病灶，MRI检查表现为海绵窦不对称性扩大或海绵窦壁有异常软组织影像，经类固醇激素治疗后临床症状有所改善，此影像体积也随之缩小或消失，进一步支持THS的诊断。

治疗上对糖皮质激素治疗敏感[5]。开始宜大剂量，持续时间不要过长，随后改为口服泼尼松逐渐减量，注意补钾、补钙，保护胃粘膜。特别老年人在使用激素治疗时要注意观察血糖、血压的变化，如血压有升高，心电图有改变，血糖升高明显的，在给予对症处理的同时，激素应较快的减量。其中1例复发患者年龄偏大，对自己的疾病没有足够的认识，未及时就诊，从而失去了最佳治疗期，在泼尼松减量至20mg时，头痛症状再次出现，调整激素用量，同时考虑TSH基础的病因是免疫介导的非特异性炎症，加用静脉免疫球蛋白0.4mg/(kg·d)静滴5日，激素缓慢减量，头痛症状消失，但仍遗留眼肌麻痹的后遗症。

临床上神经内科、眼科均会遇到头痛、眼肌麻痹未主诉的患者，提高对该病的认识，类固醇治疗本病效果满意，且越早治疗效果越好，后遗症越少。但为减少误诊，建议有条件者行MRI检查。

痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征，简称THS)，眼肌麻痹性球后疼痛是此综合征的主要特征，是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病，常在眼肌麻痹前数天,表现严重的球后疼痛, 有自行缓解的可能, 但易复发。临床上较少见,为进一步提高诊断的准确性和疗效，本文就6例THS的临床资料分析报道，以期提高对该病的认识。

1 临床资料

1.1 一般情况 本组收集在我院临床确诊的痛性眼肌麻痹共6例，男性4例，女性2例，年龄为30～69岁，平均年龄为49.3岁，病程3天～6月，头痛与眼部症状5例先出现头痛之后出现眼部症状，1例两种症状同时出现。6例患者4例为首发，2例为复发，复发症状与首次发病症状相同。6例均为急性起病。

1.2 临床表现 一侧额颞部头痛或眼眶钻痛起病者6例，其中右侧4例，左侧2例。动眼神经合并同侧三叉神经第1支1例，动眼神经、滑车神经同时受累3例，动眼神经、滑车神经及同侧三叉神经第1支受累1例，单纯外展受累1例，多伴有眼球肿胀，畏光、流泪症状。

1.3 实验室检查 周围白细胞增高2例，血沉中度增快3例，均未行腰穿检查。全部患者接受MRI检查，4例患者海绵窦区见T1加权像,呈稍低或等信号，T2加权像均呈稍高或等信号病灶,其中2例患者发病时间短，MRI未见异常。

1.4 治疗及预后 入选患者均先采用类固醇激素全身治疗，首先予静脉滴注地塞米松10～15mg/d7天或强的松龙500mg/d3天，然后改为泼尼松60mg口服，并逐渐减量，减量的速度参照症状缓解的程度进行调整，不主张一律每周减10mg。同时辅以B族维生素营养神经，周围白细胞增高者加抗生素治疗，以免继发感染，炎性反应播散。头痛24～48小时之内明显缓解，头痛消失时间为3～10天，眼肌麻痹恢复时间为15～45天，随访3月，5例完全缓解，1例遗留部分神经功能缺损症状。

2 讨论

痛性眼肌麻痹(TSH)于1954年首先由Tolosa[1]报道，1961年Hunt[1]等又报告。目前认为本病是因海绵窦、眶上裂、眶尖非特异性炎症或肉芽肿[2-3]引起眼眶疼痛,导致动眼神经、外展神经、三叉神经第一支、滑车神经功能障碍,可发生于任何年龄，多见于40～60岁，无性别倾向。国际头痛协会曾于2003年对THS的诊断标准进行修定，提出如下诊断标准:(1)单次发作或多次发作的单侧眼眶疼痛,未经治疗平均持

[1]李建章,姚淑芬.头痛头晕诊断治疗学[M].北京:中国医药科技出版社,1993:1721.

[2]Smith JL,Taxdal DSR.Painful ophthalmoplegia:the Tolosa-Hunt syndrome[J].Am J Ophthalmol,1966,61:14661.

[3]Kline LB,Hoyt WF.The Tolosa-Hunt syndrome(Review)[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2001,71:5772-5821.

[4]林什芳,等.老年痛性眼肌麻痹11例临床分析[J].中国老年学杂志,2008,28:1119-1120.

[5]管小亭,于学英,藏大维,等.Tolosa-Hunt综合征的临床特点、影像学研究及病因分析[J].中华神经科杂志,2001,34(5):2821-2802.