黄世林辨治慢性骨髓纤维化

孙淑君，向 阳

（解放军第210医院中医血液科，大连 116021）

慢性骨髓纤维化是一种骨髓增殖性血液系统疾病，临床以幼粒和/或幼红细胞性贫血、骨髓常干抽、脾显著肿大及不同程度的骨质硬化为特征。发病年龄多在50～70岁之间，病程长，临床治疗难度大，中、西医治疗疗效反应差，多因感染、出血、充血性心力衰竭、急性白血病转化等原因而死亡，病死率极高，中数存活期约l～5 a，为难治性血液系统疾病。黄世林教授历经30 a潜心钻研和临床探索，运用中医药治疗的独特性，进行辨证治疗，达到很好的治疗效果。现将黄世林教授治疗慢性骨髓纤维化的理论及经验予以总结。

1 以“骨枯髓虚”为据，命名“骨痿”

慢性骨髓纤维化系西医病名，在中医学古籍中，无“骨髓纤维化”一名，据其临床表现，现代中医各家命名不一，多集中于“积聚”、“癥瘕”、“血瘀”、“虚劳”等。如《景岳全书·积聚》曰：“积聚之病，凡饮食、血气、风寒之属，皆能致之，但曰积曰聚，当详辨也……是坚硬不移者，本有形也，故有形者曰积……诸有形者，或以饮食之滞，或以脓血之留，凡汁沫凝聚，旋成癥块者，皆积之类，其病多在血分，血有形而静也。”《诸病源候论·癥积病诸候》亦云：“癥瘕……其病不动者，直名为癥。”骨髓纤维化的肝脾肿大，形迹明显，部位不移与“癥”、“积”的描述相似。《圣济总录·虚劳门》中云：“虚劳之人，阴阳、气血涩滞，不能宣通，各随其脏腑之气而留结，故成积聚之病。”这种论述与骨髓纤维化伴有头晕，乏力、心慌、气短等虚弱的表现更为相似，故亦有“虚劳”之名。

黄世林教授综合骨髓纤维化患者临床表现、胁下痞块的典型体征及病理演变的病机特征，结合古训《素问·痿论》曰：“肾主一身之骨髓……肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。”认为本病病理特征为“骨枯髓虚”应命名为“骨痿”，而“肾主骨生髓”，病变在肾，亦称“肾痿”，系痿证之一。

2 热瘀阴亏为发病机制

骨痿之产生，多为外感毒热之邪，内蕴伤肾，日久阴精耗损，骨枯髓虚、热郁血瘀而致。

因古籍中无骨髓纤维化一名，故对其病因的描述多为现代医家总结“积聚”、“癥瘕”、“血瘀”、“虚劳”的病因而得，多归于外感六淫、七情内伤、饮食失节、劳倦过度及正气虚衰、邪气侵袭。《灵枢·百病始生》云：“夫百病之始生也，皆生于风雨寒暑，清湿喜怒……传会于肠胃之外，募原之间，留著于脉，稽留而不去，息而成积。”认为“积”的形成是由于外感六淫或七情内伤，最终引起气血凝聚而致。《中脏经》中曾论及积聚的成因：“积聚癌瘤杀虫者，皆五脏六腑真气失而邪气并遂乃生焉。”认为正气虚衰、邪气侵袭是致病的原因所在。现代医学进而认为，本病的发生与七情内伤、饮食失节及感受邪毒，气血瘀阻等因素有关。七情内伤，饮食失节导致脏腑功能失调，正气虚衰，邪毒乘机侵袭，扰乱气血，扰乱气血，邪蕴血瘀，或气滞血行不畅而致血瘀，脾肾受损则水湿内停，湿聚成痰，痰瘀互结，邪毒痰瘀阻于经络脏腑之间，留而不去，日久发为“积聚”；上述病因更伤脏腑、气血、阴阳，更加血瘀于内，新血不生，脾肾益损，遂成“虚劳”、“血虚”。若先天脾肾不足，加之后天复感外邪则更易罹患本病。

肾为先天之本，《素问·阴阳应象大论》说：“人始生，先成精，精成而脑髓生，骨为干，脉为营……血气乃行。”可知气血之生成始于精，而“肾藏精”、“肾生骨髓”、“骨髓坚固，气血皆从”。说明精髓化生血液的造血作用，主要取决于肾。肾气充足，骨充髓满，精血旺盛，生化不息。肾气不足骨枯髓虚。患者多为素体不足，易于受其他诸多因素影响，若逢劳倦过度、七情内伤、饮食失节，则致脏腑功能失调，正气虚衰，毒热乘机侵袭，若毒热伤肾，阴精耗损，日久必骨枯髓虚，精血失于化生，精亏血少。毒热内蕴日久，热郁血瘀，阻碍气血运行，积于腹中，致肝脾瘀滞，形成胁下积块，日久脾气必虚，运化无力，气血生化无源。最终形成脾肾两虚，阴血俱虚兼挟气虚的虚损证候。综上所述，毒热内蕴、精亏髓损为骨痿发病的病机，其本在肾虚，应辨证为热瘀阴亏。

3 由“实”至“虚”的病理演变

骨痿临床常见疲乏少力，腹胀纳呆，头晕头疼，心烦易怒，可见鼻衄，齿龈出血，胁下癥块，常以左胁明显，面色暗黑，或苍白，舌暗红或红少苔，脉细数，尺脉弱。

患者多伴肝脾肿大，现代医学已认识到，为骨髓纤维组织增生，造血组织减少，肝脾代偿造血所致。病理学检查发现，本病患者脾脏纤维组织增生明显，常有红髓扩张和髓外造血，淋巴细胞和粒、红、巨三系细胞均增生。肝脏亦有髓外造血，随病情进展，髓外造血进一步增加。可推断本病胁下痞块，即为肝脾肿大，肝、脾、骨髓中皆有纤维组织增生，乃为有形，且在血分，乃毒热瘀滞肝、脾所致。骨髓纤维化患者久病至后期，骨髓造血功能极度低下，三系减少，《素问·通评虚实论篇》云：“精气夺则虚。”诸多虚损证候相继出现，此为毒热内蕴，肾虚阴精耗损，骨枯髓虚，精亏血少，不能濡养他脏，五脏六腑及周身组织长期失于精血濡养，脏腑功能日渐低下，气血阴阳日渐虚损，但仍以肾虚为主。热郁血瘀，留而不去则胁下痞块，腹胀，舌质暗红；气虚无力运行则腹胀；无力统摄，血溢脉外而鼻衄、齿衄、肌衄；脾气虚弱，运化无力则纳呆；气虚瘀阻而头晕头疼；阴血亏虚，上不荣头面而面色苍白，舌质淡少苔，脉细数；心失所养则心悸怔忡；肾虚日久则面色暗黑，尺脉弱。综观骨髓纤维化患者整个病程，不同病程阶段，有着不同的病理过程，各居主次，早期以“实”为主，中期“虚实夹杂”，晚期则以“虚”为主。“瘀”为本病病理发展过程中的病理产物，存在于各个阶段致病，贯穿整个病程，故全病程皆可见瘀象。

4 立法以解毒清热、滋养肾阴

黄世林教授基于骨髓纤维化之病热瘀伤阴或即毒热内蕴、精亏髓损的基本病机，辨证为热瘀阴亏，据《难经》云：“损其肾者益其精。”《医学心悟·痿》亦云：“不外……养阴清热而已。”治疗以解毒清热、滋养肾阴立法，兼以益气、活血、软坚、除瘀，在临床治疗中，依病期、病势，调其偏重。“正虚标实”贯穿本病的始终，在不同病理阶段主次不同，治疗应注重辨证施治与整体观念结合的原则，根据病程的不同时期、正邪虚实的主次不同，采用不同的治疗方法。体现急则治其标，缓则治其本，或标本兼治的原则。一般在病程早期，毒热炽盛，正气尚未大虚，以实证为主，治疗应以攻为主；中期毒热尚盛，正气已虚，虚实夹杂，多以标本兼顾，祛邪扶正为主，晚期正气大虚，不足以抗邪，则以扶助正气为主。因患者发病早期难以发现此病，至肝脾肿大方始就诊，表现脾（和/或肝）肿大，轻度贫血而无明显临床症状，此时以脾肾两虚为本，瘀血为标，治疗以清热解毒、活血软坚为主，兼以健脾益肾，补气养阴。后期患者病久，精亏髓少，气血阴阳俱虚，以虚为主，故治疗以扶正为主，宜补肾养阴、益精添髓。

实践证明，中药可以抑制纤维组织增生，改善造血微环境，缩小肿大的肝脾，改善贫血症状，恢复骨髓造血功能，以达到治愈目的。1998—2008年治疗原发性骨髓纤维化患者12例，均坚持系统治疗1 a以上，治愈4例，好转6例，进步2例，总有效率达100%。