闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的临床表现与HRCT特点

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis ob literansw ith organizing pneum onia,BOOP)是一种以闭塞性细支气管炎、机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化为主要病理特征的临床病理综合征。该病至今报道不多。现总结经病理证实的16例BOOP患者的X线胸片和高分辨CT(H RCT)资料并复习相关文献,报道如下。

1 材料与方法

搜集北京协和医院2002-06～2009-03病理证实的16例BOOP患者资料,其中女性11例,男性5例,年龄29～66岁,平均48.5岁。16例患者中,3例行开胸肺活检确诊,4例行CT引导下经皮肺活检确诊, 9例经支气管镜肺活检(TBLB)证实。

16例患者均行X线胸片及HRCT检查,两者间隔不到1周。

HRCT扫描采用Siemens sensation 64层螺旋CT扫描仪,层厚 2mm,层间距 3mm,Kernel值约B70 f,矩阵为512×512。肺窗窗宽和窗位分别为1200HU、-600HU。患者吸气后屏气,从肺尖扫描至肺基底部水平。全部使用骨重组算法。

2 结果

2.1 临床表现 16例患者中,以干咳为主要表现者4例,其中1例伴发热;以气短为主要表现者5例;干咳和气短均出现者5例;发热伴咳嗽、咳白痰为主要表现者2例。病程3～6个月。16例患者中,6例两肺下部可闻及爆裂音,3例可闻及细湿啰音,2例可闻及支气管呼吸音。肺功能检查5例患者表现为限制性通气功能障碍和弥散功能减低,2例表现为限制性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍和弥散功能减低,3例通气功能正常、弥散功能减低,2例限制性通气功能障碍、弥散功能正常,4例肺功能完全正常。

2.2 X线胸片 12例表现为双肺多发斑片状实变影,其中10例病变以双下肺为主,2例病变呈游走性; 4例表现为纹理增粗。

2.3 HRCT表现 7例主要表现为斑片状实变影,其中2例伴小结节(图1),2例伴小叶间隔增厚;4例主要表现为磨玻璃影(图2,3),其中1例伴小结节,1例伴索条网格影及铺路石样改变(图4);5例表现为斑片状实变影和磨玻璃影并存,其中1例伴小结节,1例伴铺路石样改变。小结节直径0.5～3cm。16例患者中,1例病变弥漫分布于双肺,1例病变主要位于胸膜下,1例病变主要沿支气管血管束分布(图1),其余12例病变同时分布于胸膜下及支气管血管束周围(图3)。9例患者在病变区内可见支气管充气征(图1,3, 4)。2例患者纵隔淋巴结肿大。2例患者肺实变影呈游走性,余14例患者病变分布均为双侧性,非肺段性,实变下肺部较上肺部明显。

图1 HRCT示沿支气管周围分布的斑片实变影,内可见支气管充气征。左肺下叶后基底段并可见小结节(黑箭)。 图2 HRCT示弥漫分布的磨玻璃影。 图3 HRCT示沿胸膜下及支气管周围分布的磨玻璃影。 图4 HRCT示沿胸膜下及支气管周围分布的磨玻璃影及小叶间隔增厚,形成“铺路石”征(黑箭)。 图5 与图4为同一患者,激素治疗8月后复查,病变明显吸收

2.4 随诊结果 16例患者初始给予泼尼松30mg, 1/d或40mg,2/d,2周内复查HRCT显示病变即有吸收好转。10例患者随访1年以上,其中8例患者复查肺功能完全恢复正常,H RCT显示较初诊时病变明显吸收,表现为少许磨玻璃影或纹理增粗(图5);另2例患者激素治疗后最初2个月HRCT显示病变有吸收,后期变化不大。2例患者确诊不足4个月。2例患者口服激素2个月后自行停药,复查HRCT双肺斑片实变影较前加重。2例患者失访。

3 讨论

Liebow和Carrington[1]于1969年提出闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bronchiolitis obliterans w ith interstitial pneumonia,BIP)的概念,Epler[2]等认为其组织病理学特征主要为终末和呼吸性细支气管、肺泡囊、肺泡内成纤维细胞肉芽肿机化闭塞,1985年将其正式命名为BOOP。BOOP其他的病理改变包括病变区附近的肺间质出现以单核细胞和淋巴细胞为主的炎症性改变,可伴有一定程度的纤维性肺泡隔增厚,病变周围肺组织Ⅱ型上皮增生,肺泡腔内见泡沫细胞聚集[3,4]。

绝大多数(70%～90%)BOOP患者病因不明,又称隐原性机化性肺炎[5](cryptogenic organizing pneum onia,COP);少数BOOP患者与感染、移植物抗宿主病、结缔组织疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、放射性治疗、某些药物(呋喃妥因、胺碘酮等)的不良反应[6]、吸入有害物质[5,7]有关。BOOP与吸烟无关。本组患者1例与类风湿关节炎有关,1例与使用胺碘酮有关,余14例属于COP。BOOP病程相对短,患者主要表现为干咳、呼吸困难、发热,肺部常可闻及爆裂音,杵状指非常罕见。肺功能检查以限制性通气障碍为主,大多数患者弥散功能降低,有不同程度的低氧血症。明确诊断依赖于肺活检,但最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像学,即临床放射病理诊断(clinicoradio logicpatho logic diagnosis,CRP诊断)。本组临床表现与文献类似[7]。

BOOP的HRCT表现主要分为3型:①斑片实变型;②磨玻璃影型,可与斑片影同时存在;③多发结节肿块型,分为小结节型、大结节及肿块型。前两者病变多位于胸膜下或沿支气管血管束分布[8,9]。后者病变中的大结节直径多为0.8～5cm,结节可边缘不规则,伴支气管充气征、胸膜尾征[10]。偶有报道BOOP的HRCT表现为单发大片致密影或双肺弥漫分布粟粒样小结节阴影[11]。本组患者的影像表现与文献报道相符,但未见大结节及肿块,且有2例病变呈游走性。Lee等认为BOOP患者的HRCT表现与患者免疫功能有关,免疫正常的患者主要表现为实变影,免疫受损的患者则表现多样[9]。本组仅有1例免疫受损患者,与类风湿关节炎有关,HRCT表现为斑片实变影。文献报道BOOP的磨玻璃影多为肺泡间隔炎症及肺泡管的机化性肺炎,结节状阴影为管壁增厚的细支气管伴周围肺泡的机化性炎症,病变游走则说明新形成的肉芽组织在小气道和肺泡管移动[12,13]。

BOOP的确诊依赖于肺活检。H RCT可评估病变的类型与分布,指示活检的最佳部位。TBLB同时可进行支气管肺泡灌洗细胞学检查,但获取的组织较小;CT引导下经皮肺活检适用于表现为单发或多发实变影的外周病变;手术肺活检包括开胸肺活检和电视胸腔镜,是最可靠的活检方式。BOOP的治疗原则是早期足量使用肾上腺皮质激素,疗程应1年以上,大部分患者肺功能可完全恢复,激素减量或停药时可复发,再次激素治疗仍有效[5]。HRCT和肺功能可作为治疗效果的评价手段。本组确诊后16例全部给予肾上腺皮质激素治疗,反应良好,随访期内病变均有不同程度吸收,8例患者肺功能完全恢复正常,同一患者HRCT病变吸收晚于肺功能恢复。2例患者HRCT激素治疗后最初2个月病变有吸收,后期变化不大,考虑与患者激素减量期间用药不规则有关。

慢性嗜酸细胞肺炎(CEP),非特异间质性肺炎(NSIP)、过敏性肺炎(HP)与BOOP的HRCT表现相似。虽然CEP患者实验室检查血沉增快、外周血嗜酸性粒细胞增多,HP患者有过敏原接触史及血清学检查有助于确定诊断,鉴别诊断仍很困难,最终确诊依赖于病理检查。

总之,BOOP的HRCT表现为胸膜下和(或)沿支气管血管束分布的斑片状实变影和(或)磨玻璃影,患者肺功能检查显示弥散功能减低和(或)限制性通气功能障碍,肾上腺皮质激素治疗有效。HRCT可提示肺活检部位,评价治疗效果。

[1] Liebow AA,Carrington CB.The interstitial pneumonias. In:Simon M,Potchen EJ,LeMay M,eds.Frontiers of pulmonary radiology.New York:Grune&Stratton, 1969,102.

[2] Epler GR,Colby TV,M cloud TC,eta1.Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.New JMed.1985,312(3):152.

[3] Juan Rosai.外科病理学.第9版.北京:北京大学医学出版社,2006,377.

[4] 刘彤华.诊断病理学.第2版.北京:人民卫生出版社, 2006,12.

[5] American Thoracic Society,European Respiratory Society.American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidiscip linary Consensus Classification o f the Idiopathic Interstitial Pneumonias.Amer J Respir Crit Care Med.2002,165(2):277.

[6] Ep ler GR.Drug-induced bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.Clin Chest Med.2004,25(1):89.

[7] Cordier JF.Update on cryptogenic organising pneumonia (idiopathic bronchio litis ob literans organising pneumonia).Sw iss Med W k ly.2002,132(41-42):588.

[8] Muller NL,Staples CA,M iller RR.Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia:CT features in 14 patients. AJR,1990,154(5):983.

[9] Lee KS,Kullnig P,H artman JE,etal.Cryptogenic organizing pneumonia:CT finding in 43 patients.AJR,1994, 162(3):543.

[10]Akira M,Yamamoto S,Sakatani M.Bronchiolitis Ob literans O rganizing Pneumonia Manifesting as M u ltip le Large Nodules or Masses.A JR,1998,170(2):291.

[11]褚海青,任胜祥.闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎24例临床研究.同济大学学报(医学版),2006,27(6):83.

[12]K rista AW,lisa AR.Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.C rit Care Nurse,2007,27(3):53.

[13]Epler GR.Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumoia. A rch Intern Med.2001,161(2):158.