冠状动脉-肺动脉瘘的双源CT血管造影诊断

李惠民 虞崚崴 丁 茗 刘 明 薛建平

冠状动脉瘘是一种少见的先天性心脏冠状动脉异常疾病,见于约0.1%～0.2%的常规心血管造影中[1,2],异常血管起自冠状动脉,约50%起源于右冠状动脉,42%左冠状动脉,5%双侧冠状动脉,3%其他;瘘入各房室及大血管,其中右室41%,右房26%,肺动脉17%,其他相对较少[2]。双侧冠状动脉同时发生冠状动脉-肺动脉瘘罕见报道[3,4]。国内的几组较大病例组[5-8]报道情况类似,其中瘘入肺动脉为16.6%(35/211),在其中写明左右的24例[6-8]中,源自左冠状动脉11例,右冠状动脉10例,双侧性3例。CPF一般没有临床症状和血流动力学异常,因此,常常偶然发现,也无需特殊处理。极少数严重者会引起心肌缺血,需要处理。

现有的影像学技术中以CAG诊断为金标准[6],经胸彩色多普勒超声心动图被认为是冠状动脉瘘诊断的无创首选技术,但对细小的冠状动脉-肺动脉瘘则显示不佳,其瘘管走行显示率为21.4%[7,8]。电子束CT对显示冠状动脉-肺动脉瘘很好[9],而MDCT血管造影则更是显示出了极大的优势,已有文献认为CTA应当是首选检查技术[10,11]。双源CT对冠状动脉评价的优势已有共识,本文拟从双源CT血管造影角度回顾性分析一组冠状动脉-肺动脉瘘的影像学表现。

方 法

2.1 研究对象

在2008年5月～2009年10月间在我院成功完成DSCT冠状动脉成像检查的患者中共发现冠状动脉-肺动脉瘘21例,其中男11例,女10例,平均年龄(60±9.9)岁,中位59岁。临床表现缺乏特异性,仅有一般的心前区不适、胸闷、心悸、心慌等,部分患者并无明显不适。

2.2 DSCT扫描方法

使用Siemens双源CT(SOMATOM Definition)检查设备。所有患者在检查前均签署“特殊检查知情同意书”。扫描前空腹6h,不使用美托洛尔(倍他乐克)等降低心率的药物,但扫描前3min常规行50mg硝酸甘油片剂舌下含服 (青光眼等药物禁忌者除外)。扫描前训练呼吸-屏气配合,保障扫描过程中没有呼吸运动伪影。在升主动脉根部选定兴趣区用于跟踪监测CT值。经肘静脉静脉套管团注非离子型碘对比剂碘海醇(欧乃派克)(350mg I/ml)约70m l,注射速率5m l/s,采用对比剂跟踪技术,在升主动脉根部CT值达100HU时自动触发扫描程序(实际延迟6s后开始扫描),注射完后以相同速率注入45m l生理盐水冲刷上腔静脉及右心系统。头足方向扫描,自气管隆突水平至心膈面下约1cm,扫描时间约7～11s。机架球管旋转时间0.33s,0.6mm×64采集模式,管电压120kV,螺距0.2～0.5(根据心率不同而调整),管电流400m A,心律齐整的患者应用心电脉冲管电流调控技术,即平均心率＜70次/min时,管电流在心动R-R间期的50%～80%为全剂量,当平均心率≥70次/min时,管电流在心动R-R间期的30%～80%为全剂量。

2.3 图像重建和分析

扫描完成后重建两套以R-R间期为依据的薄层图像数据,选择随机软件自动生成的最佳舒张期,重建图像层厚 0.75mm,间隔0.5mm,Kernal值 B26f。将数据送至工作站进行后处理,分别观察横断面、多平面重组(multiplanar reformation,MPR)、最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)及容积显示(volume rendering,VR)图像。着重异常血管连接的各连接端、与肺动脉的关系和位置。

所有CPF者在肺动脉截面寻找进入肺动脉的瘘口,并在该口完成三维正交MPR重组和MIP显示,充分显示“射血征”。射血征定义为含高密度对比剂的血流自冠状动脉的异常分支“射入”被生理盐水冲淡的肺动脉内,形成低密度背景下的高密度血流影。

结 果

所有病例肺动脉内密度均显著低于主动脉,接近平扫时的肺动脉密度或略高,而主动脉和冠脉的强化均显著,形成强烈对比。

21例冠状动脉-肺动脉瘘中,16例可见从右冠状动脉或副右冠状动脉(8例10支)的连接,该16例的血管连接与正常人群的圆锥支位置走行一致,而正常圆锥支丧失;从左冠状动脉发出分支连接明确的共有20例(包括17例从LAD分出,与左圆锥支位置一致,1例从左主干分出,2例为多支连接)。其中双侧冠状动脉连接者有15例(图1),占71.4%,3例见双侧多支血管连接。

冠状动脉-肺动脉瘘全部表现为肺动脉表面形成吻合的、迂曲的、显著强化的血管网,其中仅3例形成较为明显的小动脉瘤,最大直径不超过1cm(图1,2)。

20例可见明确的高密度对比剂射入被生理盐水冲刷后呈低密度的肺动脉内构成 “射血征”(图2),全部位于肺动脉瓣上方水平,1例未见“射血征”,但呈典型肺动脉表面迂曲血管团及冠状动脉连接,并与肺动脉壁关系密切。

1例冠状动脉瘘的血管网与增粗扩张的支气管动脉网难以分开,可疑与支气管动脉交通(肺内缺乏解释支气管动脉扩张的病变)(图2),另有3例血管网向上延伸,未能显示完全,不排除与支气管动脉吻合。

讨 论

据我们所知,本组CPF资料是目前为止最大宗、最详细的CPF CT血管造影资料,其DSCTA主要特征包括:明确的冠状动脉供血、连接,病灶多成血管网状匍匐在肺动脉表面并瘘入肺动脉,瘘口处形成典型的射血征(95.2%),异常血管网可以形成动脉瘤,但较为少见。与以往文献报道明显不同的是,本组病例中双侧冠状动脉供血占据多数(71.4%),远远高于文献报道,我们推测这可能是现代先进无创血管造影技术带来的结果,提示在显示CPF时尽可能作两支冠脉的详细分析。

1.射血征与成像技术

本组中绝大多数显示了射血征,可以认为射血征是CPF特征性表现。尽管一直将CAG作为金标准,但已经在很多方面受到CT血管造影的挑战了,射血征阳性即肯定血流瘘入,但未显示射血征不能排除瘘的存在。现代CT血管造影有两点保障了微小瘘口的检出,即高空间分辨率和高对比分辨率,前者以薄层厚方式表达,可以观察微小的结构,后者通过良好造影技术和高时间分辨率来达到。利用双管高压注射器在注射对比剂后注射生理盐水冲刷,在主动脉强化显著、肺动脉被完全冲刷至无强化的时候进行开始门控扫描,实现肺动脉与主动脉的高对比。此时,来自主动脉系统的、压力高于肺动脉的冠状动脉异常分支的血流因为富含对比剂而在肺动脉内形成高亮的线束,良好的成像技术可以明确瘘的存在。以往的CT成像文献未报道该现象,随着CT血管造影技术的进一步应用,我们以为可以将此点作为瘘的确诊手段。

现代CT的后处理技术可以帮助进一步显示CPF及其各种征像。射血征以高亮的射血束为特征,在三维正交的MPR上可以得到充分表达,可以同时显示射血束和血管的肺动脉壁缺损和肺动脉表面的异常供血血管(冠脉分支);VR是另一种优秀的表达方式,文献报道中有许多就是VR图像诊断CPF的,VR可以真实地显示含对比剂的管腔结构的空间分布,从另一个角度展示CPF的特点即异常血管网结构。两者结合可以更好地定量、定性诊断CPF。

2.CPF表现与发生机制

CPF的胚胎学基础建立在Hackensellner's involutionpersistence假设上[12],肺动脉窦退化不全,并与主动脉窦形成的两支冠状动脉发生连接,伴其间的毛细血管网扩大,即形成冠状动脉-肺动脉瘘,针对此观点,Vaidyanathan等[13]认为CPF与其他的冠状动脉瘘不同,应当独立分型,而不归属于总的冠状动脉瘘中。本组病例与Vaidyanathan等[13]的观点极为吻合,多数CPF供血来自于两支冠脉的“圆锥支”,而瘘口全部在肺动脉瓣上方、靠近肺动脉瓣的3cm长度范围内。因此,我们赞同Vaidyanathan等[13]的观点,可以将CPF独立看待。

3.CPF的DSCTA表现

根据CPF的定义,所有病例都有起自冠状动脉的供血血管和导入肺动脉的引流血管,但本组CPF全部具有相当固定的表现模式,即源自左右圆锥支的供血冠脉分支(21/21)、肺动脉表面血管网形成(21/21)和射血征(20/21)。其中仅有1例未见明确的射血征,肺动脉表面血管网中也仅有3例形成较小的动脉瘤。对于双侧性冠脉供血,文献仅有个例报道,并有多种名称,如双侧复杂性瘘、双侧起源或双侧供血等[3,4,13-16],本组有15例(71.4%)之多,考虑与现代无创检查技术的提高和无症状者检查的增加导致检出增多有关,同时,这也提示我们在发现CPF时,注意双侧仔细观察,以免遗漏双侧性瘘。

本组有4例怀疑合并与支气管动脉相通的可能性,因为扫描范围所限,未能进一步确定。文献[17]报道冠状动脉-支气管动脉的异常连接有0.61%(8/1300)的发生率,但根据Angelini[18]论述,这不是真正的瘘,是一种体循环动脉间的吻合。在肺动脉表面或前方的异常血管网诊断时,则应该考虑到这种异常血管连接的可能性。

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