1例神经布鲁杆菌病的诊断体会及临床分析

赵 杰,崔 俐*,吕晓民,初凤娜,林会香

(1.吉林大学第一医院 神经科,吉林长春 130021)

1例神经布鲁杆菌病的诊断体会及临床分析

赵 杰1,崔 俐1*,吕晓民1,初凤娜1,林会香1

(1.吉林大学第一医院 神经科,吉林长春 130021)

*通讯作者

神经布鲁杆菌病是布鲁杆菌病(brucellosis)的神经系统并发症,近年布鲁杆菌病的发病率有所上升,临床表现多不典型,约有4%-13%的患者出现神经系统损害。现将我们诊治的1例神经布鲁杆菌病病例报道如下:

1 临床资料

患者女性,15岁,学生,内蒙古人。主因头痛15天,视物双影10天于2008年10月4日入我院。患者入院前15天无明显诱因出现头痛,呈全头胀痛,自服去痛片后头痛能暂时缓解。病程中伴恶心,呕吐数次,呕吐呈非喷射性,呕吐物为胃内容物。同时出现腹泻,为水样便。于入院前10天出现视物双影,以左视时明显。偶有头晕。病中伴发热(波动于37.5-38.5℃之间)持续3-4日自行退热.在当地医院就诊,诊断为“病毒性脑膜炎”给予抗病毒对症治疗后症状无缓解。既往史:反复的游走性大关节疼痛,否认肝炎病史、否认结核接触史。入院查体:血压100/60 mmHg,贫血貌,体温36.4℃,心率88次/分,呼吸22次/分。右颌下可触及一肿大的淋巴结,呈圆形,活动度好,约1 cm×1 cm大小。脾肋下约7 cm。余内科系统查体未见异常。神经系统查体:神情语明,右眼各方向运动灵活,左眼外展受限,双侧瞳孔等大同圆直径3 mm,角膜反射及对光反射灵敏,眼底可窥及双侧视乳头水肿,边缘模糊,以左侧为重。双侧额纹等深,伸舌居中。四肢肌力V级,肌张力正常,双侧肱二头肌腱反射对称引出,双膝腱反射减弱、深浅感觉及共济查体未见异常、双侧病理征阴性,项强三横指,克氏征阳性。辅助检查:血常规:白细胞 3.03×109/L,红细胞4.34×1012/L,血红蛋白 106 g/L,铁代谢 :铁 8 μ mol/L(9.7-30);头部磁共振成像(MRI+MRV):未见异常信号。肺CT:肺CT平扫未见异常,纵隔淋巴结略肿大(0.7-1.3 cm)。肝脏磁共振成像(MRI):肝脏近胆囊床处异常信号,炎性病变可能性大。脾大(下缘达左髂窝),脾内多发异常信号,考虑为钙化灶。双侧胸腔少许积液;入院后第4天行腰穿检查:脑脊液外观无色透明,初压＞400mmH2O,终压280mmH2O,白细胞64×106/L,65%淋巴细胞,29%嗜中性粒细胞,6%单核细胞,糖、氯及蛋白均在正常范围。IgG 313.00 mg/L,结核抗体阴性,未查到隐球菌。浅表淋巴结彩超:右侧颌下可见淋巴结。骨穿常规示:巨细胞成熟障碍伴缺铁性贫血;骨穿活检示增贫骨髓象。结合上述检查及化验结果,请血液科会诊,考虑淋巴瘤神经系统并发症可能性大,转入血液科。腰穿数次检查,脑脊液中均未查到异形的淋巴细胞。经详查,并追问病史,其父经营皮毛生意,而且常在家中晾晒新鲜的皮毛。进一步查布氏杆菌凝集实验(+)。临床诊断:布鲁杆菌病(波状热),左眼外展神经麻痹,高颅压症,缺铁性贫血。给予治疗:甘露醇每6小时一次脱水降颅压,三磷酸孢肝二钠80 mg日一次营养神经,琥珀酸亚铁口服,多西环素联合喹诺酮类抗生素抗炎及对症补液治疗。治疗3周后,患者头痛明显好转,无发热,20天后复查腰穿:脑脊液外观无色透明,压力 150 mmH2O,白细胞 64×106/L,糖 1.5 mmol/L,氯 114.5 mmol/L,蛋白 1.23 g/L。查体:左眼外展略露白,无项强,克氏征阴性。患者于2008年10月31日病情好转出院,嘱其继续口服抗炎药物,到当地防疫站继续治疗,随访一月患者无上述症状出现。

2 讨论

2.1 布氏杆菌是一种不运动的微小多形球状杆菌,革兰染色阴性,属于胞内寄生菌,主要寄生在巨噬细胞内。该病菌可在家畜体内存活,通过排泄物或感染的食物进行传播。人体多因接触污染布鲁杆菌的羊、牛等家畜或食用未经充分消毒的牛奶、肉类,经受损的皮肤、粘膜、消化道、呼吸道等途径传播。人类普遍易感,一般情况下,人与人之间不会传染。布鲁杆菌病是一种人畜共患的急慢性传染性疾病,潜伏期一般2-3周,也有长达一年以上者。疾病可累及全身任何的器官和系统,临床表现以长期发热、游走性大关节疼痛、肝脾肿大和易转为慢性化为特征。神经系统损害的发生率较低,但属于布鲁杆菌病较严重的合并症,而且临床表现缺乏特异性,部分患者可以只表现神经系统局部症状体征,与神经系统某些疾病及其相似,临床难与鉴别,极易引起误诊,据悉该病的初诊误诊率为25%[15]以上,也有杨涛[16]等人报道的误诊率高达85%。

2.2 布鲁杆菌病并发神经系统损害,其发生与病菌及毒素引发的迟发型变态反应有关,可以发生在该病的各期,临床表现多样。神经布鲁杆菌病尽管少见,但可引起中枢及外周神经系统的多部位损害。其中中枢神经系统损害约占16%,亚急性或慢性脑膜炎常见,其次为布鲁杆菌脑膜脑炎、脑炎、脑脊髓膜炎、脊髓膜炎、脑脓肿、脱髓鞘病变、短暂性脑缺血发作、闭塞性血管病等等。临床表现头痛、呕吐、眩晕;查体可见嗜睡、颈强直、偏瘫、截瘫等神经系统症状,长期的高颅压、炎症刺激、血管闭塞,可导致局灶性的神经功能缺失或脑功能障碍。此外周围神经系统损害约占82%,表现为多数脑神经炎、多发性神经炎、神经痛、眼外肌麻痹等。也有部分患者表现为多汗,心率增快等自主神经功能障碍。重症患者可有精神症状。神经布鲁杆菌脑膜炎患者初期脑脊液检查:细胞数多以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,糖及氯化物正常,类似于病毒性脑膜炎。后期以细胞数淋巴细胞为主,蛋白增高,糖及氯化物降低,类似于结核性脑膜炎。神经影像学表现可以正常,也可出现局灶性改变。

2.3 该例患者病例特点 ①患者有皮毛的密切接触史。②反复的游走性大关节疼痛病史,病程中发热呈波状热程。③神经系统损害体征:左眼外展神经麻痹,双侧膝腱反射减弱,脑膜刺激征阳性(项强直三横指,克氏征阳性)。④辅助检查:脑脊液压力＞400 mmH2O,细胞数白细胞64×106/L,脾大、颌下及纵隔淋巴结肿大,多次布氏杆菌血清凝集试验(+)。⑤神经科其他辅助检查除外神经系统其他相关疾病。⑥多西环素联合喹诺酮类抗生素治疗效果显著。综合上述病例特点,诊断:神经布鲁杆菌病。一般而言,布鲁杆菌病一经确诊,应立即给予足量抗生素治疗。神经布鲁杆菌病应选择有较好的细胞通透性和血脑屏障通透性的抗生素。采用长程、足量、联合的方案,预防复发。在国外,Catalan等人通过分析神经布鲁杆菌病的临床病例,报道了神经布鲁杆菌病的新的临床分类:Ⅰ型为原发性布鲁杆菌脑膜炎,一般潜伏期短,迅速出现临床症状,脑脊液布氏杆菌抗体效价较低但可分离培养出布鲁杆菌。Ⅱ型表现为临床症状隐匿,但病情进展迅速,脑脊液布氏杆菌抗体效价与脑脊膜血管疾病临床症状呈正相关;Ⅲ型是长期慢性的布鲁杆菌脑膜炎,虽然该类型免疫炎症反应较低,但可引起不可逆的神经系统损伤,应引起临床医师的注意。

总之,神经布鲁杆菌病临床并不少见,但其表现多样,缺乏特异性。极易漏诊、误诊。临床医师在诊疗过程中如遇到反复发热、多汗、关节疼痛、肝脾肿大,同时合并神经系统损害的患者,应详细询问其牧区居住史,牛、羊接触史及牛、羊制品食用史,同时结合血清凝集实验或病原学检查,以除外或确诊神经布鲁杆菌病。

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