孙建利 (浙江绍兴市妇女儿童医院 312000)
子宫肉瘤是罕见的高度恶性的女性生殖器官肿瘤,主要来源于子宫内膜间质细胞及子宫肌层或血管平滑肌细胞;其患病率低,占子宫恶性肿瘤的2%~4%,妇科恶性肿瘤的1%~3%[1]。本文将我院收治的14例子宫肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析,现将结果报道如下:
1.1 一般资料 2000年1月至2008年9月在我院行子宫肉瘤手术治疗病例共14例,年龄23~58岁,平均50.6岁;未婚1例,绝经2例。
1.2 临床表现及诊断 患者就诊的主要症状为阴道流血和盆腔肿块,其中阴道流血10例(10/14),盆腔肿块8例(8/14),阴道排液4例(4/14),疼痛2例(2/14)。妇科检查有不同程度的子宫增大,如孕8~16周大小。14例术前CA125测定为18~45.6U/ml;血红蛋白低于10g有4例(4/14)。术前B超检查子宫有不同程度增大,2例(2/14)示子宫内回声杂乱,1例(1/14)示宫内光点密集团、血流丰富。合并子宫肌瘤8例(8/14),子宫腺肌病2例(2/14),子宫内膜异位症2例(2/14),子宫内膜息肉1例(1/14)。
1.3 子宫肉瘤的临床分期及病理分型 根据国际抗癌协会(UICC-AJCCS)子宫肉瘤的分期标准进行临床分期。Ⅰ期3例(3/14),Ⅱ期4例(4/14),Ⅲ期6例(6/14),Ⅳ期1例(1/14)。病理分型:子宫平滑肌肉瘤4例(4/14),子宫内膜间质肉瘤7例(7/14),恶性中胚叶混合瘤、横纹肌肉瘤、恶性苗勒管混合瘤各1例(各1/14)。
1.4 子宫内膜的组织学检查及诊断 8例(8/14)行术前诊断性刮宫,其中6例见细胞异型,6例中有3例病理诊断子宫低度恶性间质细胞肉瘤。1例(1/14)行宫腔镜检查,病理诊断为子宫内膜息肉,可见局灶分布小细胞,部分胞浆透亮,组织挤压较重,术后反复阴道流血,子宫增大迅速,在间隔3个月后再次诊断性刮宫拟诊子宫肉瘤,并行扩大子宫切除术时诊断为子宫内膜间质肉瘤。
1.5 治疗与随访 14例均进行手术治疗,5例(5/14)行全子宫加双附件切除术,9例(9/14)行扩大全子宫加双附件切除加盆腔淋巴清扫加大网膜切除术;7例(7/14,包括Ⅲ期6例和Ⅳ期1例)患者术后进行PAC化疗6个疗程;4例(4/14)脉管转移术后放疗。1例在外院拟诊“子宫肌瘤”行次全子宫切除术,术后病理报告为子宫平滑肌肉瘤,后在本院行宫颈残端切除加双附件切除加盆腔淋巴清扫加大网膜切除术。随访12例,2例失访,随诊时间6个月至8年。死亡8例,期别愈高者存活率愈低;1年内死亡2例,分别为横纹肌肉瘤1例(Ⅲ期),恶性苗勒管混合瘤1例(Ⅳ期);1~2年内死亡5例,分别为恶性中胚叶混合瘤1例(Ⅲ期),子宫内膜间质肉瘤2例(Ⅱ期1例,Ⅲ期1例),子宫平滑肌肉瘤2例(Ⅲ期);2~5年内死亡1例,子宫内膜间质肉瘤(Ⅱ期)。至今存活4例,Ⅰ期3例均存活,Ⅲ期1例患者随访不足1年。
2.1 发病机制 子宫肉瘤患病率低,临床罕见,且术前诊断较为困难,病因不明,目前认为部分患者与盆腔放疗有关。子宫肉瘤的发病及生长极为迅速,本文有1例患者宫腔镜手术误诊(可能与术中电切高热致组织破坏有关),术后3个月再次因阴道淋漓出血住院,查子宫由3个月前的如孕8周增大至孕16周大小,再次行扩大子宫切除术后病理示有脉管内癌栓。有研究认为,子宫内膜间质肉瘤及恶性苗勒管混合瘤的发病与雌激素的长期持续作用有关。由于本研究是回顾性的,大多数患者没有雌激素水平及体重指数的记录,但绝大多数患者合并有子宫肌瘤、子宫腺肌病及子宫内膜异位症,此3种疾病又是公认的雌激素依赖性疾病。子宫肌瘤的平滑肌细胞和子宫腺肌病、子宫内膜异位症异位内膜的间质细胞,可能通过促进芳香化酶的合成而增加性腺外的雌激素合成。
2.2 临床表现 表现不典型,缺乏特异性,往往表现为阴道不规则流血或阴道排液,若子宫肉瘤生长较快可出现盆腔压迫症状,肉瘤内组织坏死则出现发热、腹痛症状。本文有1例未婚患者因腹痛、发热为首发症状就诊,拟诊“肌瘤变性”行肿块剔除手术,肉眼见组织坏死;术后石蜡切片示子宫内膜间质肉瘤,低度恶性。晚期肿瘤可出现局部受压及侵犯邻近脏器出现相应的症状,阴道流血继发贫血,晚期出现恶病质症状。本文14例中有10例有阴道流血,因此笔者认为,对于围绝经期妇女的阴道异常出血症状在警惕子宫内膜癌的同时需考虑子宫肉瘤的可能。对于定期随访的子宫肌瘤及子宫腺肌病患者,如有异常子宫增大及B超下肌瘤异常杂乱回声更应警惕子宫肉瘤发生。
2.3 治疗 手术治疗仍是目前公认的主要治疗方法,尤其是子宫平滑肌肉瘤,以往倾向于行全子宫及双附件切除术。1993年有研究表明,40%~50%的Ⅰ期子宫平滑肌肉瘤可通过全切得以治愈,若宫颈肉瘤或Ⅱ期子宫肉瘤则行广泛子宫切除术,同时行盆腔及腹主动脉淋巴清扫术;鉴于子宫恶性苗勒管混合瘤有很高的大网膜转移率,有研究者建议常规行大网膜切除或活检术[2]。子宫肉瘤具有早期血行转移的临床特点,故术后辅助以化疗为主的全身治疗,能有效延缓肿瘤复发,子宫肉瘤的化疗一般用于晚期及进展期病变,但对于放疗是否能提高子宫肉瘤的5年生存率尚有争议。对于早期子宫肉瘤的化疗,有学者认为,早期(Ⅰ~Ⅱ期)子宫肉瘤患者手术时已有相当比例存在亚临床转移,术后系统化疗可提高生存率。但也有学者不同意这种观点,因此对早期肉瘤是否需要化疗尚有待进一步探讨。鉴于子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性中胚叶混合瘤均有雌、孕激素受体表达,辅助孕激素治疗对子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性中胚叶混合瘤有一定的疗效,其中子宫内膜间质肉瘤的有效率高达50%[3],因此可以作为术后基本的辅助治疗方法之一。
综上,笔者认为子宫肉瘤易漏诊及误诊,预后差,主要与临床期别、病理类型、组织分级及患者年龄、治疗方法有关,早期诊断、及时采用以手术为主的综合治疗对提高存活率极为重要。
[1]易村犍,王晓雯,田冬梅,等.子宫肉瘤95例临床分析[J].中国实用妇科与产科杂志,2004,20 (4):243-245.
[2]Arrastia CD,Fruchter RG, Clark M.Uterine carcinosarcomas:incidence and trends in management and vival[J].Gynecol Oncol,1997,65:158-163.
[3]潘凌亚,连利娟.子宫肉瘤治疗的进展[J].中华妇产科杂志,1999,34 (11);702-704.