肺泡蛋白沉积症的64排螺旋CT影像表现

453834 河南省新乡市中州铝厂医院 马天顺

200433 第二军医大学附属长海医院 邵成伟

·医技·

肺泡蛋白沉积症的64排螺旋CT影像表现

453834 河南省新乡市中州铝厂医院 马天顺

200433 第二军医大学附属长海医院 邵成伟

目的 探讨肺泡蛋白沉积症的64排螺旋CT胸部影像表现，以提高对该疾病的诊断和鉴别诊断水平。方法 回顾性分析经支气管肺活检(TBLB)和(或)支气管肺泡灌洗液(BALF)检查证实的7例肺泡蛋白沉积症患者的64排螺旋CT资料，所有患者均行CT平扫及增强扫描。结果 7例均表现为两肺广泛性地图样分布边界清晰的斑片状磨玻璃影，伴小叶间隔增厚，呈铺路石样改变，不同程度的肺泡实变，有拢聚倾向。行全肺灌洗治疗后肺部磨玻璃影不同程度变淡。结论 肺泡蛋白沉积症的MDCT表现具有相对特征性，即地图样分布、铺路石样改变的磨玻璃影，64排螺旋CT在诊断和鉴别诊断方面有一定价值。

肺泡蛋白沉积症；64排螺旋CT；影像表现

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病[1]，1958年Rosen等[2]首次报道。笔者收集经病理及肺泡灌洗检查证实的PAP患者7例，结合文献分析其64排CT表现，以期进一步提高对这种少见疾病多排螺旋CT(Multi-detector CT，MDCT)影像表现的认识水平，并与易混淆疾病如何鉴别进行了探讨。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集上海长海医院2006年3月～2009年3月影像及临床资料完整的PAP患者7例，男5例，女2例；年龄32～77岁，平均47.14岁；病程1月～4年。7例均行纤维支气管镜肺段灌洗，支气管肺泡灌洗液(BALF)过碘酸雪夫 (PAS)染色全部为阳性，其中1例行支气管肺活检(TBLB)，确诊7例均为PAP。4例选择了全肺灌洗治疗。主要临床表现有反复咳嗽5例，多为阵发性干咳或咳少量白黏痰，不同程度的胸闷呼吸困难6例，体检发现双肺阴影1例，伴发热1例。BALF检查：混浊乳白色，蛋白定性试验(++)，PAS染色(+～++)，2例草绿色链球菌(+)，1例非致病性奈瑟菌(+)，真菌培养均阴性，未查见抗酸杆菌及恶性细胞。1例痰涂片PAS染色(+)。肺功能检查：5例轻度限制性通气功能障碍及弥散功能下降，2例通气功能明显减退。

1.2 影像学检查方法 7例均行CT平扫及动脉期、静脉期增强扫描，应用西门子Sensation Cardiac 64排螺旋CT扫描机，肺尖至横膈水平平扫后再行增强扫描。增强扫描采用高压注射器经肘前静脉团注300 mg/mL的非离子型对比剂碘海醇90～100 mL，注射流率为3～4 mL/s，扫描延迟时间自动触发，扫描层厚1.5 mm，螺距1.4 mm，重建层厚6 mm，重建间隔6 mm。

2 结果

2.1 CT影像表现

2.1.1 分布范围 7例病变均对称或不对称两肺分布，4例广泛性浸润，可延伸至胸膜下，但边缘清楚锐利(图1)，3例以肺门为中心“蝶翼”样中内带、两下肺野蔓状分布，有拢聚倾向(图4)。

2.1.2 密度改变 7例均为斑片状磨玻璃样改变，密度欠均匀，边界清晰，内小叶间隔增粗增厚，增强扫描显示，病灶无强化，间质血管扩张、充血。全肺灌洗治疗后，磨玻璃影变淡，似棉絮样簇积排列，边界更清晰。

2.1.3 伴随征象 1例实变病灶内夹杂蜂窝状透亮影，1例全肺灌洗后左侧胸腔少量积液。

2.1.4 不伴随征象 7例肺门及纵隔均未见肿大淋巴结，外周胸膜下小叶间隔未见增厚，7例均未见空气支气管征。

2.2 病理学表现 7例BALF：混浊乳白色液体，蛋白定性试验(++)，PAS染色(+～++)。1例TBLB：肺泡腔内充满细颗粒状PAS染色阳性的无定形蛋白样物质，可见一些血清，磷脂含量高，部分肺泡壁增厚，纤维组织轻度增生，间质血管扩张、充血。

3 讨论

PAP是一种少见疾病，多起病隐匿，可发生于任何年龄，以30～50岁男性多见。主要临床表现是反复咳嗽和进行性呼吸困难，约1/3患者无症状。

3.1 病因及发病机制 目前多数学者认为PAP是肺泡Ⅱ型细胞增生，分泌功能增强，肺泡巨噬细胞活性缺乏，清除功能异常所致[3-4]。部分可能与感染、自身免疫机制障碍、对外界理化刺激反应异常以及细胞毒性药物的应用有关。

3.2 MDCT影像特征及病理学联系 肺泡腔内充满大量PAS染色阳性的富含磷脂蛋白样物质是PAP的主要病理改变。病变发展的不同阶段，PAP的影像学表现亦不同。64排螺旋CT快速容积扫描，密度分辨率高，能够清楚显示患者的次级肺小叶结构，具各向同性，利用重建图像，可以从总体上分析病变影像特征。

3.2.1 磨玻璃样阴影 当病变仅累及肺泡腔时，低密度的磷脂蛋白样物质充填肺泡，肺泡发生不同程度的实变，影像学上表现为肺部形态各异的斑片状磨玻璃影，密度欠均匀。MDCT增强扫描，病灶未见强化，反映病灶是乏血供的，及无肉芽组织形成。

3.2.2 地图样改变 PAP病变多为对称或不对称两肺分布，肺野中央及外周均可发生。斑片状磨玻璃样阴影与正常的肺组织分界清楚，在肺野中呈地图样改变。全肺灌洗治疗后，磨玻璃影变淡，似棉絮样簇积排列，边界更清晰，病灶地图样分布的特征更明显(图2)。形成机制可能与病变分布以肺小叶为单位，小叶间隔在一定程度上限制了病变的蔓延，以及病变周围相对正常的肺组织存在一定程度代偿性肺气肿有关。

3.2.3 铺路石样改变 当病变累及小叶间隔时，小叶间隔因水肿或细胞浸润而增厚[5]。MDCT影像学表现为散在或弥漫分布的磨玻璃影及其内部增粗增厚的小叶间隔形成网格状的铺路石样改变(图3)。本文7例均有此征象。病理基础是肺泡尚有部分充气，充填的磷脂蛋白样物质密度低于间隔软组织。64排CT增强扫描清楚显示，沿肺纹理走行的增粗、迂曲的小叶间隔强化，与病理学上间质水肿、小血管扩张充血一致，而非纤维组织增生[5]。本文1例实变病灶内混杂蜂窝状透亮影，可能与肺泡实变程度不同，残存的气体量较多有关。

3.3 与其他易混淆肺部疾病的鉴别

3.3.1 与肺间质纤维化的鉴别 肺间质纤维化为肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征。病变主要分布在两肺下部的外围区，炎性渗出的磨玻璃样影与正常肺组织间界限不清楚，胸膜下小叶间隔增厚，蜂窝状、网格状影基础上，可见小结节影，病灶边缘部可混有小的囊样气腔，为终末气道的代偿性扩张。病变有从胸膜下至肺门逐渐减轻的特点；PAP为非炎症性的，没有明显间质纤维组织增生。

3.3.2 与慢性间质性肺水肿的鉴别 间质性肺水肿两上肺静脉分支血管多增粗，胸膜下见水肿的间隔线影。对长期低蛋白血症伴肺部炎症导致的肺间质积液，影像表现与PAP鉴别困难，应结合临床并注意复查。

3.3.3 与结节病鉴别 结节病是一种原因不明的以非干酪性炎性肉芽肿为特征的多系统疾病。最常见的肺部病变为弥漫性网状结节影，大小不一。由于其病理基础是炎性肉芽肿，融合的大结节MDCT增强扫描可见强化。肺部磨玻璃影程度不一，以中上肺野为主，胸膜下小叶间隔增厚。单纯肺部病变与PAP较难区分。但结节病常常两侧肺门淋巴结对称性肿大，纵隔淋巴结肿大，而PAP肺门及纵隔淋巴结均不大。

3.3.4 与细支气管肺泡癌的鉴别 弥漫性肺泡癌结节灶密度高，有时呈星芒状，可见“空泡征”，融合成团块，边缘可有分叶，常合并肺门纵隔淋巴结肿大。

PAP的MDCT影像表现有一定特征性，即两肺广泛性地图样分布的斑片状磨玻璃影，伴小叶间隔增厚，呈铺路石样改变，强烈提示PAP的可能。全肺灌洗是目前治疗PAP的有效方法。

注：图1 两肺广泛分布斑片状磨玻璃影，延伸至胸膜下，边缘清楚；

图2 全肺灌洗治疗后，磨玻璃影变淡，似棉絮样簇积排列，地图样改变，边界更清晰；

图3 病灶内小叶间隔增厚，呈铺路石样改变；

图4 为图3病人重建图像，病灶中内带、两下肺野蔓状分布，有拢聚倾向

[1]孟芝兰，刘鸿瑞，梁智勇，等.肺泡蛋白沉积症的病理学特点与诊断[J].中华病理学杂志，2005，34(9)：575-578.

[2]Rosen SH,Castleman B,Liebow AA,et al.Pulmonary alveolar proteinosis[J].N Eng J Med,1958,258：1123-1142.

[3]Goldstein LS,Kavuru MS,MccarthyPC,etal.Pulmonary alveolar proteinosis：clinical features and outcomes[J].Chest,1998,114：1357-1362.

[4]Mahut B,Delacourt C，Scheinmann P,et al.Pulmonary alveolar proteinosis：experience with eight pediatric cases and a review[J].Pediatrics,1996,117：121．

[5]Godwin JD,Muller NL,Takasugi JE.Pulmonary alveolar proteinosis：CT findings[J].Radiology,1988,169：609-613．

2009-09-09)

1005-619X(2009)12-1134-02