枕下乙状窦后-颌下联合入路显微切除颈静脉孔区哑铃型神经鞘瘤

杜贻庆 唐景峰 莫万彬 阳永东 黄永旺 夏学巍

摘要: 目的:探讨颈静脉孔区哑铃型神经鞘瘤的临床特点、手术入路及治疗效果。方法:回顾 性分析采用枕下乙状窦后-颌下联合入路显微切除5例颈静脉孔区哑铃型神经鞘瘤的临床资 料、手术入路及术后随访情况。结果:5例均经术中证实,术后病理确诊颈静脉孔区哑铃型 神经鞘瘤 。5例肿瘤中,全切除4例,次全切除1例。术后患者临床症状均较术前明显改善。结论:经 枕下乙状窦后-颌下联合入路能良好显露、安全切除颈静脉孔区哑铃型神经鞘瘤,手术治疗 效果良好,术中应注意保护好后组颅神经。

关键词:颈静脉孔;哑铃型神经鞘瘤;手术入路

中图分类号: R739.9 文献标识码: B 文章编号: 1008-2409(2009)06-1032-03

颈静脉孔区神经鞘瘤(Jugular foramen schwannoma, JFS)是指起源于第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对颅神 经的神经鞘瘤,临床上较少见,颈静脉孔区颅内外沟通型神经鞘瘤更为罕见。因其位置深在 , 解剖结构复杂, 诊断和治疗均比较困难,术后并发症较多。本院自1999年9月至2006年8月 共收治5例,均采用显微神经外科技术,选择枕下乙状窦后-颌下联合入路切除肿瘤,取得 良好的效果。现结合文献复习报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组5例中,男3例,女2例;年龄28~48岁,平均38.5岁;均为逐渐起病,病程5个月至 7年,平均3.7年。肿瘤位于左侧2例,右侧3例。

1.2 临床表现

颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。本组5例均有不 同程度的颈枕区疼痛和后组颅神经损害症状,以第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经损害为主,根据损伤的 颅神经程度不同可表现为进食呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、构音不良及耸肩困难。查体发现 一侧声带麻痹,舌肌萎缩,面瘫,患侧斜方肌和胸锁乳突肌萎缩;1例右侧下颌角深部可触 及直径3cm光滑无压痛肿物;2例患者出现面肌抽搐,面部痛觉减退,耳鸣、听力减退,患 侧肢体共济失调;2例患者出现肢体无力症状。5例患者均有不同程度平衡功能障碍。

1.3 影像学表现

5例病例均行头颈交界区CT扫描(含骨窗位)及颈静脉孔区核磁共振检查(MRI),影像学表现为 肿瘤位于一侧颈静脉孔区,颈静脉孔扩大,肿瘤实性或囊性,内外沟通颈静脉孔,边界清楚 。CT 表现为等密度或略高密度影,如有坏死、囊性变则表现为低密度影;MRI表现为长T 1、长T2信号,注射造影剂后肿瘤增强较明显。为了解肿瘤及周围血管情况,2例行数字减 影 脑血管造影(DSA)检查,显示患侧乙状窦静脉不同程度回流受阻、桥小脑角区动脉及颈内动 脉颅内、颅外段移位。

1.4 手术方法

患者全麻后取侧卧位,头向对侧旋转并下垂15度,头部用头架固定;耳后“C”形切开 皮肤 ,上至耳轮上端,下至胸锁乳突肌前缘下颌角水平。将皮瓣上翻,分离肌肉、骨膜,在茎乳 孔处鉴别面神经,防止损伤。枕下骨窗形成后切除C1后弓,打开枕骨大孔,完全显露乙状 窦、横窦,于椎动脉水平段上外侧方间隙中磨除枕骨颈突,开放颈静脉管后壁,切开硬脑膜 。显微镜下肿瘤全切后,可见Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经。颈静脉孔区用颈肌肌瓣、肌膜修补,充 分止血,严密缝合硬脑膜及切口各层。5例均采用扩大枕下乙状窦后-颌下联合入路,其中1 例经颈静脉孔长入翼腭窝内,由口腔科医生协助完成分离离断下颌骨下颌支后,将肿瘤全 切除。

2 结果

5例中4例全切除,1例次全切除。术后1例出现脑脊液耳漏,经腰大池置管引流后愈合。出院 时4例恢复满意,1例面瘫及声嘶无好转,均在术后2周内出院。5例分别随访5月、1年、2年 、4年、6年,头痛消失,饮水无呛咳,声嘶、听力、面瘫好转,言语流畅。术后经病理检查 证实5例均为颈静脉孔区神经鞘瘤。

3 讨论

颈静脉孔区神经鞘瘤是较少见的神经鞘瘤,约占所有颅内神经鞘瘤的3%[1]。Samii 等[2]报 道16例颈静脉孔区神经鞘瘤,对肿瘤的临床表现和手术方法进行了分析,并根据肿瘤的起源 和扩展将其归为4型:A型肿瘤原发于桥小脑角,极少扩展入颈静脉孔;B型肿瘤原发于颈静 脉孔,向颅内扩展;C型肿瘤原发于颅外,扩展入颈静脉孔;D型哑铃状肿瘤,颅内外侵犯。 A型肿瘤中,由于颈静脉孔与内听道过于接近,往往出现第Ⅶ、Ⅷ颅神经障碍。B型经常出现 耳鸣、混合性耳聋以及中耳占位。C型发现颈部或咽旁肿块、颈静脉孔综合征的各种表现 以及舌下神经的侵犯[3]。D型(哑铃型)更易出现吞咽困难和上述各类表现。Sami i分类方 法简明扼要,并能指导手术入路的选择。颈静脉孔区神经鞘瘤易通过颈静脉孔向颅内外生长 ,颅内部分较大,颅外部分易被忽略,颅内部分易被误诊为听神经瘤。本组1例通过颈 静脉孔向翼腭窝呈哑铃状生长,外院误诊为颅外肿瘤;1 例误诊为听神经瘤;1例信号不均 匀,误诊为表皮样囊肿。本类肿瘤与颈内静脉关系密切,条件许可时建议行数字减影脑血管 造影(DSA)检查,了解颈内动静脉与肿瘤关系及颈内静脉、乙状窦是否通畅,以便术前确 定手术方案和术中保护颅神经。患者早期可仅有咽反射减弱,喝水易呛咳,随着肿瘤长大逐 渐出现后组颅神经功能障碍、小脑平衡功能失调及颅内压增高症状。早期诊断有一定的困难 ,临床症状明显时,肿瘤往往较大,在结合CT、MRI等影像学资料综合分析时,应注意颈静 脉孔是否扩大以助确诊。当肿瘤较大时,手术难度大,肿瘤难以完全切除,术后原有症状往 往加重,并且易产生新的后组颅神经功能障碍症状,恢复困难,故应早期诊断,早期手术治 疗。

颈静脉孔区的肿瘤多见为颈静脉球瘤,其次为神经鞘瘤、脑膜瘤和脊索瘤。颈静脉孔区肿瘤 临 床表现主要为颈枕区疼痛和第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经损害症状,可出现颈静脉孔综合征(Vernet 综合征),即同侧舌后1/3味觉丧失,声带和软腭麻痹,斜方肌和胸锁乳突肌无力[2]。如肿 瘤侵及同侧桥脑小脑角,可引起Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累症状。颈静脉孔区肿瘤还可造成梗阻 性脑积水,引起颅内压增高等症状。颈静脉球瘤常见颈静脉孔不规则的骨质破坏和肿瘤明显 增 强。颈静脉孔区神经鞘瘤在CT骨窗位及MRI影像中,可发现颈静脉孔扩大,其锐利的边缘变 为 圆钝,周围密度增高,呈骨质硬化反应,颈静脉结节破坏。肿瘤呈高或略高密度,伴有中 等增强,MRI能更好地显示出肿瘤的大小、边缘、血供和毗邻关系。该肿瘤T1加权呈等或 低 信号,T2加权则高信号,增强扫描肿瘤强化较明显。血管造影显示肿瘤中等染色,血供主 要来源于枕和咽升动脉脑膜支,并能清楚显示颈内静脉、静脉窦通畅程度。

手术切除肿瘤是目前治疗颈静脉孔区神经鞘瘤的主要手段,手术的目的在于切除肿瘤或缩小 肿瘤、减少压迫症状,为其他治疗提供机会。手术中应尽量做到肿瘤全切除。随着颅底技 术和微创观念的发展,多数肿瘤能全切除或次全切除,病死和病残率控制在较低水平。本组 5例中4例肿瘤全切除,1例次全切除,无死亡病例,随访5个月至6年,原有症状好转,甚至 消失。Carvalho等[4 ]认为,对主要位于颅内的颈静脉孔神经鞘瘤采用枕下入路,术中自硬 膜下打开颈静脉孔可使病变显露满意。在此思路的指导下,笔者采用扩大枕下乙状窦后-颌 下联合入路切除颈静脉孔区哑铃型神经鞘瘤。此入路的优点是:不破坏岩骨,有效保护面、 听神经的解剖通路[5];术毕颅底重建简单,并发症少;侵犯颅外颞下窝、翼腭窝 内的肿瘤 ,可通过离断下颌骨下颌支处理相应部位肿瘤,并可充分暴露颈静脉孔区及颈部重要神经血 管,减少对脑及脑神经牵拉,为手术操作提供较宽的空间,减少手术并发症。本组1例右侧 桥小脑角区肿瘤(4.0cm×5.0cm×6.0cm),经颈静脉孔长入右侧翼腭窝(4.0cm×4. 0cm×5 .0cm),骑跨颈静脉孔呈哑铃状,笔者采用扩大枕下乙状窦后-颌下联合入路切除肿瘤,先 分离右下颌骨,于下颌角处离断下颌支,抬起下颌支,将肿瘤颅外部分分块切除,然后将切 口向上延长,按扩大枕下乙状窦后入路,完全显露右侧乙状窦、横窦,后下方直达颈静脉孔 区,磨除枕骨颈突,开放颈静脉管后壁,切开硬脑膜,将肿瘤完全切除。肿瘤切除后,颈静 脉孔区需用颈肌肌瓣、肌膜修补,严密缝合硬脑膜及颈部肌群各层。下颌骨断端钻孔后用细 钢丝固定。手术入路的选择目的是充分显露肿瘤,尽可能全部切除肿瘤,减少手术的并发 症。

颈静脉孔区哑铃型神经鞘瘤手术并发症主要有后组颅神经损伤,多数为暂时性,经神经营养 、针灸、理疗等康复治疗多能恢复,面神经损伤也常见。由于术中磨除乳突、颈静脉孔区骨 质和暴露颈部肌群,术后脑脊液漏和皮下积液发生率较其他手术高。如出现吞咽困难或呛咳 应及时放置胃管,预防吸入性肺炎发生;同时应保持呼吸道通畅,必要时气管切开。术后 若发生脑脊液漏,易引起颅内感染,导致严重后果,因此术中应严格用骨蜡封闭骨窗缘,暴 露气房需及时封闭,并严密缝合硬脑膜,缝合缘采用生物胶加固封闭。对分离的颈部肌群应 严格解剖复位,术后局部加压包扎。术后并发症与肿瘤的大小、血液供应、入路的选择与暴 露以及手术技巧、患者的年龄和健康状况等多因素有关。术后并发症有面瘫、后组颅神经功 能障碍、脑脊液漏和颅内感染等。颈静脉孔区神经鞘瘤属良性肿瘤,预后较好,切除后可获 长期生存。

参考文献:

[1] TAN L C,BORDI L,SYMON L,et al.Jugular foramen neurinomas: a review of 14 cases[J]. Surg Neurol, 1990,34(4):205-211.

[2] SAMII M,BABU R P,TATAGIBA M,et al.Surgical treatment of j ugular foramen schwannomas[J]. J Neurosurg, 1995, 82(6):924-932.

[3] OZVEREN M F,TURE U,OZEK M M,et al.Anatomic landmarks of the glossopharyngea l nerve:a microsurgical anatomic study[J]. Neurosurgery, 2003, 52(6):1400-1 410.

[4] CARVALHO G A,TATAGIBA M,SAMII M.Cystic schwannomas of the ju gular foramen :clinical and surgical remarks[J]. Neurosurgery, 2000,46(3):560-566.

[5] 张明广,徐启武,鲍伟民,等.改良经颈静脉孔入路的显微解剖研究[J].中华神经外科杂志,2003,19(2):115-118.

(收稿日期: 2009-09-23)

[责任编辑 高莉丽 邓德灵]