躲在颈椎病背后的“渐冻人”

张雪梅

“渐冻人”被称为清醒的“植物人”，他们头脑清楚，感觉正常，而全身肌肉却萎缩无力，确诊后的患者平均生存时间仅有3～5年。由于初期症状不典型并且少见。因此该病早期容易误诊，其中误诊为颈椎病的最多。

“渐冻人”的学名叫运动神经元病，也叫肌萎缩侧索硬化症。这种病是致命的。平均发病年龄在50岁，现在越来越多的低龄成人也患此病。除一成左右的患者有遗传家族史外，大多数患者的发病原因还不清楚，且没有治愈的手段。据推测，目前我国约有8万“渐冻人”。

◆“渐冻人”与颈椎病易混淆

老刘一年前在给自行车打气时，偶然发现右手拇指和食指没力气，拔不出气门芯。随后1个多月，他注意到自己右手虎口的肌肉渐渐萎缩，手也越来越不灵活，于是赶紧到医院检查。医生让他拍了颈椎片，说颈椎有问题，又做了磁共振，结果发现颈部的脊髓受到压迫，诊断为脊髓型颈椎病，于是要老刘住院手术。可手术后，老刘的病情不仅没缓解，反而加重了，现在两个胳膊都抬不起来，且说话不清楚，有时喝水都呛。再次到医院检查，结果是运动神经元病。

专家点评：类似老刘这样的患者并不少见，由于此病临床表现和颈椎病很相像，加上两种病的发病年龄一般都在中年，40～50岁为多发，因此很容易被误诊为颈椎病。国外有调查显示，只有不到一半的运动神经元病患者在最初就诊时得到了明确诊断，其他人主要是被当成颈椎病，此外还有卒中等。

专家指出，运动神经元病的患者如果被误做了颈椎手术，往往会使病情迅速加重恶化，甚至在半年或一年内就出现吞咽障碍、呼吸困难等晚期表现，使患者丧失可能的早期治疗机会。因此，无论是医生还是患者，要当心表现为颈椎病的运动神经元病。颈椎病的患者可暂缓手术，请神经内科的医生再看一下，做做肌电图检查。如果排除了运动神经元病，再去做手术也不迟。

◆“渐冻人”的三种类型

“渐冻人”主要表现为肌肉不规则频繁跳动，肌肉萎缩、无力。随着病情发展，萎缩和无力会逐渐波及四肢，患者虽头脑清醒，却不能指挥四肢随意活动，最终失去生活自理能力。此外，该病会影响咽喉部肌肉，使患者出现言语和吞咽困难，甚至呼吸困难。在整个病程中，患者始终意识清醒，智力如常，大小便功能无障碍。“渐冻人”发病时有三种类型，其中上肢型多见。

1、上肢型：开始是手没劲，活动不灵活，如开门时手拧不动钥匙，手指不灵活，拧不开瓶盖，手部肌肉萎缩。随即从手指开始发展到胳膊，慢慢地拿不了筷子，梳不了头。手动不了时，胳膊也不能抬起来，有“被冻住”的感觉，并逐渐由上肢发展到下肢到全身。

2、下肢型：先是感觉脚抬不起来，走不了路，渐渐地由脚到小腿发展到大腿，蹲下就起不来，然后向上肢转移。

3、咽喉部：开始时说不出话，觉得是患了咽炎，可检查一切正常。渐渐地声音嘶哑，突然发不出一点声音，说不了话，浑身没劲，喘不上气，憋得慌。这种类型发展较快。至全身“被冻住”，一般为3—5年时间。

这三种类型最后都会有相同的表现，上肢、下肢疾病发展到最后也会影响到咽喉部，表现为第一吃不下东西，吞咽困难，喝水很容易被呛着。第二浑身没劲，最致命的是不能呼吸，直至呼吸功能衰竭而死亡。

◆“渐冻人”治疗可延缓病情但尚不能治愈

到目前为止，科学家还没研究出治好“渐冻人”的办法，现在治疗中使用的一种药物力如太(利鲁唑)，可以有效延缓病情的发展，推迟患者发展到呼吸功能衰竭的时间，延长患者的生命。

通过科学规范的治疗，“渐冻人”可以带病生存。著名科学家霍金就是位“渐冻人”。由于发现及时，治疗条件一流，他从患病至今已度过了30多年。

研究表明，“渐冻人”身体中的谷氨酸含量较高，而人们日常吃的味精中的主要成分就是谷氨酸。因而得了这种病最好不要再吃味精。专家说，但这并不是致病的主要原因，只能算是危险因素。