王淑香 孙 平 孙国海
[摘要] 格兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征是迅速进展的运动性神经病,主要病变是周围神经广泛的炎症性脱髓鞘,部分病例伴有远端轴索性变性,病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史。主要表现为上升性下运动神经元性瘫痪,腱反射减退,肌肉触压痛,未梢型感觉障碍,脑脊液蛋白-细胞分离现象。本病与各种原因引起的低钾血症与低钾周期性麻痹有相似之处,因此应注意鉴别诊断。
[关键词] 格兰-巴雷综合征;低血钾
[中图分类号]R745 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2009)01(c)-118-01
格兰-巴雷综合征(又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病),由Guillain与Barre1916年首次报道。主要表现为上升性下运动神经元性瘫痪,腱反射减退,肌肉触压痛,未梢型感觉障碍,脑脊液蛋白-细胞分离现象。本病病因和发病机制至今尚未阐明,一般认为本病属迟发性过敏的自身免疫性疾病,本病预后良好,85%病例完全或接近完全恢复,死亡率为3%~4%,主要死因为呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭,2%~10%的病例可有明显病残后遗症。本病与各种原因引起的低钾血症与低钾周期性麻痹有相似之处,因此应注意鉴别诊断。一般来说二者在临床上不难鉴别,但如果患者同时患有上述两方面疾病,临床表现不典型,则需仔细鉴别。
1 病例资料
患者,男,48岁,入院前2 d左手持物困难,左下肢行走乏力,无其他症状,病前无上呼吸道或肠道感染史,既往有高血压和糖尿病,无周期性麻痹,门诊以“腔隙性脑梗死”收入院。查体:T 36.5℃,P 80次/min,R 20次/min,Bp 145/90 mm Hg。意识清楚,语言流利,眼底正常,左侧鼻唇沟略浅,但示齿时无明显口角牵动受限,颅神经正常,病理反射(-),脑膜刺激征(-),左下肢肌力5级,肌张力正常,左上肢肱二头肌反射(+)。左膝反射(+++),感觉系统正常,无神经根刺激征;心肺听诊正常;胸透正常;心电图:窦性心律,ST段改变;血糖10.0 mmol/L,尿糖(+++),初步诊断为:腔隙性脑梗死。予20%甘露醇150 ml,每日2次静脉滴注,以及降糖灵口服。入院2 d后四肢乏力加重,双侧上、下肢肌力分别3、4级,腱反射(+),尿潴留,血钾2.0 mmol/L,考虑为应用甘露醇及降糖灵后继发低钾血症。予静脉补钾及口服钾剂,次日病情进下一步加重,双上、下肢肌力分别2、3级,肌张力低下,腱反射(±);血钾4.3 mmol/L, 余同前。入院5 d后病情仍加重,四肢肌力0级,肌张力低下,腱反射(-),血钾4.6 mmol/L,余同前。查头颅CT正常。肌电图示上下肢肌神经源性改变,双上肢神经传导速度减慢,双下肢神经过敏传导引不出,故诊断急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病合并低钾血症。住院15 d后,予腰穿,压力正常,有蛋白-细胞分离现象,支持诊断。经过补充B族维生素,应用皮质类固醇激素等综合处理,发病2周后病情稳定,并逐渐缓慢好转,住院2个月,出院时双上肢3级,双下肢肌力4级,四肢末端明显肌肉收缩,进一步印证诊断,10个月随访患者完全康复,正常工作。
2 讨论
该患者初步诊断为腔隙性脑梗死是有根据的,但很快发展为四肢瘫痪,肌张力低下,腱反射减退,始终无感觉障碍,无病理反射及脑膜刺激征,血钾低,仍易怀疑为低血钾型周期性麻痹,但既往类似病史,又曾数日应用甘露醇与降糖灵,故应考虑继发性低钾血症。但补钾正常后病情仍进行性加重,查肌电图后方可确认为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。腰穿及后期肌肉萎缩支持诊断。通过这例患者诊断及治疗,笔者认识到急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现可能并不典型,有时诊断困难,特别是在依据不充分、临床表现与其他一些疾病相混淆时,适时做肌电图及腰穿脑脊液检查,是最好的客观鉴别手段,以免延误治疗。另外该患者平时即服用降糖灵,入院后应用甘露醇量小而且时间短,但测血钾竟低至2 mmol/L,是否确定存在低血钾型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,有待于进一步研究。
[参考文献]
[1]李振宗.内科学(全国中等卫生学校教材)[M].第3版.北京:人民卫生出版社,1999.
[2]孙金刚,李新立,刘群才.格林-巴利综合征医院感染相关因素分析[J].中国现代医生,2007,45(21):53-54.
(收稿日期:2008-10-13)