巧断“狐惑病”

蔡铁勇

一个人如果皮肤上反复大量发生毛囊炎、疖肿，常会被医生想到是糖尿病。在某高校任教的宋老师，由于胸背、臀部反复长疖，在医院检查血糖后，发现血糖轻度升高，于是被诊断为糖尿病合并疖病。经降糖药物治疗后，宋老师多次检测血糖都正常，但疖病愈发厉害。更令人气恼的是，凡被抓过或碰过的皮肤，数日后都会发生疖肿。为了这种“怪病”，宋老师四处求医，内服外用了抗菌、清热解毒、增强免疫等多种中西药物，均未能奏效。一位中医称此为“狐惑病”，并郑重嘱咐宋老师找霍大夫诊治。

并非怪病

我国古代医学家张仲景将上糜下蚀(口腔和外阴溃疡)一类的疾病称为“狐惑病”。病名有些古怪，实际上就是一种常见的自身免疫性疾病。霍大夫看了宋老师以往病史记录，并为她做了详细检查，然后对身旁的年轻医生叙说起来。

“狐惑病”的现代医学名称是白塞氏综合征。因其首先由土尔其的一名皮肤科医生白塞氏于1937年完整报告，故留下此称。该病具有四大症状：口腔溃疡、外生殖器溃疡、皮肤损害和眼睛病变。口腔溃疡和一般的复发性口疮极为相似，大小不一，小者如针尖，大者似黄豆，各溃疡互不融合，一般1～2周后可自愈，女性外生殖器溃疡多发于大小阴唇、尿道口、阴道；男性常见于龟头、阴茎和阴囊。这些溃疡较口腔溃疡大而深，愈合时间需数月之久，愈后遗留明显疤痕。皮肤病变主要表现为结节红斑、多发性疖病、血栓性静脉炎(下肢静脉呈索条状凸起，疼痛明显，扪之质硬)等。眼睛病变甚为严重，主要特征是复发性虹膜睫状体炎、视网膜脉络膜炎，发生率虽不像口腔溃疡、皮肤损害那么高，但危害性却很大，部分病人常因此而失明。

这位病人以皮肤损害为主，除有轻微口腔溃疡外，其他症状不明显。那么，她患的是不是白塞氏综合征呢?霍大夫示意在坐的医生发表意见。一位医生站起来说：“只有皮肤疖肿较突出，没有眼睛、外生殖器病变，似乎不能确诊。”其他医生也纷纷表示赞同。霍大夫说：“我们可以给她做一个特殊检查。”接着他用消毒注射器针头刺了病人两前臂的伸侧，然后请病人2日后再来复诊，说那时可以得出诊断。

针刺部位生疖肿

2日后，宋老师匆匆赶来，对霍大夫和诸位医生说：“我针刺处长出了疖肿，这可如何是好?”大家上前检查，果然见针刺的地方有2个直径2×3厘米的红斑，中间有1×1.5厘米的疖子，压痛明显。霍大夫沉稳地说道：“显然，宋老师患的确是白塞氏综合征。”

霍大夫这样说是有依据的。近年来研究认为，皮肤针刺反应是白塞氏综合征的一个特有现象。一般针刺皮肤1～2天后，该处会发生红斑或疖肿，即有发炎倾向。这个特征在其他疾患中是不存在的，因此对鉴别白塞氏综合征无疑极有价值。皮肤针刺反应不仅有助于早期诊断是否为白塞氏综合征，而且可以判断病情究竟是稳定还是进展。稳定时常呈阴性，进展时即转阳性。

霍大夫接着说：“白塞氏综合征是一种令人困惑的疾病，往往先出现一种症状，若干年后才出现另一症状，所以有时甚难识别。不仅如此，该病还远不止损害粘膜、皮肤。”

全身性疾病

霍大夫问一位医生：“你认为白塞氏综合征最严重的损害发生在哪些器官?”那位医生说：“当然应该是眼睛了，因为它可引起视力下降，甚至失明。”霍大夫微笑着说：“这显然是不全面的认识，因为实际上该病可以损害心脏、神经等多种重要内脏系统，其危害性十分严重，只是以往了解不多而已。”

霍大夫走到电脑前，操作了几下后，屏幕上跳出了霍大夫自己收集和整理的资料。

“口腔、皮肤、外阴、眼睛4个部位的病变，被称为白塞氏综合征四大主要症状，历来被视为诊断的主要依据。然而白塞氏综合征是一种全身性疾病，可以侵犯多种器官和系统。(1)血管系统：静脉和动脉均可发炎，部分病人会因动脉瘤破裂危及生命。如发生肺动脉炎，则可发生大咯血。少数病人可因心肌被侵害，发生心动过缓、心脏扩大、心律紊乱。(2)神经系统：早期以头痛、头重为主，重症者可出现偏瘫、单瘫、失语、失认、定向障碍、脑炎、脑膜炎等症状。(3)呼吸系统：咯血、肺功能减退、反复发作性肺炎。(4)泌尿系统：可出现蛋白尿。(5)关节炎：约半数患者有四肢关节疼痛，但较少发生关节变形和强直。(6)消化系统：可出现溃疡。(7)副鼻窦炎。”

霍大夫接着对大家说：“这样看来，神经和血管损害应该是最为严重的，对此应有足够的认识。白塞氏综合征还有不少谜团未解开，治疗上也有许多不同的见解，以后有机会可以再进行讨论。”