血友病患者如何正确预防出血发生？

小文经常一不小心就会出现关节处出血，家人很担心她的健康，带她到医院检查，被诊断为血友病。请问：血友病患者如何正确预防出血发生？

江西奉新 柯 宏

血友病是一种由于凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病。根据缺乏的凝血因子种类的不同，血友病可以分为血友病A和血友病B，分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。但这两类血友病在临床表现上没有明显区别，均为自发性出血或轻度外伤后出血不止，且出血可以发生在任何部位。

日常怎样预防出血发生？

血友病主要的临床表现是不同程度的出血倾向。血友病患者在日常生活中应尽可能避免各种外伤，避免剧烈运动。如果单个关节反复出血，患者可以穿戴一些保护性用具，如膝关节反复出血可以穿戴护膝。

需要注意的是，避免各种外伤并不代表血友病患者完全不能运动，日常散步、跑步、游泳、打太极拳等运动是可以的。适当的运动可以增强肌肉力量，能够更好地保护关节。

此外，患者平时用药应避免用抗血小板聚集或者防血栓形成的药物，如阿司匹林、氯吡格雷等。这类药物会加重血友病患者出血情况。

患者平时也应尽量避免手术以及其他有创性操作，若是必须进行的手术，应在血液科医师的指导下，按照要求，输注凝血因子至一定水平后进行，且术后应继续输注凝血因子至伤口愈合。

一般认为，对于大手术，血友病A患者术前应保证输注60～80国际单位/千克体重的凝血因子，血友病B患者应保证输注50～70 国际单位/千克体重的凝血因子。

对于血友病患者来说，积极进行规律替代治疗（预防治疗）也很重要。预防治疗是按一定频次注射一定剂量的凝血因子，使得患者体内凝血因子活性维持在一定水平，从而降低出血风险。预防治疗可以有效减少血友病患者出血及并发症的发生。

中国医学科学院血液病医院

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