颅内单纯动脉畸形1例并文献回顾

梁小龙 刘洁

【摘要】目的探讨颅内单纯动脉畸形（PAMs）临床特点、影像学表现以及治疗方式。方法回顾性分析德阳市人民医院神经外科2020年10月收治的1例典型的双侧大脑前动脉（ACA）单纯动脉畸形的患者，并运用随访的影像学资料及临床表现对单纯动脉畸形进行报道，以期为颅内单纯动脉畸形的诊断与治疗提供依据。结果脑血管造影示，双侧大脑前动脉A2段异常迂曲、扩张、线圈样走形的动脉环且静脉期未见明确静脉引流征象，故给予对症止痛治疗后出院。结论针对破裂出血、颅内单纯动脉畸形导致压迫效应（梗阻性脑积水、颅神经麻痹）、血流相关性动脉瘤的患者临床上应该积极手术干预，无上述特点的单纯动脉畸形选择定期影像学和临床随访的保守治疗策略。

【关键词】单纯动脉畸形；颅内血管畸形；罕见；双侧大脑前动脉

【中图分类号】R651【文献标志码】B【文章编号】16727770（2024）02023605

Intracranial pure arterial malformations：report of one case and literature review LIANG Xiaolong， LIU Jie. Department of Neurosurgery， Deyang Peoples Hospital， Deyang 618000， China

Corresponding author： LIU Jie

Abstract： ObjectiveTo explore the clinical characteristics， imaging findings， and treatment methods of intracranial pure arterial malformations（PAMs）. MethodsA retrospective analysis was conducted on a typical patient with bilateral anterior cerebral artery（ACA） of intracranial PAMs admitted to the neurosurgery department of our hospital. Imaging data and clinical manifestations from years of followup were used to report and review the literature， in order to provide a basis for the diagnosis and treatment of intracranial simple arterial malformation. ResultsCerebral angiography showed abnormal tortuous， dilated， and coiled arterial rings in the A2 segment of the bilateral ACA， and no clear signs of venous drainage were observed during the venous phase. Therefore， symptomatic pain relief treatment was given and patients were discharged. ConclusionsFor patients with ruptured bleeding， compression effects caused by intracranial PAMs（obstructive hydrocephalus， cranial nerve paralysis）， and blood flow related aneurysms， active surgical intervention should be taken in clinical practice. For simple arterial malformations without these characteristics， regular imaging and clinical followup should be chosen as conservative treatment strategies.

Key words： pure arterial malformation; intracranial vascular malformation; rare; bilateral anterior cerebral arteries

顱内单纯动脉畸形（pure arterial malformation，PAMs）是一种罕见的颅内血管异常，其病因、自然史和治疗尚未完全阐明，定义为存在扩张、重叠和弯曲的动脉，在没有任何静脉成分的情况下形成一团具有线圈状外观的动脉环［1］。自2013年首次明确提出PAMs概念至今，目前国内外对于PAMs的病例报道屈指可数，导致目前大部分神经科医师对PAMs的认识较为局限或误将其认为颅内血管畸形，本研究报道德阳市人民医院神经外科2020年10月收治的1例典型的双侧大脑前动脉（anterior cerebral artery，ACA）PAMs的患者，旨在应用该患者多年随访的影像学资料及临床表现对PAMs进行报道，并通过文献回顾分析颅内PAMs的诊断与鉴别诊断、治疗方式等。现报告如下。

1资料与方法

患者女，54岁，既往体检因“反复间断头痛3年”入院。查体：神志清楚，对答切题，格拉斯哥昏迷指数评分（Glasgow coma score，GCS）15分（E4V5M6），美国国立卫生研究院卒中量表（National Institute of Health stroke scale，NIHSS）评分0分，改良Rankin量表（modified Rankin scale，mRS）评分0分，HuntHess分级0级，Fisher分级0级，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏，四肢肌力V级，生理反射存在。2020年10月27日头部计算机断层扫描血管造影（computer tomography angiography，CTA）示，双侧大脑前A2段异常的迂曲、扩张的走形，畸形结构总体整体呈线圈样形态且未见明确异常引流静脉（图1）。2020年10月27日头部核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示，前纵裂池内多发迂曲增粗、迂曲血管影（图2）。T1加权序列上有混合信号，T2加权序列上则有流动空隙信号，表明存在腔内血栓。结合患者头痛症状以及双侧大脑前动脉扩张、扭曲和弯曲的动脉血管以及无明确引流静脉，高度怀疑PAMs可能性大。建议完善全脑血管造影排除是否存在硬脑膜动静脉瘘以及动静脉畸形等颅内血管畸形，但患者拒绝进一步检查；给予止痛等治疗后头痛症状逐渐消失。

3年后患者再次出现头痛症状，呈钝痛，持续不缓解急诊就诊。2023年2月15日急诊头部计算机断层扫描（computer tomography，CT）示，双侧大脑前动脉走行区可见多发高密度病变，无占位效应或出血迹象（图3）。头部CT与上次CTA比较可见，双侧大脑前动脉血管壁钙化较前明显加重故此次患方要求脑血管造影明确诊断。脑血管造影示（图4），双侧大脑前动脉A2段异常迂曲、扩张、线圈样走形的动脉环且静脉期未见明确静脉引流征象，证实PAMs的诊断。给予对症止痛治疗后，患者上述症状再次缓解，由于患者无颅内动脉瘤且动脉畸形血管壁伴有钙化无短期内破裂出血风险，遂告知年度定随诊复查。

2讨论

颅内PAMs的确切定义和形态特征一直是神经科医师感兴趣和争论不断的话题［14］。2013年McLaughlin等［5］首次尝试明确界定和区分PAMs与其他颅内血管病变，并将PAMs定义为“扩张、重叠和弯曲的动脉，且没有任何静脉成分的情况下形成一团具有线圈状外观的动脉环。”本研究回顾了自1995年至今报道的PAMs的个体和系列病例报告（表1），累计报道例数仅为28例，当然不除外部分因为神经科临床医师对此病无法正确诊断，从而增加颅内其他血管畸形的假阳性率。

准确地描述颅内PAMs是巩固对这一罕见血管畸形认识的重要一步。PAMs通常被误认为是相似但又非常不同的病理特征，如后天性和先天性颅内动脉冗长扩张血管病（dolichoectasia）、发育性血管异常和颅内动脉夹层（dissection）。他们之间存在因果联系又不尽相同，冗长扩张血管病主要发生在颈内动脉和椎基底动脉，大多数患者也有其他危险因素，如高血压等相关疾病、传染病、免疫疾病或全身大血管扩张变化。发育性动脉异常通常涉及颅内血管的远端分支，其主要特征是小的网状扩张动脉簇。发育性动脉异常也与胚胎发育不良有关，其周围可能存在大脑皮质发育不良。而动脉夹层的主要特征是血管壁具有血肿或影像学检查存在双腔征。因此，PAMs通常被置于非特异性血管病理的描述之下，这进一步导致了临床对于PAMs的准确定义产生混乱和困惑。另一个需要考虑的是具有平滑轮廓且呈节段性动脉扩张和内膜增厚的梭形动脉瘤。相比之下，PAMs具有梭形扩张以外的特定特征，如严重弯曲和血管重叠，导致出现大量动脉环。影像学结果和无症状的临床表现为鉴别这两种疾病提供了显著帮助。另一方面，相对于颅内动静脉畸形而言，PAMs的异常动脉既不通过血管网或血管巢与静脉沟通，也不直接与静脉沟通。这种与静脉结构缺乏沟通是区别于动静脉畸形和动静脉瘘的主要特征。因此，针对目前临床工作中如何诊断PAMs，本研究进行了排它式的诊断流程（图5）。

随着非侵入性成像技术发展，PAMs的偶然检测率逐年增加，因此更好地了解该病变的自然史和治疗方式至关重要。Brinjikji等［1］对于12例PAMs进行了系统报道，其中平均年龄（26.2±11.6）岁，研究认为PAMs好发于女性且所有患者在长达2年的随访过程中均无残疾、中风或出血病例；该研究认为，保守治疗可能是最好的治疗方式。Uchino等［12］与Sorenson等［2］的研究也认为PAMs恶性进展可能相对较低，治疗方式选择倾向于保守治疗。Oushy等［18］在Brinjikji等［1］的基础上对PAMs进行了长期的临床和影像学随访，发现PAMs最常见于年轻的无症状女性，常以头痛为主要表现；60%的病变位于前循环且最常累及的血管是颈内动脉床突上段；近1/3的患者存在相关性囊状动脉瘤，大部分病变伴有钙化且随访期间所有患者均未出现与病变或影像学进展相关的新症状。而本研究的病例报道与其结果部分相似，3年后的头部CT提示进展性钙化征象，但患者未新增其他临床表现和头痛加重。故目前多数学者认为，PAMs与动脉瘤和动静脉畸形的高破裂出血不同，其具有良性的自然病史，最好采用定期影像学和临床随访的保守治疗。

由于针对PAMs的发病機制尚不清楚，其中主要的理论包括颅内动脉循环发育过程中的胚胎缺陷或节段动脉损伤，导致受累发育不良；其次，后天损伤（如病毒感染或基因突变）导致的节段性动脉脆弱或颅内大动脉因创伤导致夹层后的慢性愈合等导致PAMs的发生［78］。另一方面，针对PAMs的治疗方式仍然未形成共识以及指南。因此，现有的文献报道中有部分PAMs进行性发展，因此有研究对无症状患者进行积极手术治疗。He等［6］报告了一个有充分证据证明PAMs可能需要积极手术治疗的病例，该病例涉及大脑前动脉的进展性PAM，血管构造发生了显著变化，动脉瘤成分扩大，在首次出现后3年内导致梗阻性脑积水。Wójtowicz等［7］报道了1例小脑后下动脉PAMs合并2枚相关性动脉瘤破裂出血致SAH的病例且进行了血管内治疗。Silva等［8］对左侧小脑后动脉PAMs伴动脉瘤的42岁女性患者进行破裂动脉瘤的孤立联合枕动脉小脑后下动脉搭桥处理，患者术后1年后的随访结果令人满意（mRS评分1分）。Feliciano等［14］也同样报道1例大脑中动脉单纯血管畸形伴血流相关性的豆纹动脉微小动脉瘤破裂患者，行血管内治疗。这些报道认为，对于合并相关性动脉瘤的PAMs患者应该早期手术干预而非保守治疗；若此类患者选择保守治疗，应尽量规律、短期的数字化减影血管造影或CTA随访周期，观察动脉瘤的形态学变化。针对无相关性动脉瘤的无症状PAMs是否需手术干预，Lu等［9］采用载畸动脉近端闭塞联合远端颅内、外血管搭桥的血流重建方式，首次对2例PAMs进行手术干预，术后未发生出血事件，但样本量较少，需要进一步研究大样本量和长随访期，从而进一步探索PAMs的合适治疗策略。除此之外，PAMs可能由于畸形动脉的迂曲、扩张和动脉团占位效应的存在，出现局部的神经功能缺损症状。Iwaki等［10］报道了1例由于PAMs压迫视神经导致进展性视野缺损的15岁男性儿童患者，进行减压并夹闭右侧后交通动脉的PAMs，随访提示患者视力视野明显好转。尽管PAMs的最佳治疗方法仍然存在争议，结合多中心的随访结果及手术方式选择，本研究认为保守治疗适合于没有破裂出血、局部无血流相关性动脉瘤、无任何压迫效应的PAMs患者。此外，PAMs患者应该定期接受影像学检查，并控制吸烟、高血压等危险因素。

綜上所述，颅内PAMs认识较为局限，病因和发病机制尚未完全阐明，自然史和治疗方式目前仍需进一步探讨。本研究通过临床诊疗过程，明确诊断了1例PAMs并结合相关文献回顾总结了PAMs的影像学特征；基于目前的颅内PAMs的研究报道，本研究认为针对破裂出血、颅内PAMs导致压迫效应（梗阻性脑积水、颅神经麻痹）、血流相关性动脉瘤的患者临床上应该积极手术干预，无上述特点的PAMs选择定期影像学和临床随访的保守治疗策略。其次，本研究提供排它式的诊断流程希望帮助临床医师对PAMs的诊断，从而减少误诊、漏诊。目前，国内还需要有更多的学者去进行大宗样本的报道及长期的临床和影像学随访，以便更好地阐明PAMs的病因、发病机制、自然史、治疗方式等。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突。

［参 考  文  献］

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