1例自身免疫性郎飞结病MRI及18F-FDG PET/CT表现

涂 宁,冯洪燕,卜丽红

(武汉大学人民医院PET中心,湖北 武汉 430060)

患者男,42岁,18个月前因“双下肢酸胀乏力”于外院确诊“自身免疫性郎飞结病”并接受利妥昔单抗、醋酸泼尼松及免疫球蛋白治疗,近1个月症状加重;既往体健。查体:双下肢肌肉稍萎缩,肌力3级,左膝及以下、右侧大腿及以下感觉减退,双侧直腿抬高试验阳性。实验室检查:脑脊液蛋白7 893.5 mg/L,IgG 5.21 mg/L,抗神经束蛋白(neurofascin, NF)186抗体(++)。肌电图示双下肢慢性周围神经损害,以运动、感觉脱髓鞘损害为主,累及感觉轴索和神经根。MRI:脂肪抑制T2WI中,T9～T11水平胸髓呈高信号(图1A);左侧L3-4椎间孔区明显强化团块(图1B),椎管内硬膜外见软组织病变呈明显“铸型”样强化(图1C);双侧腰骶丛神经根对称性增粗,脂肪抑制T2WI呈高信号(图1B),增强后明显强化。18F-FDG PET/CT:椎管内铸型病变呈不均匀高摄取,最大标准摄取值(maximum standard uptake value, SUVmax)2.5～10.1(图1D);左侧L3-4椎间孔区团块摄取增高,SUVmax为7.0;胸髓及神经根未见明显摄取异常。影像学诊断:符合自身免疫性郎飞结病表现。本例报道经医院伦理委员会批准(WDRY2019-K026)。

图1 自身免疫性郎飞结病 A.脊柱矢状位MR脂肪抑制T2WI(箭示胸髓病变); B.脊柱冠状位MR脂肪抑制T2WI(红箭示椎间孔区病变,黄箭示双侧腰骶丛神经根); C、D.脊柱矢状位MR增强T1WI(C)及PET/CT融合图(D)(箭示椎管内病变)

讨论自身免疫性朗飞结病为少见自身免疫性神经脱髓鞘疾病。神经束膜蛋白抗体,如抗NF186抗体,可通过促进白细胞吞噬、杀伤神经内膜微血管内皮细胞而增加血-神经屏障(blood-nerve barrier, BNB)通透性,导致周围神经系统抗原暴露而激活免疫反应。神经末梢、腰骶丛及脊神经根处缺乏有效BNB,易出现炎性水肿,且可伴颅脑及脊髓脱髓鞘;MRI表现为脊神经根增粗、肥大,小脑、脑白质、脑干、脑膜及脊髓T2信号升高。本例抗NF186抗体(++),同时存在中枢及外周神经系统病变,18F-FDG PET/CT提示病变摄取FDG存在差异:胸髓病变表现为MR脂肪抑制T2WI高信号而无FDG摄取增高,考虑与脊髓慢性脱髓鞘改变有关;双侧腰骶丛神经根对称性增粗、无FDG摄取增高,可能系BNB损伤及神经炎性水肿所致;椎管内及椎间孔区病变增强后明显强化、摄取FDG明显增高,可能提示存在肿瘤样炎性脱髓鞘改变。

利益冲突:全体作者声明无利益冲突。

作者贡献:涂宁图像处理、查阅文献、撰写文章、经费支持;冯洪燕指导、修改文章;卜丽红指导、审阅文章。