王 奖,蒋 婷,赵婉玉,李 健,董云兴,沈 艳,骆志玲
(云南省阜外心血管病医院超声科,云南 昆明 650101)
埃布斯坦畸形(Ebstein anomaly, EA)又名三尖瓣下移畸形,在所有先天性心脏异常中约占1%;下移的三尖瓣隔瓣及后瓣将右心室(right ventricle, RV)分为房化RV(atrialized RV, aRV)和功能RV(functional RV, fRV)[1],造成以三尖瓣反流(tricuspid regurgitation, TR)和fRV容积减少为主的病理生理改变。EA可同时累及瓣膜和RV心肌,准确评估右心功能对评价手术疗效具有重要作用。MRI是评估右心功能的金标准[2]。近年来,随着技术的不断发展,临床逐渐采用超声心动图直接或间接指标评价右心功能,尤其二维斑点追踪技术测量心肌应变已成为影像学评估心功能的新方式[3]。本研究分析超声心动图与心脏MRI所获EA患者右心功能参数的相关性。
1.1 一般资料 回顾性分析2017年9月—2022年12月云南省阜外心血管病医院经手术证实的32例EA患者的临床、经胸超声心动图及心脏MRI资料;其中男17例、女15例,年龄9~37岁、平均(23.9±14.0)岁,体质量指数(body mass index, BMI)14.81~21.68 kg/m2、平均(17.71±2.90)kg/m2。本研究获医院伦理委员会批准(IRB2021-BG-006),检查前患者均签署知情同意书。
1.2 仪器与方法
1.2.1 超声心动图 由1名具有5年以上心脏超声工作经验的主治医师采用Philips Epiq7c彩色多普勒超声诊断仪、频率3~8 MHz S5-1探头或频率1~5 MHz S8-3探头采集心尖四腔心、胸骨旁长轴、胸骨旁心尖短轴等切面图像,获得心脏大小相关指标(间接指标):于心尖四腔心切面测量fRV、aRV及右心房(right atrium, RA)、左心房(left atrium, LA)和左心室(left ventricle, LV)面积;于胸骨旁长轴切面测量RV前后径(anteroposterior diameter of RV, RAD);于胸骨旁心尖短轴切面左心室舒张末期乳头中部水平平行于室间隔测量左心室腔小轴(D1)、垂直于室间隔测量左心室腔长轴(D2),计算左心室偏心指数(left ventricular eccentricity index, LVEI),即LVEI=D1/D2,以LVEI>1.1为异常(图1A),并计算扩展格拉斯哥预后评分(Glasgow outcome scale extended, GOSE):GOSE=(RA面积+aRV面积)/(LA面积+LV面积+fRV面积)。之后评估右心功能各参数(直接指标),包括测量fRV舒张末期面积及收缩末期面积,以计算fRV面积变化分数(fractional area change, FAC);于左心室心尖四腔心切面应用M型超声沿三尖瓣外侧方向快速扫查,获得三尖瓣瓣环移动幅度(tricuspid annular plane systolic excursion, TAPSE);以fRV为中心取A4C切面连续3个心动周期图像,帧频>61帧/秒,以DICOM格式存储于移动设备中,应用QLab 10.3定量分析软件脱机分析,在RV应变分析界面左心室心尖四腔心切面图像中手动勾画心内膜轮廓,调整ROI宽度,使其与室间隔及右心室游离壁厚度相吻合,利用二维斑点追踪技术获取fRV应变指标[游离壁纵向应变(free wall longitudinal strain, FWLS)及整体纵向应变(global longitudinal strain, GLS)](图1B)。
图1 患者女,24岁,EA A.于胸骨旁心尖短轴切面测量D1及D2; B.于左心室心尖四腔心切面图像中手动勾画心内膜轮廓(绿线区域)、以二维斑点追踪技术评估fRV应变
1.2.2 心脏MRI 采用Siemens Magnetom Avanto 1.5 T MR仪、心脏专用相控阵线圈行心脏扫描:以快速梯度回波序列及胸前导联心电门控技术采集RV长轴二腔心(斜冠状位)及四腔心电影序列图像,范围由心尖至心底;参数:TR 2.80 ms,TE 1.42 ms,层厚8 mm,层间距2 mm。
扫描结束后由1名具有3年以上工作经验的影像科技师应用Argus后处理软件逐层手动追踪fRV舒张末期、收缩末期心内膜轮廓,软件自动计算得出fRV射血分数(ejection fraction, EF)。
1.3 统计学分析 采用SPSS 22.0统计分析软件。应用Shapiro-Wilk检验评估定量资料的正态性,以±s表示符合正态分布者。采用Pearson相关分析超声所获心腔形态、大小及右心功能相关参数与MRI fRV-EF的相关性:|r|<0.4为低度相关,0.4≤|r|<0.7为中度相关,|r|≥0.7为高度相关。P<0.05为差异有统计学意义。
2.1 超声心动图及MRI测值 超声心动图显示32例EA三尖瓣后叶下移距离20~50 mm、平均(36.12±14.63)mm,隔叶下移距离13~30 mm、平均(27.66±13.53)mm;aRV面积356~2 231 mm2、平均(1 362.82±976.45)mm2。其中8例存在轻度、12例中度、12例重度三尖瓣反流;20例合并心脏其他畸形,包括17例合并房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)或卵圆孔未闭(patent foramen ovale, PFO)、2例合并室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)及1例合并动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)。MRI所测 fRV-EF为(23.20±7.61)%。
2.2 相关性分析 超声心动图参数中,fRV FAC与MRI fRV-EF呈低度,fRV GLS与MRI fRV-EF呈高度正相关;aRV面积/fRV面积与MRI fRV-EF呈高度负相关,aRV面积/LV面积、RVD均与MRI fRV-EF呈中度负相关,LVEI、GOSE与MRI fRV-EF均呈低度负相关;其余超声心动图所获参数与MRI fRV-EF无明显相关性。见表1。
表1 超声心动图所获右心功能及心脏大小相关参数与MRI fRV-EF的相关性
术前评估EA患者右心功能对临床治疗及预测预后具有重要作用[4],而EA瓣叶下移致右心结构改变,使得评估右心功能更为困难。MRI是目前评价EA患者右心室功能的金标准,但检查时间长、所费不赀,用于术后随访受限。超声心动图检查具有简便、快捷、重复性好等优势,是术前评估EA患者右心功能的常用影像学方法之一[5];但右心室几何形状复杂[6],使其临床应用面临挑战。随着超声二维斑点追踪技术的发展,右心室应变率逐渐用于评价右心室功能。既往研究[7]发现右心室应变参数中的GLS、FWLS及LVEI可较好地反映EA患者术前及术后右心功能。
GUENDOUZ等[8]认为RV GLS是慢性心力衰竭患者发生严重不良事件的独立预测因素,其预测效能优于RV收缩功能其他常规指标。RV FAC用于评估右心功能敏感性不足[9]。KIM等[10]认为目前评价右心功能的常用指标TAPSE不适用于心脏外科术后患者,且存在角度依赖性及重复性差等缺陷。本研究以超声心动图所获32例EA的 fRV GLS与MRI fRV-EF呈高度正相关、fRV FAC与MRI fRV-EF呈低度正相关,而TAPSE、fRV FWLS与MR fRV-EF均无明显相关。
aRV面积/fRV面积、aRV面积/LV面积均是反映aRV占心脏比例的指标[11]。本组超声所获aRV面积/fRV面积与MRI fRV-EF呈高度负相关,aRV面积/LV面积与MRI fRV-EF呈中度负相关,提示可利用aRV面积/fRV面积间接反映fRV功能,该比值越大,则fRV功能越差。RVD亦为评估右心扩大程度的指标[12];本研究中RVD与MRI fRV-EF呈中度负相关,提示右心扩大越明显,则fRV功能越差。另外,LVEI能敏感地反映左右心室间压力梯度和血流动力学变化,从而间接反映右心室收缩功能受损,且测量简便易行[13];而基于超声心动图所获GOSE对预测EA患者预后具有良好价值[14]。本研究超声所获EA患者LVEI与MRI fRV-EF呈低度负相关,即LVEI越小,间接提示fRV功能越好;GOSE与MRI fRV-EF呈低度负相关,GOSE越大,间接提示右心功能越差,三尖瓣病变越严重。上述研究结果显示,超声心动图能用于评估EA患者右心功能,aRV面积/fRV面积、RVD、aRV面积/LV面积、LVEI、GOSE等心脏形态大小相关指标均可间接反映fRV状态。
综上所述,超声心动图与MRI所获EA患者右心功能参数存在相关性,尤其fRV GLS、aRV面积/fRV面积与MRI fRV-EF均存在高度正相关,对评估患者右心功能具有重要价值。但本研究样本量较小、年龄跨度较大,且三尖瓣下移程度不同,有待累积更多病例进一步观察。
利益冲突:全体作者声明无利益冲突。
作者贡献:王奖研究设计和实施、图像分析和处理、数据分析、查阅文献、统计分析、撰写、修改和审阅文章;蒋婷、赵婉玉、李健、董云兴图像分析和处理、数据分析、查阅文献;沈艳、骆志玲指导、研究设计和实施、修改和审阅文章、经费支持。