原发性输尿管淋巴上皮瘤样癌1 例报道

邹红烨，贺文广（通信作者）

（浙江大学医学院附属第一医院放射科 浙江 杭州 311121）

淋巴上皮瘤样癌（lymphoepithelioma like carcinoma,LELC）是一种罕见的恶性上皮性肿瘤，好发于鼻咽部、食管、肺部、胃及尿路等处，其中尿路LELC 以膀胱最多见，肾盂及输尿管LELC 罕见[1]。检索相关文献，国内外上尿路LELC 相关报道多为个案报道。本文报道1 例输尿管淋巴上皮瘤样癌并总结其临床、影像及病理资料，以提高对本病的认识。

1 病例资料

患者女，67 岁，左侧腰酸腰痛3 月余，至当地医院留置双J 管3 月，拔除双J 管后再发腰酸腰痛1 周。实验室检查提示CA153 升高，为60.8 U/mL，CA125、CA199 及CEA 均阴性。

泌尿系尿路与血管成像（图1）示：左侧输尿管盆段软组织密度结节，无明显囊变、坏死或钙化，边界清楚，大小约1.3 cm×1.4 cm×2.5 cm，输尿管周围脂肪间隙尚清。增强后病灶呈明显不均匀强化，平扫CT 值约45 HU，三期增强扫描呈明显不均匀强化，强化峰值位于静脉期，CT 值约181 HU。18F-FDG PET/CT（图2）示：左侧输尿管盆段软组织密度增厚影，SUVmax 明显高于肝脏，为24.3，近端尿路轻度积水扩张。考虑左侧输尿管恶性肿瘤，术前影像分期T2N0M0。

图2 输尿管淋巴上皮瘤样癌PET/CT 图像

行腹腔镜下左肾输尿管切除术，手术过程顺利。术后病理提示：左侧输尿管浸润性高级别尿路上皮癌，符合尿路淋巴上皮瘤样癌。组织病理学（图3）显示肿瘤细胞异型性明显，周围见大量淋巴细胞浸润。免疫组织化学：GATA-3（+），CK7（+），CK20（灶+），P63（灶+），CK5/6（灶+），原位 杂 交EBER（-），CD44v6（+），P53（-），PAX-8（-），Her2（1+），Desmin（平滑肌+），CK（34βE12）（灶+），CK（pan）（+），Ki-67（+，增殖指数约50%）；清扫肾门旁及左髂外血管旁淋巴结各1 枚，未检出淋巴结转移。术后行特瑞普利单抗治疗，电话随访10 个月，患者无瘤生存。

图3 输尿管淋巴上皮瘤样癌病理图像

2 讨论

上尿路原发LELC 是一种临床罕见的尿路上皮癌变异亚型，其病理特点为未分化的肿瘤细胞周围大量淋巴细胞浸润[2]。输尿管LELC 可分为单纯型和混合型，混合型中可含有不同程度其他类型尿路上皮癌成分，包括移行细胞癌、鳞状细胞癌或腺癌成分等[3]。鼻咽LELC 与EB 病毒感染有关，而既往文献报道上尿路LELC 通常不合并EB病毒感染，提示二者病因学存在差异[3-5]。Lopez-Beltran等[4]通过免疫组化分析发现上尿路LELC 可能起源于传统尿路上皮癌的去分化。输尿管LELC 多见于中老年，临床症状不典型，可表现为血尿、腰痛等，也可无明显症状。多数患者就诊时肿瘤分期为T2 或T3 期[4]。

回顾国内外文献及本例影像学表现，输尿管LELC多表现为单侧输尿管单发软组织密度结节，直径多不大于3 cm，少数可达9 cm，CT 增强扫描常表现为明显强化，少见淋巴结转移[2,4]。少数尿路LELC 为多发，可同时累及肾盂、输尿管及膀胱[6]。本例CT 表现为左侧盆段输尿管腔内软组织结节，周围脂肪间隙清晰，增强后病灶呈明显欠均匀强化，腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结。既往文献报道传统尿路上皮癌也可表现为输尿管腔内软组织结节或肿块，增强后强化峰值位于静脉期，平均强化幅度约42.5 HU[7]。本例静脉期强化幅度约136 HU，明显高于传统尿路上皮癌，可能有助于诊断。本例病灶代谢明显增高，SUVmax 约24.3，而既往文献报道39 例尿路上皮癌原发病灶SUVmax 为（19.63±15.34）[8]，难以与之鉴别。

淋巴上皮瘤样癌分期多为局部扩散期或区域扩散期，多数患者预后较好[1]。目前输尿管淋巴上皮瘤样癌治疗多首选手术切除，有助于提高患者无病生存期和总生存期[9]，对于晚期输尿管LELC 可进行术后辅助化疗或姑息性放疗[10]。既往研究表明单纯型LELC 预后较混合型更好[3,11]，这可能与宿主抗肿瘤免疫反应导致的大量淋巴细胞浸润有关。但也有研究发现两者预后无显著差异[12]，可能需要扩大样本量进一步总结。Lopez-Beltran等[4]则发现上尿路LELC 与传统尿路上皮癌患者间的存活率并无显著差异，上尿路LELC 患者的预后与T 分期密切相关。既往文献报道19 例输尿管LELC，中位随访时间18（3 ～93）个月，18 例无瘤生存，1 例死亡。本例患者行左肾输尿管切除术后辅助特瑞普利单抗治疗，随访10 个月，患者无瘤生存。

综上所述，输尿管原发LELC 是一种罕见的尿路上皮肿瘤，临床表现缺乏特异性，CT 常表现为单侧输尿管单发软组织密度结节，但也可多发，增强后明显强化，少见淋巴结转移。病灶静脉期明显不均匀强化可能有助于诊断，最终仍需病理及免疫组化确诊。