结肠韧带孤立性纤维性肿瘤1 例

贾 璐，张建平，王 静

（1.天津市第五中心医院生态城医院物理诊断科；2.天津市第五中心医院生态城医院病理科，天津 300467）

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor， SFT）是一种较为罕见的间叶细胞来源的梭形细胞肿瘤，呈缓慢生长和逐渐加重，目前其病因尚不清楚，可能与遗传、环境等多种因素相关。SFT 起源于CD34 阳性的树突状间叶细胞，此类型细胞弥漫分布于人体结缔组织中，此肿瘤可发生于身体各个部位，最常见于胸膜，其次为盆腹腔，发生于结肠韧带较罕见。目前手术切除是治疗结肠韧带SFT 的主要方法，若手术彻底切除干净可治愈，但也有发生恶性病变的报道。由于其组织学的复杂性和多样性，发生部位广泛，较少见且往往缺乏对该病的认识，临床上极易与其他肿瘤相混淆。本文现报道1 例结肠韧带SFT 患者，通过影像学鉴别检查、手术切除治疗及术后病理诊断过程总结该病例的相关检查、诊断及预后，现阐述如下。

1 病例资料

患者，女性，62 岁，因上腹不适于2023 年4 月初行肾CT 检查，提示左上腹肿物，见图1。4 月20 日行超声检查提示：左上腹部（脾脏内侧，胃底外侧）一大小约6.5 cm×4.8 cm×6.1 cm 低回声实性团块，边界清晰，形态规整，内部回声欠均匀，可见不规则无回声区，彩色多普勒血流显像（CDFI）：内部及周边血流信号较丰富，可见一粗大血管供应肿物，其来源未明确，见图2。饮水后观察该团块位于胃底前方，与胃、脾、肾无关，考虑来源于系膜，见图3。2023 年5 月6 日行超声造影检查：肘静脉团注注射用六氟化硫微泡（Bracco Suisse SA，注册证号HJ20171213，规格：59 mg 六氟化硫），动脉期：可见粗大血管从肿物边缘向内开始灌注，呈周边向中央不均匀性增强；门脉期：呈高增强，中央部分低增强；延迟期：中央区低增强基本廓清，周围呈等增强，其相邻脾脏灌注及撤退模式均与该团块不同，见图4-A、4-B、4-C，考虑间质瘤（来源于肠系膜），不除外其他新生性肿瘤可能。2023 年5 月10 日行腹部核磁平扫及增强检查：左上腹膈下脾脏前上方椭圆形稍长T1、稍长T2 信号肿物。核磁增强：病灶强化，其旁可见脾动脉分支延伸入病灶内，考虑左上腹脾外血管瘤（脾动脉供血）或肠系膜间质瘤，见图5-A、5-B。

图1 患者术前肾CT 检查

图2 患者术前超声（饮水胃充盈后）

图3 患者超声造影检查

图4 患者超声造影检查

图5 患者腹部核磁检查图像

患者入院情况：无腹痛、腹胀、腹泻，无发热、寒战；无便血及黏液血便；无尿频、尿急、尿痛。自患者患病以来，精神、饮食、睡眠良好，大小便正常。体格检查：腹部平坦，腹肌柔软，未见腹壁静脉曲张，无压痛，叩击痛，肠鸣音正常。实验室检查：白细胞：9.82×109/L；红细胞：4.69×1012/L ；血小板：180.00×109/L ；随机血糖6.03 mmol/L ；糖类抗原125（CA125）11.08 U/mL；甲胎蛋白（AFP）3.67 ng/mL；糖类抗原199（CA199）3.83 U/mL；糖类抗原153（CA153）4.29 U/mL；癌胚抗原（CEA）0.96 ng/mL。

2 方法与结果

2.1 研究方法患者于2023 年5 月19 日进行全麻下腹腔镜手术：腹腔未见游离积液，肝脏表面光滑，大小正常，于胃结肠网膜近胃底处可见肿物，约8 cm×6 cm×6 cm，呈椭圆形，表面光滑，包膜光整。在肿物与横结肠之间切开胃结肠网膜，见肿物与横结肠、胃、脾脏无明显黏连。游离肿物上方及下方网膜，见肿物后方有血管供应，切除肿块。将切除的病灶标本经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，3 μm 厚连续切片。首先，进行常规苏木精 - 伊红（HE）染色，镜检，观察组织病理学变化；同时行SP 免疫组织化学染色，检测肿瘤组织中转录活化子6（STAT-6）， CD34，人类婆罗双树样基因4（SALL-4），CD117， S-100， Ki-67 表达情况（所用抗体均购自于北京中杉金桥公司，具体操作步骤严格按试剂盒说明书进行）。其中STAT-6， CD34， SALL-4， CD117， S-100 阳性判定标准：细胞染色强度计分：无着色为0 分，淡黄色为1 分，棕黄色为2 分，棕褐色为3 分；阳性细胞所占百分比计分：＜5%为0 分， 5%～25%为1 分， 26%～50%为2 分， 51%～75%为3 分， ＞75%为4 分；两项得分结果相加＜3 分为阴性， ≥ 3 分为阳性[1]； Ki-67 阳性判定标准：随机选择10 个高倍视野（40×），每个视野数100 个细胞，计数阳性细胞（细胞核呈棕褐色）占总细胞的占比，取平均值， Ki-67 阳性=阳性细胞个数/1 000×100%[2]。

2.2 结果

2.2.1 眼观 标本为灰褐色组织1 个，大小5 cm×4.5 cm×3 cm，表面光滑，可见血管扩张，切面灰白、实性质，中央可见钙化，见图6-A、图6-B。

图6 患者标本肉眼观

2.2.2 镜检 肿瘤细胞呈交织状或席纹状排列，细胞呈卵圆形，局部呈纤细梭形，血管丰富，细胞温和，核分裂象少见，没有坏死，间质可见黏液变性及形态不一的胶原纤维，见图7-A、7-B、7-C。

图7 HE 染色后镜检

2.2.3 免疫组织化学结果 免疫组织化学染色结果显示，STAT-6，在梭形肿瘤细胞核阳性，呈棕褐色染色，阳性细胞占比＜90%，肿瘤细胞旁组织阴性，见图8-A； CD34，梭形肿瘤细胞浆阳性，肿瘤细胞旁的对照血管也呈细胞浆阳性，呈棕褐色染色，阳性细胞占比＜90%，见图8-B；SALL-4 无阳性细胞，呈阴性表达，见图8-C；肿物增殖指数Ki-67 低，每高倍视野约3%+，呈散在细胞核棕褐色染色，见图8-D；CD117 梭形肿瘤细胞阴性，肿瘤周围的肥大细胞阳性，见图8-E；S-100 无阳性细胞，呈阴性表达，见图8-F。

2.2.4 病理诊断 梭形细胞黏液样肿瘤，结合形态及免疫组织化学染色，符合SFT（注：SFT ICD-O 编码8815/1，低度恶性）。

2.2.5 随访 术后患者出现肺部感染，给予抗感染、补液、祛痰等相关治疗后好转出院。术后随访2 个月未见肿瘤复发，一般情况良好。

3 讨论

3.1 病因及组织来源SFT 是一种罕见的间叶组织来源的肿瘤，发病部位广泛，好发部位多为深部躯体软组织和体腔部位。病因尚不清楚，结肠韧带SFT 较为罕见。根据2020 世界卫生组织（WHO）的分类[3]，SFT 的生物学行为介于良性和恶性肿瘤之间，多数呈相对惰性，发生转移的风险较低。

3.2 临床特点SFT 好发于50～60 岁人群，无明显性别差异[4]，可发生在全身任何部位。临床具体表现和肿瘤的发生部位有关，因盆腹腔空间大，当肿瘤出现压迫症状时才被发现，发病较隐匿。SFT 术后复发率8%～13%，远处转移率10%～20%[5]。

3.3 影像学诊断SFT 最常见的超声表现为边界清楚、边缘光滑的圆形或椭圆形实质性肿块，低回声或中等回声，回声均匀或欠均匀，血流丰富，多呈分枝状彩色血流，血管阻力较小[6]。本例肿物呈边界清楚，形态规则的低回声，位于胃底和脾脏之间，与胃底关系密切，为排除来源于胃底的外生性间质瘤，饮水后发现其与胃壁无关，进一步超声造影表现为粗大血管供应的“快进慢退”不均匀增强，考虑可能与肿块血供来源于脾动脉分支有关，其内低增强考虑部分坏死。核磁成像中良性病灶均为单发，肿瘤边界清楚，轮廓光整，占位效应不明显，较大病灶对周围组织呈推移改变。良性病灶MRI 检查密度及信号均匀，体部病灶低于肌肉组织，肿瘤内部可见条状高信号，T1 加权成像（T1WI）呈低信号，扩散加权成像（DWI）序列呈低信号[7]。恶性病灶边缘呈分叶状，部分为多发病灶，侵及相邻肌肉、骨骼等组织。较大病灶、恶性病灶密度及信号不均匀，可见囊变坏死区。增强扫描病灶强化方式多样，有报道表明，由于肿瘤内的病理组成成分不同所致，但大部分均为中度或明显强化，强化主要与致密胶原纤维和细胞致密区、囊变或黏液样变情况有关[8]。动态增强扫描对于肿物的定性具有明显的帮助，动脉期多呈轻度 - 重度强化，静脉期持续强化，呈典型的“地图样”强化，本病例中可见与之相符的强化方式。

3.4 病理特征SFT 的诊断主要依赖HE 染色病理形态观察及免疫组织化学染色。典型SFT 由椭圆形至梭形细胞核的细胞组成，核异型性少，核分裂象少，具有分支的、薄壁的鹿角形血管和突出的基质胶原蛋白，可伴有脂肪生成、局部或广泛的黏液样改变或多核巨细胞[9]；恶性SFT具有多形性和更多核分裂象，可见血管外皮细胞瘤样结构[10]。免疫组织化学主要将抗原与抗体特异性结合，通过化学反应使标记抗体显示（棕褐色颗粒），确定组织细胞内抗原（多肽和蛋白质）。 90%以上的SFT 具有特征性的神经生长因子诱导基因A 结合蛋白2（NAB2）-STAT6 融合，该融合产物是由12q13 基因倒位引起的，免疫组织化学中细胞核表达STAT6 是SFT 高度敏感和特异的标志物；多数瘤细胞CD34 全阳性表达，恶性和去分化SFT 的CD34、 BCL2 染色减弱，CK 可能全阳性表达[11]；Ki-67 是一种存在于增殖细胞内的核抗原，表达因细胞周期而异，G1期出现，S 期与G2期逐渐增加，M 期达到最高值，分裂后期表达锐减，不存在静止细胞，因此Ki-67 可作为评估肿瘤细胞增殖活性的客观指标，为判断预后提供依据。王开金等[12]研究报道显示，肺原发SFT 病理组织中Ki-67免疫组织化学学染色显示， Ki-67 阳性表达约2%，与本研究中结肠韧带SFT 结果（3%+）相似。该病例STAT6 和CD34 弥漫阳性且STAT6 是SFT 的高度敏感性和特异性标记物， SALL-4、 CD117、 S-100 阴性结合镜下形态排除了间质瘤、生殖细胞肿瘤及脂肪肿瘤， Ki-67 增殖指数低（3%+），支持SFT。

3.5 治疗和预后该病例肿瘤体积较大，无相应临床症状、体征及血液学指标改变，故多数发现较晚。另外由于该病罕见，相关的影像学特征报道较少，故该病例价值在于超声检查能够明确肿块的大小、边界、位置，以及与周边组织的关系、血流信号等，指导手术方式的选择和评估术后的复发率。该病例通过手术完整切除肿瘤，结合术后病理及免疫组织化学结果，确诊SFT。

4 总结与展望

基于这一病例的诊疗思考，SFT 的最终诊断主要依靠组织病理学，免疫组织化学可以提高诊断准确率。目前认为手术完整切除肿瘤是最主要的治疗手段，SFT 的组织形态学特征不能完全用于预测预后，该类肿瘤均具有复发和远处转移的风险，因此术后应密切长期随访。但本研究不足在于选取样本量仅为1 例患者，有待扩大样本量，增加良恶性SFT 的对比研究，完善随访工作。