对比心脏超声、心电图、磁共振成像对心尖肥厚型心肌病的诊断效能

王观水 林跃锋 叶俊南 黄昆辉 厦门大学附属心血管病医院影像科 （福建 厦门 361000）

内容提要： 目的：探讨心脏超声、心电图、磁共振成像（MRI）技术诊断心尖肥厚型心肌病的效果及应用价值。方法：以2019年7月～2022年12月到本院就诊的95例疑似心尖肥厚型心肌病患者为研究对象，以基因检测或心内膜活检为诊断金标准，对比分析心脏超声、心电图、MRI技术的诊断效能。结果：诊断准确率、灵敏度、特异性及阴性预测值对比结果显示MRI＞心脏超声＞心电图（P＜0.05），阳性预测值对比差异不明显（P＞0.05）。结论：心脏超声、心电图、MRI均能够诊断心尖肥厚型心肌病，其中MRI诊断效能更高，临床建议疑似心尖肥厚型心肌病患者可选择心脏超声与心电图进行初步筛查，对于检查阴性患者，可接受MRI技术再次诊断，以提高诊断准确性。

心肌病是一种因为多种病因导致的心肌器质性疾病，包括心脏机械活动异常和（或）心电功能障碍[1]。病理学认为，心肌病主要表现为心室不适当的肥厚或扩张，且这种器质性病变已经影响到心脏的正常舒张、收缩功能，患者会表现出明显的身体乏力、运动耐力下降、活动后气急等症状，严重甚至会导致重度心力衰竭、室性或房性心律失常，有较高的栓塞、猝死风险，早期确诊并积极救治具有显著意义[2]。心尖肥厚型心肌病是一种类型特殊的原发性肥厚型心肌病，特殊之处在于患者的心肌肥厚部位主要在前侧壁左心室心尖处，室间隔基底层却多无肥厚，不会伴有左心室流出道梗阻，但多累及乳头肌水平以下的心室游离壁和下室间隔[3]。由于心尖肥厚型心肌病患病初期并无显著症状，特异性缺乏，因此常常被误诊为冠心病或其他类型心肌病，这也是目前临床检出率较低的主要原因[4]。现阶段临床诊断心尖肥厚型心肌病的主要方式为影像学检查，以心尖局部出现心肌肥厚影像学征象为诊断标准，但随着医学技术水平的提升与医疗器械种类的增多，对疾病的诊断灵敏度与准确性也大大提高。本次研究对象为2019年7月～2022年12月在本院确诊的心尖肥厚型心肌病患者，对比探讨心脏超声、心电图、磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）技术的诊断应用价值，具体汇报如下。

1.资料与方法

1.1 临床资料

研究经本院医学伦理委员会审批通过，以2019年7月～2022年12月到本院就诊的疑似心尖肥厚型心肌病患者为研究对象，确诊患者需符合《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》[5]诊断标准，并通过基本诊断或心内膜活检进一步确诊。共纳入疑似患者95例，其中27例为女性，68例为男性，年龄16～82岁，平均（53.0±4.76）岁，临床主要症状：胸闷48例，心悸18例，胸痛12例，无症状17例，合并其他心律失常患者12例，合并阵发性房颤2例，合并室性早搏27例，合并窦性心动过缓3例。

纳入标准：①接受基因检测或心内膜活检；②同意接受心脏超声、心电图、MRI检查；③病例资料完整，临床依从性较高，能够配合完成研究。排除标准：①接受过冠状动脉搭桥或支架植入治疗；②曾患主动脉瓣狭窄、瓣下隔膜等负荷性心脏病；③合并其他累及心脏的系统性疾病；④合并高血压、糖尿病、尿毒症等其他严重疾病。

仪器设备：Philips epic7c公司生产的彩色多普勒超声显像仪；迪姆软件（北京）DMS300-4A的12导联同步心电图；GE SIGNA Pioneer 3.0T MR扫描仪。

1.2 方法

心脏超声：采用Philips epic7c公司生产的彩色多普勒超声显像仪，将探头频率设置为2～3.5MHz，患者取仰卧或左侧卧体位，深呼吸后保持平稳呼吸，多切面测定心脏指标，包括心尖厚度、左房内径、左室舒张末期、左室后壁厚度，诊断标准：舒张末期心尖最大室壁厚度≥15mm。

心电图：采用迪姆软件（北京）DMS300-4A的12导联同步心电图，全面探查患者的各导联ST段水平、胸前导联最大QRS波群振幅、T波振幅及形态，诊断标准：ST呈水平或下斜型压低、左胸导联前后肢对称、无异常Q波、倒置T波，左室高电压。

MRI技术：采用GE SIGNA Pioneer 3.0T MR扫描仪，应用呼吸门控技术、心电触发及8通道心脏专用相控阵线圈，设置扫描参数如下：TR=3.3ms，TE=1.2ms，层厚=8mm，层间距=2，层数=8～10，视野=32cm×28.8cm，矩阵=184×224，翻转角=45°。患者取仰卧体位，提前告知患者检查注意事项，即需要全程屏气，可先指导患者完成屏气训练。应用稳态快速采集成像序列进行扫描，先完成左室短轴位定位，后选择三平面轴位图像，连线二尖瓣中点与左心室心尖，定位左室两腔心，垂直于室间隔对左、右心室短轴位电影图像进行定位，覆盖扫描整个左心室和右心室，诊断标准：心尖呈桃尖样改变，心肌内出现异常信号，舒张末期心尖段最大室壁厚度≥15mm，或者心尖部厚度与左室后壁厚度比值≥1.5，并根据累及范围进行疾病分型，包括单纯型、混合型及隐匿型。

1.3 观察指标

对比分析心脏超声、心电图及MRI技术检查结果及诊断效能，包括诊断准确率、灵敏度、特异性、阳性预测值和阴性预测值。

1.4 统计学分析

应用SPSS22.0软件进行统计学处理，计数资料用n、%表示，行χ2/Z检验，P＜0.05表示有统计学差异性。

2.结果

2.1 心脏超声检查结果

心脏超声检查结果显示：心尖肥厚型心肌病患者在超声图像上主要表现出心尖部对称或不对称肥厚，同时伴有心尖部心腔狭小、收缩僵硬、收缩期闭塞及回声不均匀现象，80例金标准诊断阳性患者中66例患者符合上述检查结果，其中43例患者检查结果明确提示心尖部心肌肥厚，另外8例左室心肌肥厚，未提及心尖，6例未提示异常。

2.2 心电图检查结果

心电图检查结果显示：心尖肥厚型心肌病患者的心电图明显异常，呈现出不同程度的心律失常，ST段水平压低且无异常Q波，80例金标准诊断阳性患者中68例ST呈水平或下斜型压低、T波倒置、左室高电压，9例ST-T改变，3例心电图正常。

2.3 MRI检查结果

MRI检查结果显示：心尖肥厚型心肌病患者的MRI图像提示左心室心尖部、心尖段室壁增厚、部分提示左心室舒张受限，80例金标准诊断阳性患者中79例符合上述检查结果，其中10例合并局部心肌非特异性纤维化，3例合并左室舒张功能减低，1例合并心尖部室壁瘤形成，另1例未达诊断标准。

2.4 心脏超声、心电图、MRI诊断效能对比

对比三种检查方式与金标准诊断结果，如表1所示，分析三种检查方式的诊断效能，结果显示除阳性预测值外，MRI的诊断效能各项均显著高于心电图和心脏超声，P＜0.05，见表2。

表1.检测结果分析 (n)

表2.诊断效能对比(%)

3.讨论

心尖肥厚型心肌病在临床中归属于肥厚型心肌病特殊亚型的一种，最早于1976年在日本被首次报道，现阶段被归类于常染色体显性遗传疾病。心尖肥厚型心肌病在临床中并不多见，主要是因为病变部位较为特殊，在心尖部及临近左室壁心肌和室间隔，以往的检查手段很难确诊，例如常规心电图经常将其误诊为冠心病，分析可能是因为心尖肥厚型心肌病与冠心病均表现出心电图异常，但前者不会表现出ST-T动态变化，多表现出ST段水平压力或下斜型下移，不具有缺血性心脏病的显著确诊指征。在本次研究中，80例确诊心尖肥厚型心肌病患者心电图检查确诊68例，漏诊12例，误诊3例，对比金标准检查结果显示，诊断准确率、灵敏度与特异性均达到80%，且心电图操作便捷、费用低廉，不会给患者造成任何不良反应，具有普适性和经济性，可作为初筛手段，为后续进一步检查、治疗提供方向指引。

心脏超声是当前临床诊断心脏疾病的主要检查手段，经济实惠、无创且普及率较高，我国绝大多数基层医院都具备心脏超声检查条件，二维超声便可以清楚显示出左心室内径异常心尖部出现心腔狭小迹象，长轴面图像可以看到心尖部室间隔壁以及左室后下壁增厚，收缩期呈三角形或完全闭塞，以此来确诊心尖肥厚型心肌病[6]。在本次研究中，80例确诊心尖肥厚型心肌病患者心脏超声检查确诊66例，漏诊14例，误诊6例，对比金标准检查结果显示，诊断灵敏度超过80%，准确率与特异性欠佳，分析漏诊、误诊的原因可能是心尖部伪像，或因为缺乏心内膜便捷鉴定对应窗口，导致无法准确测量心尖室壁厚度，也可能与检查者的专业水平、经验有关，检查时没有特别注意心尖部的异常情况。相比于心电图，心脏超声的诊断效能更加理想，因此临床建议将心脏超声与心电图结合，共同作为疑似心尖肥厚型心肌病患者的初筛手段。

有学者研究发现，部分心尖肥厚型心肌病患者在患病初期尚无明显症状的时候，心电图检查便已经出现巨大倒置T波，表明存在特征性的T波倒置，有可能最终发展成为心尖肥厚型心肌病，但此时心尖部厚度还没有达到15mm，尚未达到临床确诊标准，心电图、心脏超声均无法确诊，这也是两者漏诊、误诊的主要原因[7]。MRI扫描可以显示出左心室壁失去基底部以及到心尖部逐渐变薄的趋势，提示心尖部室壁厚度正在接近或超过左心室中段，进而提出隐匿性心尖肥厚型心肌病可能[8]。在本次研究中，80例确诊心尖肥厚型心肌病患者MRI检查确诊79例，漏诊1例，误诊1例，对比金标准检查结果显示，诊断效能各项均超过90%，且显著高于心电图、心脏超声诊断，同时能够根据图像的特征进行疾病分型，鉴别出单纯型和混合型，并为早期心尖肥厚型心肌病患者提供治护方向。另外，MRI不仅可以从心肌形态上进行确诊，还能进一步判断出心肌非特异性纤维化与血流灌注情况，提供心电图、心脏超声无法提供的数据，为临床诊断和治疗提供更加全面的数据支持。但同时，MRI技术对于心尖部厚度没有达到确诊标准但存在特征性的T波倒置的患者，仍有一定漏诊概率，需结合临床综合判断[9]。

综上所述，心脏超声、心电图、MRI均能够诊断心尖肥厚型心肌病，其中MRI诊断效能更高，临床建议疑似心尖肥厚型心肌病患者可选择心脏超声与心电图进行初步筛查，对于检查阴性患者，可接受MRI技术再次诊断，以提高诊断准确性。