1例先天性胆道闭锁并发急性肝衰竭患儿行肝移植术的护理

傅来建，卢芳燕，王燕

（浙江大学医学院附属第一医院 肝移植，浙江 杭州 310003）

先天性胆道闭锁是一类以胆道梗阻为特征的新生儿疾病，如未及时给予治疗会引起肝硬化腹水、门静脉高血压。 而儿童急性肝衰竭 （pediatric acute liver failure，PALF）是一种复杂、罕见的疾病，临床表现以胆汁严重淤积、凝血功能显著异常为主[1-2]，可在短期内迅速引发多器官衰竭，病死率高于50%[3]。目前为患儿实施肝移植手术是改变儿童PALF 结局的唯一有效措施[4]。 由于儿童临床表现上与成人相比有很大区别，起病急，进展快，对围手术期并发症的精准预防和处理以及手术时机的把控提出更高要求，治疗与护理也更为复杂和困难。 我院于2022 年12 月30 日收治1 例先天性胆道闭锁并发上消化道出血和急性肝功能衰竭患儿，病情危重，经多学科专家组讨论，制订个体化的救治和护理方案，患儿平稳出院，现将护理经验报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 患儿女，2 岁4 月，体质量14 kg，因“呕血9 d”于2022 年12 月30 日入院。 入院时，意识清，精神软弱，体温37.5℃、心率122 次/min、血压130/85 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧饱和度为97%。查体：腹软，上腹部可见陈旧性手术疤痕约20 cm。实验室检查：谷丙转氨酶8 545 U/L，谷草转氨酶11 818 U/L，总胆红素126.1 umol/L，直接胆红素52.6 umol/L，血浆氨测定199.0 umol/L，凝血酶原时间26.3 s，血红蛋白72 g/L，全血乳酸2.1 mmol/L。入院初步诊断：消化道出血；先天性胆道闭锁（肝门空肠吻合术后）。

1.2 治疗及转归 患儿入科后凌晨1：19 时即出现肝昏迷，立即行床边抢救，转入肝移植重症监护室，同时给予机械通气、连续性肾脏替代治疗，依托多学科团队，包括肝胆胰外科、感染科、重症学科、呼吸科、儿科、麻醉科、神经科、营养科、药学科、护理等，建立微信群，实施线上、线下联动诊疗全程管理。 积极加快推进供受体术前检查， 在入院后5 d 实施亲体ABO 血型不容肝移植术，供体血型O 型，受体血型A 型。 术后予哌拉西林钠、利奈唑胺等抗感染治疗、 他克莫司胶囊加甲基强的松龙注射液抗排异治疗、 托吡酯片联合左乙拉西坦片抗抽搐治疗。 术后2 d 患儿尿量460 mL， 停止床边连续性肾脏替代治疗，8 d 拔除气管插管，9 d 患儿意识转清，11 d 拔除右股静脉透析导管，14 d 转入普通病房，26 d 出院，目前随访3 个月，恢复良好。

2 护理

2.1 实施急救护理，稳定术前病情 肝性脑病和继发的脑水肿是PALF 死亡的主要原因[5-6]，是术前护理的重点。 患儿入院后，护理团队评估病情，提前准备好抢救所需物品、药品，将患儿安置单人病房，保持环境安静，减少刺激，床边去除危险物品如剪刀、筷子，床栏四周用棉垫保护等。予吸氧、心电监护，每小时评估患儿是否出现意识改变、 有无扑翼样震颤及全身抽搐情况。 遵医嘱予门冬氨酸鸟氨酸5 g 加入0.9%氯化钠注射液稀释至50 mL， 微泵静脉推注。31 日凌晨1:19 时患儿突发意识不清，牙关紧闭，全身抽搐，四肢肌张力高，观察瞳孔发现等大等圆，直径4 mm，对光反射良好，心率140 次/min，呼吸32 次/min，血压160/101 mmHg，血氧饱和度91%，立即改面罩6 L/min 吸氧， 地西泮2.8 mg 加入5%葡萄糖注射液稀释至10 mL， 缓慢静脉推注时间＞5 min。甘露醇35 g 微泵静脉推注。 1∶25 患儿血氧饱和度下降至80%予开放气道， 呼吸皮囊给氧，1∶31 患儿血氧饱和度上升至95%，实施床边气管插管术，留置4.5# 气管插管，1∶40 安全转入肝移植监护室。 芬太尼0.2 mg+力月西40 mg 加入0.9%氯化钠注射液稀释至36 mL，3～6 mL/h 微量泵静脉推注， 同时使用控温毯实施体低温治疗（32～35℃）。每小时重点观察意识、瞳孔大小及对光反射状态、睁眼活动、四肢肌张力、四肢自主活动能力、抽搐时间点及抽搐持续时间，每日晨间汇成趋势图方便医生调整药物，协同完成床边颅脑血流超声及脑电图评估，为手术赢得时机。 患儿门冬氨酸鸟氨酸静脉推注5 d 后停止，甘露醇静脉推注8 d 后停止，于术后9 d 患儿意识转清，对答切题。

2.2 加强全程体液管理 患儿年龄小，心、肝、肾等重要脏器发育不完善， 术前过多补液会导致循环衰竭，而术后循环容量过多又会导致移植肝充血。围手术期护理重点需严格控制出入量[7]，做好体液管理是移植肝功能恢复的关键。 具体措施包括：（1）患儿所有液体均由微量泵和输液泵推注， 速度维持在40～60 mL/h，同时使用去甲肾上腺素2 mg 生理盐水稀释至50 mL，遵医嘱2～6 mL/h 静脉推注，保持平均动脉压>65 mmHg，以维持组织灌注。（2）护士用药刷PDA 装置，补液量实时自动导入到护理电子系统中。 准确统计患儿出量，导尿管接无菌精密集尿袋，腹腔引流液用量杯倾倒，尿不湿用电子秤称重。 （3）遵医嘱每8 h 动态监测动脉血气值，每12 h 监测肝肾功能和电解质指标，根据血化验结果调整用药，调节连续性肾脏替代治疗参数， 改善患儿酸碱平衡。（4）合理谨慎输血，过量输血会导致容量负荷过重，诱发肺水肿，增加血栓发生的可能性，掩盖病情[8]，患儿术前仅在APTT 大于150 S 和APTT 大于113 S时分别输注血浆160 mL 和120 mL。 通过实施体液管理，稳定内环境，术后患儿床边超声显示移植肝血流通畅，肝脏CT 显示未见异常征象。

2.3 术后俯卧位通气疗法 俯卧位通气疗法可以使肺内气体重新分布，增加功能残气量，以此改善患儿的氧合状态[9]。术后4 d 患儿呼吸机氧浓度设置为60%，血氧饱和度仅维持在91%，氧分压91.5 mmHg。肺部CT 提示：两肺片状高密度，对比术前CT 较前进展。专家组讨论决定施行俯卧位通气。护理难点是操作过程中易发生意外拔管、循环不稳定、皮肤压疮等不良事件， 护理团队总结归纳儿童俯卧位通气操作方法[10]。具体措施：（1）物品准备，儿童俯卧位体位垫一个，电极片5 个，7.5 cm×7.7 cm 水胶体敷料4片，10 cm×10 cm 水胶体敷料6 片，尿垫1 张。 （2）患儿准备：去除牙垫，气道插管胶布重新固定，充分鼓肺吸痰。 其余管路检查二道固定稳妥，夹闭导尿管和腹腔引流管，放置患儿大腿中间。 输液管路加用一根80 cm 延长管，去除前胸电极片。 皮肤下颌两侧及双侧足背分别贴7.5 cm×7.7 cm 水胶体敷料，左右肩部、左右髋部及双膝处分别贴10 cm×10 cm水胶体敷料，双人核查。 （3）工作人员准备：医生站于患儿头侧，负责固定头部及气道插管，2 名护士站于两侧，1 名呼吸师站于呼吸机旁。 翻身原则采取由管道多的一侧向少的一侧翻身，“右向左翻身”。翻身时使用上下两块尿垫共同卷曲将患儿翻转后放置在体位垫上，一护士重新固定电极片，查看患儿血氧饱和度。 一护士检查所有管路，重新打开导尿管和腹腔引流管，将患儿置于功能位。 护士每2 h 改变患儿头部体位，检查受压部位皮肤循环情况和导管固定情况。 每日俯卧位通气时间安排在10:00—22:00。 该患儿共实施俯卧位通气治疗4 次，共计48 h，氧合情况改善明显，术后7 d 氧分压188 mmHg，呼吸机氧浓度设置为45%。 于术后8 d 顺利拔除气管插管。

2.4 罕见并发症的护理 过客淋巴细胞综合征（passenger lymphocyte syndrome，PLS）是指供者残留的淋巴细胞对受者产生免疫性抗体， 这种情况常发生于血型不合的实体器官移植中， 临床表现上多以溶血为主[11]，是一种罕见的术后并发症。 术后15 d患儿出现低热37.9℃，16 d 责任护士发现血红蛋白急剧下降，由91 g/L 降至64 g/L，立即协助医生行床边B 超检查，腹部CT 检查，排除出血、肠穿孔等常见并发症。 准确采血， 结果显示患儿乳酸脱氢酶：217 U/L，网织红细胞计数：3.2%，异常红细胞检查形态提示：破碎红细胞0.6%，异形红细胞比例4.0%，直接抗人球蛋白试验：弱阳性。经专家组会诊，诊断为PLS。 予输注与供体血型相同即O 型洗涤红细胞1 U，输血前呋塞米3 mg 静脉推注。 护士在输血过程种严格执行双人核对制，密切观察患儿是否发生发热、过敏等输血不良反应，准确记录生命体征和尿量颜色[12]，合理调整输血速度，开始时滴速8 滴/min，15 min 后调整为15 滴/min，219 min 后患儿输血结束，无不良反应。 由于早期识别PLS,避免输注同型红细胞而出现溶血加重现象，术后17 d 复查血红蛋白89 g/L，随访期间血红蛋白维持在90 g/L 以上。

2.5 个性化患儿家庭出院指导 患儿入院后，护理组长对患儿及家属的文化水平、经济情况、家庭结构、心理动态、照护需求等多方面进行评估[13]，结果显示患儿家庭年收入5 万元左右，父母对肝移植手术知晓率低、术后恢复信心不足，产生焦虑情绪，出院后的照护存在困惑。 针对以上情况，医护采取个体化干预措施，为患儿提供本中心开展的“小黄人”公益救助基金，减轻就医压力。 医生详细分析疾病原因、阐述治疗方向等，分享病房真实成功案例，提供同伴支持。 出院期采用情景模拟方式[14]，医护实地演练患儿出院后常见的问题及应对方式，指导患儿家属重视抗排斥药的服用，认识排斥反应的相关症状，从而加强监测[15]。 通过以上措施，患儿家属定期门诊复诊，患儿恢复良好。