儿童特发性椎间盘钙化症累及椎体1例

邓宇翔 赵红卫

三峡大学第一临床医学院 湖北省宜昌市中心人民医院脊柱外科，湖北宜昌 443000

儿童特发性椎间盘钙化症（pediatric idiopathic intervertebral disc calcification，PIIVDC），在临床上较为罕见，自Baron在1924年首先发现该疾病，国内外报道相关病例400余例，主要发病年龄5～12岁，男性较女性多见[1]。主要症状为颈部疼痛、活动受限，当出现后纵韧带骨化或者椎间盘突出压迫脊髓或神经根时，会有相应神经功能障碍。有相关研究报道遗传、代谢障碍、感染或创伤可能是导致儿童椎间盘钙化的原因，但该病目前发病机制尚不明确。与中老年患者由椎间盘退变所致的颈椎病性质的椎间盘钙化不同，该病是一种独立的自限性疾病，通常以保守治疗为主，绝大部分患者预后较好，当出现进行性加重的神经症状时需手术治疗[2]。临床上该病极易与脊柱肿瘤、结核等误诊误治，进而对患者造成不必要的创伤。椎间盘钙化伴椎体受累或后纵韧带骨化的非典型病例报道较少，故本文回顾性分析1例PIIVDC累及椎体的病例，结合国内外相关文献报道，现报道如下。

1 病例资料

患儿，女，4岁，2021年8月13日因“外伤致颈背部疼痛伴活动受限2 d”就诊，患儿2 d前因颈肩部受撞击致局部疼痛伴活动受限（患儿家属诉撞击程度较轻），疼痛呈胀痛，可忍受，伴斜颈，颈部活动时症状加重；无吞咽困难，无肢体无力或感觉异常，无大小便障碍，一般情况可。患儿既往体健，无手术外伤史，无食物药物过敏史，无肝炎、结核等传染病史。入院时查体：头部歪斜至右侧，颈背部压痛伴活动受限，尤以颈部后伸受限较重，四肢肌力与感觉正常，腱反射正常，Kernig征及Babinski征均阴性。实验室检查：入院时血沉轻度升高（20 mm/h，正常范围0～15 mm/h），血常规、C反应蛋白、血钙均正常。影像学检查：入院时查颈椎椎体三维CT提示：C3/4椎间隙内见片状高密度影，椎体及附件形态及密度未见异常（图1）。初步诊断为PIIVDC，予以患儿枕颌带持续牵引，1周后复查颈椎核磁共振提示：C3/4椎间盘形态异常，T2WI信号减低，颈椎曲度变直（图2）。经讨论继续予以枕颌带牵引治疗，入院2周后复查颈椎椎体三维成像CT提示：考虑C3椎体局部骨质破坏，原C3/4椎间隙钙化物较前明显缩小（图3），考虑患儿症状好转，建议患儿出院后颈托持续固定，定期随访。出院6个月电话随访，患儿症状消失，未诉任何不适，外院复查提示椎间盘钙化消失，椎体扁平同前。

图2 牵引治疗1周后颈椎MRI

图3 牵引2周后颈椎CT三维

2 讨论

PIIVDC是儿童椎间盘内发生钙化，伴或不伴一系列症状及体征的自限性疾病，自Baron在1924年首先发现并报道以来，国内外报道相关病例400余例[1]。该病好发年龄为5～12岁，男性较女性多见，最突出的症状是颈背部疼痛，占80%～90%，其次是斜颈、发热和吞咽困难。当椎间盘突出或后纵韧带明显钙化时，可引起脊髓或神经根受压，进而出现相对应的神经功能障碍。该病通常发生于颈椎和胸椎的单节段或多节段髓核，较少涉及腰椎，有将近一半患者的病灶在下颈椎，以C6/7节段最为常见，其次是C3/4[3-4]。同样，有症状的PIIVDC主要发生在颈椎，76%的胸腰椎无症状[5]，常规X线片可见特征性的椎间盘髓核钙化，在无软组织或椎体受累的典型病例中，可以快速诊断，进而避免手术活检。

2.1 病因及发病机制

目前病因尚不明确，可能与遗传或代谢障碍、感染与创伤引起的炎症及营养缺乏有关[3]。有学者认为不同程度的创伤和退行性改变导致椎间盘钙的沉积，使局部发生炎症反应并疼痛，而组织的缺血、坏死与钙化关系密切，故推测不同程度的创伤是导致椎间盘钙化的使动因素。Kusabiraki等[6]报道了2名学习空手道的男孩患有PIIVDC，证实轻微创伤是不能忽视的重要病因，但其也报道了创伤史的病例仅占30%，大多为轻微创伤，所以目前无法评估创伤与椎间盘钙化的关系。代谢障碍或营养缺乏学说也是一种被普遍接受的机制，作为一种无血管组织，椎间盘细胞的代谢主要来自邻近椎体血管的营养扩散与细胞需求的动态平衡[7]，有证据表明，营养缺乏会加速椎间盘退变，并引起局部疼痛，儿童椎间盘正处于高代谢期，短暂的需求激增会打破营养传输平衡，进而发生退变，随后炎症反应会加快营养物质扩散并可能逆转椎间盘退变，这可能是钙化自行消退的原因之一[8-9]。少量文献报道了手术病理，肉眼可见囊泡包裹在钙化核心周围，镜下见钙化椎间盘内有炎症细胞浸润和纤维组织增生[10]，故推测椎间盘的炎性反应和渗出是椎间盘钙化临床症状的主要原因，同时炎性渗出过多会使椎间盘持续肿胀，进而向四周压迫，出现相对应的症状。本例患儿有颈部轻微外伤史，我们考虑可能是外伤导致患儿椎间盘局部血供障碍，出现代谢失衡导致椎间盘部分组织坏死发生钙化。

2.2 临床表现及分型

PIIVDC起病急，大部分患儿以颈痛、斜颈及活动受限为主要临床表现，伴或不伴发热[3]，极少数病例有椎间盘突出症状，前突压迫食管引起吞咽困难，后突压迫神经根或脊髓产生相应神经功能障碍[11]，钙化多以髓核为主，但也有文献报道PIIVDC合并后纵韧带钙化，其出现神经功能障碍的可能性更大。有文献报道的5例PIIVDC合并后纵韧带钙化的患者中，3例出现神经功能障碍，其中2例颈椎疼痛和上肢麻木无力，1例胸椎受累导致双下肢肌力下降、肌张力增高和膝反射亢进[12]。临床上常用的分型是Rechman分型[1]，①消失型：症状呈急性发作，X线片示椎间盘钙化，数月后钙化可自行消失。②潜伏性：无症状时X线片偶然发现椎间盘钙化，不久后出现症状。③静止型：X线片示椎间盘钙化，不过病程全程没有症状。本例患儿症状持续2周后好转，无发热及上诉压迫症状，3个月后钙化消失，属于消失型。

2.3 辅助检查

有大约一半接受血液学检查的患者炎症指标水平异常，血沉最为敏感，超过90%的患者血沉异常，白细胞和C反应蛋白异常者仅占1/3[1，4]。但对疾病诊断无特异性，且症状、时间和治疗过程信息不全，只能推测局部炎症反应参与了椎间盘钙化的病程。

影像学表现为不透光的椭圆形钙化，也有不规则形或斑片状钙化，椎间隙可以变窄，也可正常。受累间盘的相邻椎体多呈扁平[3-4，11]。有时可观察到椎管或椎前有钙化的椎间盘突出，也可突出至椎体形成Schmori结节[13]。CT可以准确评估椎体受累和钙化分布。有神经症状时，MRI能更好地显示椎间盘突出到椎管的情况，还可减少放射损伤[14]。此外，针对邻近椎体变扁及骨质破坏，有相关研究认为最初受累的应该是椎体或椎体对椎间盘的营养支持（血管），而不是椎间盘的直接损伤[13]。Barrett等[15]同样报道了多节段椎间盘钙化伴相邻椎体受累的病例，国内也有学者报道椎体受累病例，指出椎体形态主要改变是楔形变或变扁，前缘变尖、严重时终板骨质吸收呈“钳口征”[16]。本例患儿无明显神经症状，但入院2周后复查三维CT和磁共振可见明显的椎体骨质破坏，C3椎体变扁明显，下终板骨质破坏吸收，考虑为急性期内椎间盘持续肿胀使椎体受压所致。

2.4 鉴别诊断

影像学发现椎间盘钙化是诊断本病的主要依据，结合症状体征，明确诊断不难。重点是与脊柱肿瘤、结核、椎间盘创伤或感染、齿状突加冠综合征等疾病的鉴别。本病例中C3椎体肿胀强化伴下终板侵蚀的影像表现需要与其他疾病相鉴别，脊柱结核常继发于肺结核，椎体及椎间盘同时受累，影像学显示椎体骨质破坏，椎间隙变窄，椎旁可有冷脓肿形成。临床还考虑血液系统肿瘤、慢性复发性多灶性骨髓炎和朗汉斯细胞增多症，椎间盘钙化是上述疾病的不典型症状，并不能作为这几种疾病的诊断因素[14]。脊柱肿瘤也有相似症状，其鉴别要点是钙化椎间盘与突入椎管的团块连续。椎间盘感染或创伤X线表现主要为椎间隙变窄，邻近椎体边缘骨质受累，其特点是晚期发生融合，一般无椎间盘钙化[17]。齿状突加冠综合征多见于老年女性，影像表现为冠状突周围出现大小、密度及形状不同的钙沉积影。

2.5 治疗

PIIVDC是一种自限性疾病，绝大多数患者仅需保守治疗即可获得很好的疗效[3-4，11]，通常有以下几种方式：①卧床休息、颈托或支具固定；②使用非甾体类消炎镇痛药对症治疗；③枕颌带牵引治疗，牵引质量2～3 kg，时间1～2周，但要注意，有钙化突入椎管的患者严禁牵引，以避免造成不可挽回的损伤。多数人认为有进行性神经压迫症状且保守治疗无效的患者，应及早行手术解除神经压迫，手术方式要根据不同情况，选择后路椎板切除减压、前路椎间盘切除等[18]。报道中除1例患者有永久性神经功能障碍外，大多数手术结果良好，但有学者指出神经根或脊髓被钙化的椎间盘压迫并不是手术干预的绝对指征[4]，目前仍缺乏手术方式和时机的证据，且考虑到手术对成年后脊柱稳定性的影响，对手术应持谨慎态度。

2.6 预后

有综述报道，该病1/6的患者无症状，绝大多数患者在6个月内症状缓解，且钙化会在20岁之前消失。一个长期随访发现，钙化椎间盘相邻椎体扁平会持续到成年[19]，也有病例报道，一名11岁女孩在发现无症状PIIVDC 5年后出现症状并接受手术治疗[4]。目前临床上对于椎间盘和椎体形态持续改变的终止时间尚不清楚，还需大样本的远期随访和全面的影像学检查来明确PIIVDC与脊柱退行性疾病的关系。