壶腹部腺癌伴印戒细胞癌一例

2023-12-03 05:20:56李阳波李浩莫翰林张智柏石荣
肝胆胰外科杂志 2023年11期
关键词:印戒吉西胆总管

李阳波,李浩,莫翰林,张智柏,石荣

湖南师范大学附属第一医院 肝胆外科,湖南 长沙 410000

根据WHO分类,印戒细胞癌(signet ring cell carcinoma,SRCC)是一种特殊类型的黏液分泌型腺癌,多见于消化系统,最常见的部位是胃(86.8%)、结直肠(3.6%)和胆囊(2.5%),偶发于乳腺、膀胱、前列腺和肺[1],而原发于壶腹部的印戒细胞癌罕见[2]。现报道2021年12月湖南师范大学附属第一医院肝胆外科收治的1 例壶腹部腺癌伴印戒细胞癌,总结壶腹部腺癌伴印戒细胞癌的临床特点、治疗及预后,提高对该病的临床诊治水平。

病例

患者女性,65 岁,因“反复腹痛伴黄疸2 周”入院。该患者出现右上腹持续性腹痛,程度中等,伴有皮肤巩膜黄染,黄疸呈进行性加重,无其他伴随症状,大便白陶土样,小便酱油色,体重减轻5 kg。体格检查:全身皮肤及巩膜重度黄染,右上腹轻压痛,无反跳痛及腹肌紧张。肝功能:ALT 52.8 U/L,AST 80.3 U/L,TBIL 473.95 μmol/L,DBIL 420.67 μmol/L,IBIL 53.28 μmol/L;血清肿瘤标志物:CA125 80.62 mmol/L,CEA 5.86 mmol/L,CA153 48.66 mmol/L,CA199 241.19 mmol/L,其余实验室结果均正常。全腹部增强CT提示:胆总管下端见结节样软组织密度影,大小0.9 cm×1.3 cm,增强后持续性强化,其上方肝内外胆管扩张(图1~3);考虑胆总管下端癌可能。综合上述病史、体征及辅助检查结果,术前诊断为“壶腹部肿瘤”,行PTCD穿刺减黄治疗后,复查肝功能:ALT 100.00 U/L,AST 109.50 U/L,DBIL 29.53 μmol/L,DBIL 25.53 μmol/L,IBIL 4.00 μmol/L,拟行根治性胰十二指肠切除术。术中探查胆总管下段近十二指肠处扪及质硬区,范围约1.0 cm×1.0 cm。探查无转移,按术前拟定方案行胰十二指肠切除术,切除范围包括部分胃、十二指肠、胰头颈部、胆总管、胆囊、部分空肠及局部淋巴结。术后大体标本:胆总管下段近十二指肠处可见狭窄,狭窄处可扪及质硬区,质硬区范围约1.5 cm×1.1 cm,累及胰腺,切面灰白、实性。术后常规病理:结合免疫组化符合壶腹部低分化腺癌(胰胆管型),部分呈印戒细胞样改变(图4),肿物侵犯胆总管壁全层、累及十二指肠乳头及相邻部分胰腺,可见脉管内癌栓及神经侵犯;胃切缘、胆总管切缘及胰腺切缘净,胰腺旁淋巴结反应性增生(0/5),十二指肠旁淋巴结可见癌转移(1/2)。免疫组化:CEA(-)、CDX-2(-)、CK(pan)(+)、CK19(+)、CK20(-)、Villin(-)、Vimentin(-)、Ki-67(20%+)、Syn(-)、CgA(-)、CK7(+)、SATB2(-)、GATA3(-)。患者术后予吉西他滨+卡培他滨化疗6 个周期,1 年后复查全腹部增强CT未见明显异常,目前仍随访中。

图1 腹部增强CT:胆总管壁强化

图2 腹部增强CT:壶腹部结节样增强影

图3 腹部增强CT:壶腹部开口狭窄及扩张胆管

图4 术后常规病理结果(HE,×40)

讨论

壶腹部癌泛指起源于Vater壶腹、胆总管、胰管开口处、十二指肠乳头及其附近的十二指肠黏膜等处的病变,常波及胆胰管开口[3]。多数患者主要症状为进行性加重的梗阻性黄疸,伴或不伴有胆管炎症状。其病理类型多为腺癌,印戒细胞癌罕见。有报道指出印戒细胞癌为腺癌的一种变异[4],根据免疫组化分类,壶腹部印戒细胞癌又可分为四种亚型:肠型、胰胆管型、胃型和混合型[5]。有文献指出印戒细胞癌产生的机制可能与ErbB2(酪氨酸激酶受体2)/ErbB3(人表皮生长因子受体3)复合物、磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)激活而增强分泌相关[6],针对印戒细胞癌的产生机制研究可能为其提供有效的治疗靶点并提高该疾病的生存率。

壶腹部印戒细胞癌在早期阶段很难诊断,日本学者报道了一例反复发作腹痛(仅仅轻度肝功能障碍)、CT及MRI显示壶腹部增强影和胆管扩张、MRCP未见胰管扩张、ERCP提示壶腹部外形正常、经EST多次活检后才确诊的印戒细胞癌[7]。内镜活检诊断印戒细胞癌的准确率有限且是一种有创伤性检查,有学者提出超声内镜细针抽吸法优于EST活检[8],但这两种方法可能出现与术后标本病理不一样的情况,并且可能出现假阴性。壶腹部肿瘤由于位置深、穿刺风险大,术前往往无法定性诊断,如本例所述,结合临床表现、体征、实验室检查、增强CT和MRI等的综合分析更有利于术前诊断,但同时要注意与IgG4相关性胆管炎等疾病相鉴别,合理的术前诊断有利于决定是否选择手术治疗及术后其他治疗。

壶腹部印戒细胞癌的治疗尚无明确指南,其总体中位生存期为25(6~132)个月[9]。壶腹印戒细胞癌预后较腺癌差,与胰腺癌相当,目前大部分学者接受胰十二指肠切除术是早期疾病的主要治疗方法[10]。对于进展期或者晚期的病例可行姑息性手术治疗来提高生存质量。壶腹部腺癌不同亚型的治疗方案差异较大,肠型的化疗应遵循NCCN结肠癌指南,胰胆管型和混合型则应遵循NCCN肝胆癌指南和胰腺腺癌指南[11]。国内学者殷涛等[12]指出:对于早期的壶腹部恶性肿瘤,手术切除后可采取吉西他滨单药化疗或吉西他滨、氟尿嘧啶联合化疗,同时可联合适当放疗;对于进展期的壶腹部恶性肿瘤,推荐吉西他滨和顺铂联合化疗,但此研究并未区分不同的病理类型。目前尚无专门针对壶腹部印戒细胞癌的辅助化疗方案[13]。Daoudi等[14]报道,一例55岁的男性壶腹部印戒细胞癌患者(pT3N0M0)接受了6个周期的吉西他滨+顺铂辅助治疗,随访8 个月没有复发。尽管对于壶腹部印戒细胞癌的辅助治疗有多种报道,但至今无明确指南指导治疗。当壶腹部腺癌合并印戒细胞癌时,术后化疗方案以腺癌为主还是以印戒细胞癌为主也无明确指南,因此需寻求有效的治疗方案为临床医师提供更好的决策。

纵观本例诊疗经过,术中达到R0切除,淋巴结彻底清扫,术后行吉西他滨+卡培他滨化疗6 周期,术后1 年未复发。及时的规范手术治疗和术后辅助化疗有助于预后,但本例术后辅助化疗仅仅针对腺癌,是否对印戒细胞癌有效仍有待研究,是否需使用针对印戒细胞癌的化疗药物有待探讨。壶腹部印戒细胞癌罕见,目前对于壶腹部印戒细胞癌的了解太少,针对不同病理类型制定更为合理的治疗方案将为患者提供更好的预后生存,是未来重要的研究领域。

猜你喜欢
印戒吉西胆总管
18F-FDG PET/CT对不同印戒细胞成分胃癌的诊断价值
发生于胃和结直肠的印戒细胞癌的临床特征以及不同部位的转移对预后的预测价值的研究
工程(2020年9期)2021-01-26 03:02:24
胆总管一期缝合应用于腹腔镜胆总管切开取石患者中的效果观察
ERCP+EST与LC+LCBDE治疗老年单纯胆总管结石的效果对比分析
更正
磁共振成像(2017年9期)2017-03-23 18:41:21
早期胃印戒细胞癌患者临床病理特征及预后分析
浙江医学(2016年16期)2016-12-21 08:03:52
非小细胞肺癌晚期患者应用吉西他滨治疗的护理体会
重组人血小板生成素预防吉西他滨化疗相关血小板减少症的临床观察
癌症进展(2016年10期)2016-03-20 13:15:48
胆总管囊肿切除术治疗先天性胆总管囊肿的术式比较
二孔法腹腔镜胆总管切开探查治疗胆总管结石