T2～T5 椎管内腺泡状横纹肌肉瘤伴多发骨转移1 例

肖佩林，孙文梅，张维护，刘佳伟，王家平

（昆明医科大学第二附属医院放射科，云南 昆明 650101）

患者女，23 岁，心悸、呼吸困难、下肢麻木4 h；既往体健。查体：双下肢触觉减退。实验室检查：糖类抗原125（91.25 U/ml）、糖类抗原724（13.35 U/ml）及神经元特异性烯醇化酶（262.22 ng/ml）升高。胸椎MRI：T2～T5 段椎管内髓外硬膜外见2.4 cm×1.0 cm×4.7 cm 呈膨胀性生长的梭形稍低T1WI、稍高T2WI 信号病灶（图1A），边界清楚，压迫脊髓，弥散加权成像呈高信号（图1B）；增强后病灶轻度不均匀强化（图1C），且多个胸椎椎体及附件信号强化不均；诊断：椎管内髓外硬膜外肿瘤，淋巴瘤并多发椎体转移可能。行全麻下椎管内病灶切除术，术中见2.6 cm×1.3 cm×5.0 cm 肿瘤位于T2～T5 椎管内硬膜外，血供丰富，边界较清楚，其包膜与硬膜及周围脂肪组织粘连。术后病理：灰红色质硬肿瘤，包膜完整；光镜下肿瘤细胞以嗜碱性为主，呈巢状、片状分布，周围见条片状纤维组织间隔，内见血管结构（图1D）；免疫组织化学：CD34（血管+），CD57（+），Ki-67（70%+），Syn（+），CD56（+），CKL（+），Vim（+），NSE（+），Des（+），Myo-D1（+）。病理诊断：（T2～T5 椎管内）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma， ARMS）。临床诊断：T2～T5 椎管内ARMS 伴多发骨转移。

图1 T2～T5 椎管内腺泡状横纹肌肉瘤并多发骨转移 A.胸椎T2WI； B.胸椎弥散加权成像； C.胸椎增强T1WI； D.病理图（HE，×400） （箭示病灶）

讨论横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma， RMS）由横纹肌及可分化为横纹肌的组织细胞恶变而来，WHO 软组织肿瘤分类（2020 年，第5 版）将其分为胚胎性、腺泡状、多形性及梭形细胞RMS，ARMS 预后差并易发生早期转移。椎管内AMRS 多发于年轻患者椎管内硬膜外，CT 呈不规则形等或稍低密度，少见钙化，可见硬膜受压；MRI 呈等或低T1、等或稍高T2 信号，弥散受限；增强后轻中度持续环形花瓣样强化，囊变、坏死区无强化，静脉期廓清不明显；易侵犯邻近组织而致骨质破坏。本例MRI 未显示花瓣样强化，可能与肿瘤位置及形状有关，未见邻近骨质破可能与肿瘤包膜完整、未能侵及邻近结构有关。本病鉴别诊断包括椎管内淋巴瘤及椎管内转移瘤等。本例诊断难点在于合并多发骨转移，与淋巴瘤、转移瘤鉴别存在一定困难。发现椎管内硬膜外占位具有上述临床及影像学特点时，需考虑ARMS 可能。