误诊为乙状结肠癌的恶性腹膜间皮瘤1例并文献复习*

陈美霞,靳会聪,陈珂珂,傅定然,徐大英,刘运权

(1.贵州中医药大学第二临床医学院,贵州 贵阳550002;2.贵州中医药大学第二附属医院普外科,贵州 贵阳550003)

恶性腹膜间皮瘤(MPM)是一种起源于腹膜间皮细胞的高侵袭性肿瘤[1],原发灶位于腹膜脏层和壁层,临床罕见,其发病隐匿,约占腹膜间皮瘤的2%[2]。该病的主要临床表现为腹胀、腹痛、腹水、腹部包块等,无特异性,与消化道疾病的临床表现相似,临床误诊率高。贵州中医药大学第二附属医院普外科收治1例误诊为乙状结肠癌的MPM患者,现结合文献对该病例进行汇报及讨论,总结其常见临床表现、诊断标准、治疗方法等,以便早诊断、早治疗,延长患者生命。

1 临床资料

患者,女,64岁。因腹胀、腹痛、伴排便习惯改变2个多月于2022年9月30日收入贵州中医药大学第二附属医院普外科。入院2个多月前出现腹部胀痛,进食后症状加重,大便次数增多,量少,性状变细不成形,色黄黑并黏液样便,尿频、尿急,饮食尚可,精神差,睡眠一般。入院查体：腹部脐周及下腹压痛,左下腹可扪及类柱状质稍硬样物,余无特殊。门诊以“肠梗阻”收入院。既往有乳腺癌病史,4年前于贵州中医药大学第二附属医院普外科行右侧乳腺癌改良根治术,现未诉特殊不适。既往无石棉接触史。辅助检查：电解质检查钾3.28 mmol/L。血清肿瘤标志物检查非小细胞肺癌相抗原3.47 ng/mL,神经元特异性烯醇化酶20.84 ng/mL,绝经前罗马指数19.01%,其余检测指标均正常。三大常规、生化检验、弥散性血管内凝血全套等检查均未见明显异常。胸部、腹部联合盆腔CT：(1)考虑双肺散在感染,建议查痰排除结核。(2)心脏稍丰,主动脉硬化;心脏密度降低,考虑贫血。(3)右乳切除术后改变;胆囊切除术后改变。(4)子宫颈部改变,建议超声进一步检查。(5)胸腰椎退变。妇科彩色多普勒超声检查：子宫后壁异常所见,肌壁回声不均匀,子宫后壁较前壁肌层厚(后壁厚约1.9 cm,前壁厚约0.9 cm),其内似可见大小约1.3 cm×0.9 cm的偏低回雷,形态高规则,边界欠清晰,彩色多普勒血流显像见周边可见点状血流信号。不排除肌瘤。见图1。肠镜：进镜至距肛门约20 cm直乙交界处附近见约环3/4周肿物,表面局部糜烂,触之出血,考虑为结肠癌。见图2。免疫组织化学结果：CK(+),CK20(少数+)CK(+),CD34(血管+),CDX-2(部分+),P53(突变型+),Ki-67(20%+～30%+)。病理诊断：(距肛门20 cm)结合免疫组织化学结果见异性腺体,不排除腺癌的可能。

注：A.距肛门20 cm,见约环3/4周肿物;B.距肛门20 cm,肿物表面局部糜烂;C.距肛门20 cm,肿物触之后出血状态;D.直肠(皱壁形态规则);E.直肠(黏膜血管纹理清晰);F.肛周(外观正常)。

入院后中医治疗给予通肠汤(党参、当归、莱菔子、槟榔、枳实、木香、陈皮)健脾化湿、益气活血、理气通肠等,中药直肠滴入行气通腑、泻下通便等,金黄膏清热解毒、活血止痛等。西医治疗给予止痛、预防感染、补钾、补液、抑酸护胃、调理肠道菌群、润肠通便等。排除手术禁忌证后,2022年10月21日在全身麻醉下行腹腔镜探查术。术中见乙状结肠下段距腹膜返折3 cm处约8 cm×5 cm×5 cm大小肿瘤突破浆膜层,右侧与腹膜粘连。盆壁及后腹壁、小肠系膜、大网膜多发米粒样结节,切除1枚送检,冰冻检查提示腺癌。左侧入盆处肿瘤与盆壁和子宫浸润。决定行结肠癌切除术、肠粘连松解术、子宫附件切除术、恶性肿瘤开腹化疗、腹膜结节切除术联合大网膜切除术。术中完整切除病灶结直肠及子宫、附件。见图3。术后予止血、止痛、抗血栓、补液、补钾、预防感染、促排痰等治疗。术后子宫及附件、部分直肠病理检查：恶性间皮瘤,肿瘤累及肠壁全层、子宫颈肌层、子宫体肌层及双侧卵巢;可见神经侵犯,未见确切脉管侵犯,肠管两侧切缘、双侧宫旁、双侧输卵管未见肿瘤累及;肠周脂肪组织内见淋巴结12枚,1枚见肿瘤转移。见图4。大网膜病理检查：送检脂肪组织内见肿瘤累及。见图5。术后建议患者行放、化疗治疗,患者及家属因故拒绝,遂于病情稳定后出院,出院后未随诊。

图3 病灶结直肠及子宫、附件标本

2 讨 论

MPM是一类罕见的恶性肿瘤,发病率低,为0.41/100万～1.9/100万[3],发病年龄为40～60岁[4],每个年龄阶段均可患该病,老年人多发,预后比成年患者差[5]。MPM的发病机制为酸性物质的沉积导致溶氧量减少,从而导致腹膜间皮组织液酸化。根据世界卫生组织病理分类分为上皮型、肉瘤型和混合型[6],上皮型和肉瘤型占比最多。MPM的病因复杂,多认为与石棉接触有关[7],男性发病率高于女性[8]。但国内有文献报道该病的发生与石棉接触无关[9],如本例患者则无石棉接触史。

MPM发病隐匿,临床表现多样。席娟等[2]总结出该病最主要的临床表现为腹胀、腹痛、腹水等,可伴乏力、消瘦、腹块等。乙状结肠癌早期临床表现为腹痛、食欲不振,中晚期多表现为腹痛、腹部肿块、黏液样便、肠梗阻症状、消瘦、乏力等。本例患者入院时表现为腹胀、腹痛伴排便习惯改变,性状变细不成形,色黄黑并黏液样便,左下腹可扪及类柱状质稍硬样物,以“肠梗阻”收入院。行肠镜检查结合术中所见考虑乙状结肠癌?病理诊断：(距肛门20 cm)结合免疫组织化学结果见异性腺体,不排除腺癌的可能。乙状结肠癌较MPM常见,且本例患者与乙状结肠癌的临床表现相似,考虑该病的可能性大。妇科彩色多普勒超声检查提示子宫后壁异常所见,不排除肌瘤。综合以上因素考虑该肿瘤可能累及子宫,为进一步诊治行腹腔镜手术治疗,术后病理活检确诊。查找文献发现,MPM临床罕见,临床表现无特异性,易误诊,MPM诊断的“金标准”为腹膜穿刺活检。

综合文献,临床常使用的治疗方法有外科治疗、放疗、化疗、分子靶向治疗、免疫治疗、肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗等。有研究表明,化疗与患者的生存时间相关,接受化疗患者的中位生存时间比未接受化疗者长[10]。2021年杨远园等[11]提到肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗为MPM的一线治疗方案。且在缺乏有效化疗药物的情况下最佳治疗方法是肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗[12]。培美曲塞与顺铂联合使用可提高生存率[13]。

MPM可分为局限型和弥漫型两种,弥漫型多见。MPM可向全身转移,腹腔外转移率为50%[14],本例患者已浸润结直肠及子宫,未行腹腔穿刺活检前进行相应检查可误诊为结直肠肿物、子宫肌瘤等。MPM患者早期症状较轻,不易察觉,误诊率较高,确诊时已发展至晚期,错过最佳手术时间,预后差,若未积极治疗其总生存期仅为1年左右[15-16]。其中老年患者的生存率明显低于青年患者[10]。因此,对不明原因出现腹胀、腹痛等症状的患者,完善相关检查无法确诊某疾病时应取活检检测是否有MPM的可能,从而提高MPM的确诊率和患者的生存率。