青少年高度近视Dome征伴黄斑区视网膜下积液的多模式影像特征

王若宜,赵 玥,姚 进

0 引言

近年来,高度近视在亚洲人群中的发病率显著增高,其中青年人发病率约为2.0%～2.3%,且呈现年轻化趋势[1]。高度近视可引起一系列病理损害,其中包括异常体征圆顶样黄斑(dome-shaped macula,DSM,简称Dome征)。高度近视Dome征最先由Gaucher在观察高度近视患者(屈光度>-6.00D,眼轴>26.5mm)眼底时发现,其特征是在光相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)图像上表现为黄斑部后巩膜葡萄肿处向内凸起,凸起高度大于50μm[2]。在合并Dome征的高度近视患眼中,中心凹处浆液性视网膜脱离(serous retinal detachment,SRD)是最常见的并发症,尤其在黄斑区视网膜凸起高度大于350μm的患眼中更易观察到[3]。临床上,典型卵黄样黄斑营养不良(best vitelliform macular dystrophy,BVMD,简称Best病)病变前期卵黄样物质沉积于黄斑区视网膜神经感觉层下、光感受器(视锥细胞)内外节复合体(inner/outer segment junction,IS/OS)与视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)层之间,常伴有SRD[4],这一临床体征极易与Dome征伴发黄斑区视网膜下积液(subretinal fluid,SRF)相混淆,从而导致误诊。因此,对于Dome征伴黄斑区SRF的诊断具有重要的临床意义。目前主要的鉴别诊断方法是基因检测,但多模式影像也可以无创清晰地观察黄斑区视网膜及脉络膜结构的异常改变。本文旨在观察青少年高度近视Dome征伴黄斑区SRF的多模式影像,探讨其典型特征与鉴别方法,现报告如下。

1 对象和方法

1.1对象回顾性分析2021-01/2022-05于我院确诊为高度近视Dome征伴黄斑区SRF的患者21例39眼,其中男12例22眼,女9例17眼,年龄11～17(平均12.60±2.03)岁。纳入标准[2,5]：(1)屈光度>-6.00D;(2)眼轴>26.5mm;(3)最佳矫正视力(best corrected visual acuity,BCVA)0.5～0.8(小数制记录法);(4)年龄8～18岁;(5)频域光学相干断层扫描(spectral-domain optical coherence tomography,SD-OCT)检查可见黄斑区视网膜全层呈圆顶样隆起,隆起高度大于50μm;(6)光学相干断层扫描血管成像(optical coherence tomography angiography,OCTA)检查可见中心凹下神经上皮层局限性脱离,未见明显脉络膜新生血管(choroidal neovascularization,CNV)形成。排除标准:(1)伴有其他高度近视并发症(如黄斑劈裂、黄斑裂孔等);(2)合并其他眼部疾病(如青光眼、白内障等);(3)因固视不佳无法进行眼底检查;(4)近3mo接受过内眼手术、眼底激光光凝等治疗;(5)影像学检查资料不完善或无法配合随访观察。本研究已通过南京医科大学眼科医院伦理委员会批准,符合《赫尔辛基宣言》,所有患者均签署知情同意书。

1.2方法所有患者均行医学验光、眼轴、彩色眼底照相(color fundus photography,CFP)、眼底自发荧光(fundus autofluorescence,FAF)、SD-OCT、OCTA及眼电图(electro oculography,EOG)检查,因全身情况或药物过敏等原因仅18例36眼患者行荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)检查。眼轴检查采用IOL Master 700光学生物测量仪进行;CFP检查采用Topcon眼底照相系统进行;FAF、SD-OCT及FFA检查采用海德堡共焦激光眼底扫描系统进行;OCTA检查采用AngioVue系统进行;EOG检查采用罗兰电生理检查仪进行。由同一位医生独立对纳入患者患眼行黄斑区3mm×3mm范围视网膜形态检查,操作中尽量避免抖动严重、泪膜不稳定等影响图像质量的客观因素。

统计学分析:采用SPSS 20.0软件进行统计学分析。计量资料均符合正态分布,采用均数±标准差形式描述,各时间点中心凹下视网膜厚度(central macular thickness,CMT)的比较采用重复测量方差分析。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1高度近视Dome征伴黄斑区SRF影像学检查情况眼底检查可见眼底豹纹状改变,黄斑区颗粒样物质沉积,视盘呈水平椭圆形并与中心凹间的视网膜呈水平嵴状改变(图1A);FAF检查可见黄斑区周围环形高荧光,呈轻度“牛眼征”改变(图1B1);FFA检查可见早期黄斑区周围环绕颗粒状透见荧光(图1B2),晚期无明显荧光渗漏(图1B3);SD-OCT检查可见黄斑区全层呈圆顶样隆起,中心凹下神经上皮层局限性脱离,外界膜内表面可见中高反射附着,RPE层反射不均匀(图1C);OCTA检查En face图中可见黄斑区神经上皮层脱离区边界清晰,神经上皮脱离区内散在大小不一的颗粒状高反射(图1D1),未见明显CNV形成(图1D2),En face随访模式显示黄斑区SRF可在未经治疗的情况下自行增多或吸收(图1E);EOG检查提示光峰与暗谷(LP/DT,或称Arden比)比值正常(图1F)。基线、随访1、3、6、12mo,纳入患者CMT分别为246.95±11.46、247.10±13.03、246.62±12.23、248.05±14.00、247.92±11.66μm,差异无统计学意义(F=0.144,P=0.965)。

2.2典型Best病病变前期影像学检查情况收集2016-06/2022-10于南京医科大学眼科医院确诊为典型Best病病变前期的患者16例32眼,眼底检查可见黄斑区轻微斑点状色素紊乱(图2A);SD-OCT检查可见黄斑区神经上皮下小团状高反射,周围伴椭圆体带反射欠连续及局部RPE萎缩(图2B);EOG检查提示Arden比异常,低于1.55(图2C)。

图2 患者,男性,年龄39岁,主诉双眼视力下降伴视物变形6mo,临床诊断为双眼典型Best病 A:眼底检查可见黄斑区轻微斑点状色素紊乱(白圈);B:同图A患眼SD-OCT检查可见黄斑区神经上皮下小团状高反射,周围伴椭圆体带反射欠连续及局部RPE萎缩(绿箭);C:同图A患眼EOG检查提示Arden比为1.3(红框),低于正常值。

3 讨论

高度近视Dome征的形成机制尚未明确,目前认为与黄斑区局部巩膜增厚[6-7]有关。有学者提出黄斑区视网膜圆顶状凸起导致的机械性RPE功能障碍是引起中心凹下SRD的原因[7-8]。临床中,发生于青少年的高度近视Dome征伴SRF时极易与典型Best病病变前期混淆而误诊。本研究发现,多模式影响检查结果对于两者的诊断及鉴别具有重要作用,眼底检查显示中心凹可见颗粒样物质沉积而典型Best病病变前期黄斑区斑点状色素紊乱;SD-OCT检查中通常Dome征具有特征性的RPE向上隆起而Best病患眼RPE较为平直;EOG检查是两种疾病相鉴别的最重要的方法,Dome征伴SRF的EOG检查结果均为正常,而大部分典型Best病患眼的EOG检查提示异常[9],特征表现为Arden比降低(<1.55)。此外,本研究发现,OCTA检查在高度近视Dome征伴SRF的诊疗和随访中也具有一定优势,可以更为直观地观察神经上皮层脱离的区域及范围,通过手动调整分层还可以明确RPE下有无隐匿性CNV形成,是排除继发性CNV的重要工具,随访模式也可以提供完整直观的多模式图像比较,从而全面了解疾病的转归变化。本研究采用OCTA检查随访模式观察发现伴随高度近视Dome征发生的黄斑区SRF可无明显诱因的自行吸收或增多,这与Viola等[10]研究结果基本一致。

目前尚无治疗与Dome征相关的SRD的有效方法,既往研究报道通过光动力疗法、眼底激光光凝、抗血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)和玻璃体腔内类固醇注射等疗法患者中发现仅部分患者黄斑区SRF可稍吸收[11-18],多数患者并没有明显的积液吸收及视力改善[10,19-21]。因此临床上对于无症状的Dome征伴黄斑区SRF多采取定期随访观察。

综上所述,青少年高度近视Dome征伴黄斑区SRF的患者应定期行多模式眼底检查以更加客观评价病程变化,及时评估发生其他黄斑继发性病变的风险,避免进一步视力损害。但本研究存在一定的局限性,如样本量较少、随访时间较短,这均有待今后更多样本的积累和更长时间的随访,以便进一步对青少年高度近视Dome征伴黄斑区SRF进行特征性研究。