王 蒙,徐先荣,金占国,翟丽红,熊 巍,党梓怡,贾晨曦
(空军特色医学中心航空航天眩晕诊疗研究中心,北京 100142)
先天性眼震(congenital nystagmus,CN)是一种在出生后或婴儿发育期出现的以双眼非自主共轭性眼球震颤为临床特征的眼球运动疾病,多于2~3月龄或更晚出现[1]。由于在某些遗传性病例中,眼震是在出生后立即出现的,又将其命名为婴儿眼球震颤综合征(infantile nystagmus syndrome,INS)[2-3]。CN常伴有斜视、弱视、侧视和斜颈等,对视功能危害较重,且难以治疗[4]。视频眼震电图仪(videonystagmography,VNG)通过对视眼动系统功能进行量化观察,不仅可了解前庭功能状态且可评估相关神经系统功能,从而为CN的诊断提供依据。目前,VNG已作为飞行人员改装体检的项目之一。鉴于飞行环境的特殊性及对飞行安全的要求,本文回顾性分析了2020—2021年空军特色医学中心2例CN的改装体检飞行员的临床资料及航空医学鉴定意见。
患者1:男,27岁,高性能机飞行员,飞行时间640 h,2021年1月改装体检入院。前庭功能检查提示:慢相速度为4 °/s的水平左向自发性眼震,视动性眼震(optokinetic nystagmus,OKN)双侧反向异常(图1),视频头脉冲试验(video head impulse test,vHIT)见右侧水平半规管显性扫视(图2),动态视敏度(dynamic visual acuity,DVA)见水平轴双侧均为0.28 logMAR、垂直轴向下0.22 logMAR、垂直轴向上0.12 logMAR(图3),包括神经系统查体、视觉系统查体在内的其他常规改装体检结果均未见异常。详细询问患者,本人否认头晕/平衡障碍等不适症状和病史。结合检查结果,给予“暂时飞行不合格”结论,并嘱其坚持进行前庭康复训练,12个月后复查眼肌功能及前庭功能。12个月后返院复查,患者自述状态良好。视力和视野正常,眼肌功能检查示眼球震颤。患者前庭功能检查结果提示:慢相速度为3.5 °/s的水平左向自发性眼震,OKN双侧反向异常,vHIT见右侧水平半规管显性扫视,DVA水平轴向左0.35 logMAR、向右0.29 logMAR,其他检查结果均未见异常。结论:飞行合格(限后舱),12个月后返院复查。
OKN:视动性眼震。
vHIT:视频头脉冲试验。
患者2:男,26岁,高性能机飞行员,飞行时间420 h,2020年10月因改装体检入院。前庭功能检查发现慢性速度为3.4 °/s的水平右向自发性眼震,OKN视标向左时见反向OKN(图4),vHIT见左侧水平半规管隐性扫视(图5),DVA见水平轴双侧均为0.34 logMAR(图6),包括神经系统查体、视觉系统查体在内的其他常规改装体检结果均未见异常。详细追问病史,本人无头晕/平衡障碍等不适症状和病史。鉴定结论:暂时飞行不合格,嘱其坚持做前庭康复训练,12个月后复查前庭功能。12个月后复查,前庭功能检查示:慢相速度为1.6 °/s的水平右向自发性眼震,视标向左时见OKN左向反向,vHIT见左侧水平半规管隐性扫视,DVA复查未见异常,其他检查结果均未见异常。经空军特色医学中心飞行人员鉴定委员会讨论后结论:飞行合格(双座),12个月后返院复查。
OKN:视动性眼震。
vHIT:视频头脉冲试验。
A:改装体检时DVA水平轴左右向异常;B:12个月后复查DVA结果正常。DVA:动态视敏度。
CN的发病机制不明。公认的观点是稳定的眼球运动需要输入和输出系统不断协调和校正,CN患者的眼球运动系统因校正异常而导致了不同形式的眼震,尤其是在婴儿视觉发育关键期[5]。本文2例CN飞行员的眼球震颤在肉眼下不明显,仅可通过仪器检查发现,其眼震状态属空军招飞标准的边缘,因此容易造成漏诊。眼震对于视功能有不同程度的影响,是飞行的安全隐患。这2例患者提示招飞体检人员,隐匿性眼球震颤通过肉眼观察难以判断,应考虑使用VNG等红外眼动设备进行筛查,以减少漏诊,保证招飞质量。
在视眼动功能检查中,反向OKN指由视标诱发的OKN的快相与视标运动方向一致的现象(正常人OKN快相应与视标运动方向相反)。CHEN等[6]认为反向OKN是CN的特征表现。本文2例CN病例扫视试验、平稳追踪试验和凝视试验未见异常,但在波形上可叠加细小的眼震波,而在OKN测试中均见单向或双向的反向OKN。反向OKN发生原因不明,可能与皮层下视动系统功能异常有关[7]。TUSA等[8]从幼猴眼睑缝合实验中推断,单向反向OKN与大脑皮层的视神经束核异常有关。此理论可解释患者2仅在视标向左时出现反向OKN的原因。
前庭功能评价包括前庭-眼反射(vestibulo-ocular reflex,VOR)功能评价和前庭-脊髓反射(vestibulo-spinal reflex,VSR)评价。VOR通过控制眼球肌肉产生代偿性的眼球运动,使眼球随头部位置的改变而微调以稳定视觉,是人体重要的生理反射[9]。VOR由三大部分组成:前庭外周感受器及传入通路、前庭中枢、运动传出通路,评价手段包括温度试验、转椅测试、vHIT和DVA等。本文中2例CN患者VSR未见异常,故不作详细讨论。
与飞行员前庭功能检查正常值比较[10-14],本文2例CN患者的vHIT和DVA测试结果存在异常。vHIT反映了VOR通路的高频功能状态,外周前庭病变患者在甩头过程中,眼球先随头动方向偏离视靶,然后再向回运动以注视视靶,此时头动的方向提示病变侧,出现延迟补偿性扫视被称为Halmagyi体征[15]。金占国等[11]报道了飞行员vHIT正常值,且证实正常飞行员无代偿性扫视。文中2例INS患者VOR增益正常,但存在代偿性扫视,说明INS对VOR高频功能有所影响。DVA可直接评价VOR损伤对人体动态视觉的影响[12],故可通过DVA变化反映CN飞行员的动态代偿,也可作为前庭功能康复训练疗效评估的重要参考指标[16]。通过比较2例CN飞行员自发性眼震与DVA的初复查结果,推测DVA可随患者自发性眼震强度减弱而改善。
CN作为飞行人员的一类少见疾病,在我军及外军的各类体格检查标准及指南均有明确的医学鉴定原则。《空军招收飞行学员体格检查标准》规定“瞳孔不等大、眼球震颤不合格”。《美国空军飞行人员医学标准》规定“除终末性眼震外的任何种类的眼球震颤均不合格”[17]。虽然招飞体格检查标准规定存在眼球震颤不合格,但由于招飞阶段及飞行学员阶段前庭功能检查基本缺失,因此导致隐匿性较强的CN病例直至高性能战斗机改装体检才被发现。本文两例CN患者均表现为水平性眼震、反向OKN及高频VOR异常,结合检查机制认为CN主要与视眼动系统异常相关。虽然CN可能会对飞行员的动态视力及视觉稳定性有所影响,但由于文中2名飞行员已进入改装体检阶段,且以为空中飞行无不适,复查时眼震强度微弱(均小于3 °/s),DVA结果也证实其动态代偿良好。此外,飞行员所在单位配备的是具有先进放错觉系统的双座机型,飞行安全性较高,故给予飞行合格(双座)的结论,今后需坚持前庭康复训练、定期复查眼震情况及前庭功能。
总结本文2名CN病例,课题组认为对于肉眼下隐匿性CN的特许飞行应结合中枢神经系统、视觉及前庭功能的影响程度进行综合评定:如存在明确器质性病因者飞行不合格;仅为功能损害无器质性病变者,单座机及教练机飞行员不合格,双座机飞行员及战技勤人员飞行合格。CN可持续终生,视力会呈进行性下降,因此即使被下了飞行合格结论的飞行人员,也必须密切跟踪复查,了解疾病动态发展。鉴于飞行环境的特殊性,为保持和维护飞行人员的视觉功能和视觉绩效,确保飞行安全,尽早检出CN对提升飞行员质量具有重要意义。考虑到时间、场地、设备便携性等因素,建议今后在招飞体检中增加视眼动功能检查,该检查不仅有利于快速筛查出眼球震颤者,且对前庭功能检查也具有重要价值。