1例空肠与横结肠单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤穿孔合并瘘道形成的CT表现

刘星星，江姜乐，程川，李炳荣

丽水市中心医院，浙江 丽水 323000，1.急诊科；2.病理科；3.胃肠外科；4.放射科

单形性亲上皮性肠道T 细胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma, MEITL）是一种罕见的高侵袭性淋巴瘤，早期诊断有助于提高治疗成功率。笔者报道1例空肠与横结肠MEITL。患者为64岁男性，因腹泻入院，CT示局部横结肠呈偏心性增厚，空肠局部呈环状增厚，横结肠与空肠的病灶均有坏死并在两者间形成瘘道，行手术切除空肠及横结肠肿物，病理诊断为MEITL，后续接受“CHOP”化疗方案进一步治疗，截至2023年3月1日未见肿瘤复发或转移，具体如下。

1 病例资料

患者，64岁，男，因“腹泻10余天”于2022年 3 月25 日入丽水市中心医院急诊科就诊。实验室检查：大便隐血++，偶见霉菌；血红蛋白84 g/L （正常值范围：130～175 g/L），超敏C反应蛋白 10.44 mg/L（正常值范围：＜8 mg/L）；肿瘤标志物 （甲胎蛋白、癌胚抗原、前列腺特异性抗原、糖链抗原CA19-9等）检查结果均无明显异常。CT示（见图 1）：局部横结肠呈偏心性增厚，空肠局部呈环状增厚，横结肠与空肠的病灶均有坏死并在两者间形成瘘道；增强扫描两处病灶的实性部分强化尚均匀且有渐近性强化趋势；横结肠病变处另可见细线状强化的黏膜被掀起；全腹多组小肠及部分结肠扩张积气。胃肠外科会诊考虑“小肠结肠瘘”，于2022年4月8日经腹腔镜探查后中转开腹手术。术中于右上腹见空肠与横结肠近肝曲处局部肠壁增厚、水肿充血伴两者间粘连及瘘道形成；切除病灶后行空肠间吻合、结肠间吻合。病理镜下见：肿瘤细胞弥漫分布浸润小肠及结肠肠壁全层，细胞形态单一，小-中等大小，胞浆透明，核圆形，染色质细腻，核仁不明显（见图2A）。免疫组化结果显示（见图2B-D）：CD20、PAX5、CD5、CD10、Bcl6、MUM1、CD21、CD23、CD2、CD4、CD30、CyclinD1、EBER均（-）；CD3、CD7、CD8、CD56、TIA、粒酶B、Bcl-2、P53均（+）；Ki67（约90%+）；诊断为（送检小肠、结肠、肠瘘组织）MEITL。2022年5月8日行髂后上棘骨髓穿刺活 检，病理镜下无明显异常。患者后续于2022年5月至11月间接受7个疗程的“CHOP”（环磷酰胺+长春地辛+多柔比星+泼尼松）方案化疗。截至2023年3月1日影像检查（PET-CT、胸部及全腹增强CT扫描）均未见明显肿瘤复发和转移征象。

图1 64岁男性患者空肠与横结肠MEITL穿孔合并瘘道形成CT图

图2 64岁男性患者MEITL病理图

2 讨论

MEITL是一种罕见的肠道原发T细胞淋巴瘤，本病在病因学及病理表现上均与炎性肠病无关，2016年WHO将其从“肠病相关T细胞淋巴瘤II型”改列为非霍奇金淋巴瘤的一种单独亚型[1]。由于本病多发生在常规肠镜难以到达的小肠，而MEITL的肿瘤细胞具有高侵袭性易造成肠穿孔、肠梗阻、感染性休克等急性并发症导致大部分患者难以避免地要接受外科手术干预[2-3]，因此需要临床尤其是影像科、急诊科等相关科室提高对本病的认识。

目前MEITL的研究多是针对疾病临床病理特征的分析报道[4]，很少有关于本病影像学表现的文献。结合本例与既往文献，笔者认为以下CT征象若同时出现对诊断MEITL有一定帮助：①肠壁局部增厚伴“细线状强化的黏膜被掀起”；②增厚肠壁密度均匀伴渐进性轻中度强化；③肠溃疡穿孔/窦道瘘管形成；④肠梗阻。其中征象①和②对诊断胃肠道淋巴瘤具有一定特异性[5-6]，但征象①应与胃肠癌的“黏膜白线”征相鉴别，前者为病变处正常或相对正常的黏膜发生强化且与病灶旁正常肠管的强化黏膜相连，提示病变位于肠黏膜下，符合淋巴瘤黏膜下发生的病理特征，而后者呈或不规则的条带状强化且厚度超过正常黏膜，病理为生长活跃血供丰富的癌细胞。征象③在本型淋巴瘤与弥漫大B型中较多见[7]，这可能与病变的高侵袭性及进展迅速导致肿瘤血供相对不足从而引起局部坏死有关。征象④在其他类型淋巴瘤中很少见，因为淋巴瘤通常无成纤维间质反应，从而病变处的胃肠壁仍能保持一定柔软度和扩张度，不引起梗阻症状[6]，本病容易出现肠梗阻可能与穿孔后肠内容物渗出导致周围组织蜂窝织炎、纤维瘢痕形成及粘连有关。

MEITL的治疗标准尚未达成共识[8]。虽然外科手术并不是淋巴瘤的常规治疗方案，但对本病能起到明确诊断、治疗并发症、切除病灶/减轻肿瘤负荷的作用，因此择期手术被部分学者认为可改善本病的预后[2，9]。CT检查可对小肠肿瘤进行精准定位并清晰显示病灶范围[10]及判断有无穿孔、肠梗阻等并发症，适用于本病的早期检出和指导外科手术。