颅底扁平肥厚型脑膜瘤影像学表现

蓝海源 雷新军 满术千

扁平肥厚型脑膜瘤（meningioma en plaque，MEP）是脑膜瘤的一种罕见病理类型，好发于蝶骨大翼旁，围绕蝶骨向周围生长，易累及眼眶、外直肌及视神经。由于MEP 发病率较低，缺乏特异性的临床症状，影像学上又表现颅底弥漫型骨质增生硬化及破坏伴周围软组织肿块，故易被误诊为恶性肿瘤。本文回顾性分析6 例颅底扁平肥厚性脑膜瘤的临床及影像学资料，以提高MEP 的诊断及鉴别诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2012 年7 月至2021 年7 月经手术及术后病理证实的MEP 患者6 例。男2 例，性4 例；年龄37～60 岁；病程1～3 年；均为单侧发病。3 例患者以头痛症状就诊，1 例以视力减退就诊，1 例以眼球突出就诊，1 例以软组织肿块就诊。

1.2 方法 CT 检查采用 Philip Brillance 16 CT 扫描仪，仰卧位螺旋容积轴位扫描，管电压120 kV，电流200 mAs，层厚及间距均为1.25 mm，矩阵 512×512，窗位40 HU，窗宽300 HU，软组织及骨算法重建，重建层厚2.0 mm。磁共振采用德国西门子Magnetom Aera1.5T 及GE DISCOVERY MR750 3.0T 扫描仪。西门子磁共振应用QTSE 序列，8 通道相控阵线圈。轴位T1WI（TR1,300 ms，TE7.0 ms）、轴位、矢状位T2WI（TR3800 ms，TE88 ms），轴位dark-fluid（TR6500 ms，TE95 ms）。层厚5 mm，层间距1.5 mm，视野24 cm×24 cm，矩阵256×256。GE DISCOVERY MR750 3.0T磁共振采用8通道相控阵线圈，扫描仪参数为轴位T1WI（TR1750 ms，TE21 ms）、轴位、矢状位T2WI（TR5120 ms，TE89 ms），轴位FLAIR（TR8,400 ms，TE140 ms）。层厚5 mm，层间距 1.5 mm，视野24 cm×24 cm，矩阵256×256。增强均采用轴位、冠状位及矢状位扫描，对比剂均采用Gd-DTPA，剂量均为0.1 mmol/kg。

1.3 图像分析 所有CT 及MR 图像均由2 名经验丰富的影像医师在术前不知道病理情况下进行分析。图像观察内容包括病灶组织来源、密度/信号特点、骨质破坏、病灶累及范围、强化特点等情况。当意见不一致时，通过协商达成统一意见。

2 结果

2.1 病灶部位 病变是以一侧蝶骨大翼为中心生长。6例病变中4 例同时累及蝶骨、颞骨，1 例同时累及蝶骨、颞骨及筛骨，1 例局限于蝶骨大翼。肿块局限性于颅内5 例，眶内、颅内及颅外同时可见肿块1 例。外直肌受推移4 例，视神经受压1 例，脑膜增厚4 例，累及颞下窝1 例。

2.2 影像学表现 CT表现：颅底蝶颞骨骨质可见破坏，未见明显骨膜反应，3 例患者可见不同程度增生肥厚（见图1A-B），3 例骨质边缘呈毛刷状改变（见图2AB）。CT 扫描2 例骨质增生周围可见扁平状软组织肿块，边界清楚，密度均匀，CT 值40～52 HU 不等。3 例患者眼眶外直肌不同程度受压，视神经轻度受压推移1 例，累及颞下窝1 例。MRI 表现：患侧骨质增厚，骨质信号减低，并清楚显示以沿着骨质增生周围的扁平状软组织肿块（见图1C、图2C），肿块T1WI 呈等信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI 呈等信号，边界清楚，信号均匀。6 例患者均未见明显坏死囊变区，MRI 增强扫描后肿块呈均匀明显强化，相邻脑膜表现为“脑膜尾征”4例（见图1D、图2D），3 例可见颞部脑膜增厚强化。1例颅外肿块累及颞下窝。

图1 A-B.CT软组织窗及骨窗显示蝶骨大翼、颞骨广泛的骨质增生，骨皮质与骨髓腔均增生，骨质形态存在，未见骨膜反应，周围软组织肿块显示不清。C.磁共振T1像显示右侧蝶骨大翼内侧扁平状等信号软组织（箭头）。D.增强扫描病灶呈明显均匀强化，可见脑膜尾征（箭头）。术后证实右侧颅底扁平肥厚型脑膜瘤

图2 A-B.CT软组织窗及骨窗显示左侧蝶骨大翼骨质密度减低，并可见毛刷状改变（箭头），未见骨膜反应，右眼外直肌轻度受压，边缘可见扁平状软组织密度影。C.磁共振T1平扫显示眼眶、颅内等信号软组织肿块，信号均匀。D.磁共振增强显示病灶明显均匀强化，并可见脑膜尾征（箭头）。术后证实左侧颅底扁平肥厚型脑膜瘤

3 讨论

脑膜瘤是常见的颅内肿瘤，起源于蛛网膜颗粒帽状细胞，发病率占颅内肿瘤的30%，居第2 位，女：男比例为2 ∶1［1-2］，按其生长形态特点可分扁平型和球型。扁平肥厚型脑膜瘤是脑膜瘤一种独特的亚型［3］，仅占脑膜瘤类型中的 2%～9%［4］。MEP 多发生在蝶骨翼和眶区，较少发生在脑凸面和后颅窝区，平均年龄50 岁，男：女比例为1 ∶3～5［5-6］。与本资料结果相仿。MEP的临床症状取决于病灶位置及侵犯周围情况［7-8］。肿瘤压迫和侵犯视神经导致视力下降，侵犯眼眶内引起疼痛及眼突，累及脑实质引起头痛。

MEP 好发蝶颞骨，尤其是蝶骨嵴［3-4］。本资料中5 例患者以蝶骨大翼为中心生长，向周围累及颞骨。部分MEP 呈现出“哑铃状”形态，其原因为肿瘤沿着眶上裂和视神经管等腔隙向眶内生长，导致肿瘤呈现出特殊形态。肿块亦可通过颅底孔裂向颅外浸润到颞下窝、翼腭窝等处，亦可向颅内生长累及脑实质，而表现出恶性肿瘤征象。MEP 骨质增生更加常见，有报道称其发生率可达13%～49%［9］，其他类型脑膜瘤引起颅骨骨质增生发生率较低，且范围局限，而MEP 所致的骨质增生常范围较大，且增生程度与肿瘤的大小不成正相关性。HONGMIN［10］等报道MEP 骨质增生被认为是一种比MEP 肿瘤本身更重要的影像学标志。

MEP 术前诊断需要CT 和MRI 的联合应用［11］。MEP在CT 上主要表现为颅底骨质明显增生肥厚，骨皮质与骨髓腔均增生，骨质形态存在，可伴有骨质破坏，骨质破坏以骨皮质微小虫蚀状破坏为主，不累及骨髓腔，骨质周围未见明显骨膜反应。病变骨质累及以蝶骨大翼、颞骨、眼眶为主，增厚的颅骨内侧面边缘毛糙，呈现出毛刷状改变，为其特征性CT 表现。MEP 软组织肿块呈等密度，且沿着增生骨质周围呈扁平状生长，几乎与周围肌肉密度相似，故CT 显示病灶软组织肿块效果较差，易漏诊。本资料中CT 发现肿块仅2 例。MRI具有良好的软组织分辨率，且可以不同体位成像，可更好显示肿瘤特性及与周边结构的解剖关系［12］。MEP 在MRI 上表现为颅底骨质的增生，在T1WI 上正常骨质高信号消失，被低信号取代，并可见紧贴骨质周围生长的扁平状的软组织肿块，肿块信号均匀，T1WI 呈等信号，T2WI 呈等或稍高信号，DWI 呈等信号，边界清楚，信号均匀，其信号特点与典型脑膜瘤信号相似。肿块形态规则，边界清晰，与相邻颅骨分界清楚，肿块虽边界光滑、形态规则，但可通过颅底孔裂向颅外生长，累及颅底各腔隙，亦可向颅内生长，推挤脑实质，引起脑实质水肿。增强扫描后肿块呈明显均匀强化，邻近脑膜强化可见“脑膜尾征”，本组6 例患者中4 例可见此征象。

MEP 需要与骨肉瘤、骨纤维结构不良、畸形性骨炎、转移瘤鉴别。（1）骨肉瘤好发于11～30 岁青少年，长骨干骺端多见，影像学上表现为骨质的不规则破坏，放射状骨膜反应，特征性肿瘤骨成分，周围软组织肿块，肿块边界不清，增强扫描不均匀明显强化。而MEP无骨膜反应，周围肿块边界清楚，强化均匀。（2）骨纤维结构不良青少年好发，在影像学上可表现为地图样、毛磨玻璃样、丝瓜囊样、囊性改变，典型表现为毛玻璃样改变，病灶无明确边界，周围无明显肿块，增强后无脑膜尾征。（3）畸形性骨炎多发生于>40 岁中老年男性，骨质吸收与骨质增生同时发生，表现为颅骨增大，骨质增厚，密度增高，内、外板和板障界限不清，骨质不完整，呈绒毛状或棉团状，常累及多块颅面骨，骨质周围无软组织肿块。（4）成骨性骨转移，常见为前列腺癌、乳腺癌转移，有明确的恶性肿瘤原发病灶病史，骨质破坏较明显，周围软组织肿块形态不规则，增强扫描强化多不均匀，可与MEP 进行鉴别。

综上所述，颅底扁平肥厚型脑膜瘤是临床罕见肿瘤，易误诊为恶性肿瘤或骨纤维结构不良。在影像上表现颅底骨质增生肥厚伴有毛刷样改变，周围可见扁平状软组织肿块，增强后有“脑膜尾症”，根据这些影像特点可以做出MEP 的诊断。