早期钙化性腱膜纤维瘤1例并文献复习

魏景欣,杨丽,黄丽娣,郑进天,莫旭林,刘彪,李雪萍

(1.广西省贵港市人民医院放射科,广西 贵港 537100;2.广西省贵港市人民医院介入室,广西 贵港 537100)

钙化性腱膜纤维瘤(calcifying aponeurotic fibroma,CAF)在1953年由Keasbey第一次定义为发生于儿童手和足的软组织疾病;1973年Iwasaki和Enjoji正式定义为钙化性腱膜纤维瘤[1-2],是一种罕见的多发生于儿童及青少年四肢远端的软组织无痛性病变,是与肌腱、腱鞘或关节滑囊有关的增生性病变,生长缓慢,边缘不清[3-5]。Enzinger和Weiss提出CAF分为两个时期,早期和晚期。早期患者更加年轻也更加常见,肿瘤具有浸润性和破坏性生长,通常缺乏钙化,早期包块生长较快[6];晚期肿瘤发病年龄相对较大,肿块更加致密,结节状钙化或软骨形成更多[7-8]。两种时期的病变影像学表现不同,截止2022年4月,国内外CAF病例不足200例,病例较少,认识有限。早期无钙化性CAF病变缺乏钙化更加容易误诊,精准的诊断会对临床手术方式提供更优的参考及依据。广西省贵港市人民医院于2021年7月收治足部无钙化的钙化性腱膜纤维瘤1例,现报告如下。

1 病历资料与方法

患儿为11岁男性,主诉“发现左足肿物10年,增大2年余”入院。患者于2011年无意发现左足一无痛性肿物,如黄豆大小,无明显胀痛,左足无麻木,局部皮温不高,患足无功能障碍;2年前发现其逐渐增大,一直未作任何处理,现有“鹌鹑蛋”大小,为了进一步诊疗到广西省贵港市人民医院就诊,门诊拟“左足底肿物”收住放射科。病后精神食欲一般,二便正常,睡眠欠佳,无发热及盗汗,体重无明显变化。专科检查:左足底第2～3跖骨基底部水平有一类圆形肿物,直经约1.5 cm,局部皮肤无红肿、破溃,皮温不高。触之质地稍硬,按压时质地韧,边缘部分欠光整,活动度尚可,肿物未见压痛。左足末梢血运、感觉及运动正常,左足各趾骨及各小关节活动如常,踩硬物时未有异物感。余四肢未见明显异常。实验室检查无特殊。影像学资料:X线见局部软组织稍肿胀,未见异常密度影(见图1)。CT示左足第2～3趾长屈肌肌腱周围见结节灶,大小约2.5 cm×1.6 cm×1.8 cm,密度不均,内见条状低密度及小点状高密度影,未见包膜,边缘尚清楚,欠光整,内未见明显钙化,周围骨质密度未见异常,软组织受压改变(见图2)。MRI片见围绕第2～3趾长屈肌肌腱见软组织结节,T1WI与肌肉相比呈低信号,内见稍高信号,T2WI与肌肉相比呈稍高信号,内见不规则高信号,T2压脂序列见低信号周围围绕稍高信号,形似肌腱穿插于结节内,增强扫描可见病变明显不均匀强化,边缘欠光整(见图3)。病理切片见瘤细胞由纤维母细胞、胶原纤维构成,内见深染的钙化和软骨小岛,考虑为钙化性腱膜纤维瘤(见图4)。

图1 X线片见局部软组织稍肿胀,未见异常密度影,骨质未见异常改变

a 矢状位软组织窗 b 矢状位骨窗 c 横断位软组织窗 d 横断位骨窗图2 CT矢状位见病变包绕肌腱生长,横断位骨窗见骨质结构正常,软组织窗见病变密度不均,内见条状低密度灶及被包绕的血管

a 矢状位T1WI b 矢状位T1WI增强 c 横断位T1WI d 横断位T2WI压脂 e 横断位增强图3 MRI见肌腱“穿插”于病变内,病变信号不均,增强扫描明显不均匀强化,边缘欠光整

图4 病理提示病变由纤维母细胞、胶原纤维构成,包绕钙化及软骨小体(HE,×100)

2 讨 论

CAF是一种来源于软组织内成纤维细胞的良性肿瘤[4],有向周围组织浸润的倾向,好发于儿童及青少年四肢远端软组织,也可发生于颈部、前臂、锁骨、肘部、大腿、膝盖、颌面部、髋关节、头皮和背部等与腱膜、肌腱或筋膜密切相关的部位[7,9-10],是一种生长缓慢、无痛性质硬肿块。Enzinger和Weiss提出CAF分为两个时期,早期和晚期。早期患者更加年轻也更加常见,肿瘤具有浸润性和破坏性生长,通常缺乏钙化;晚期肿瘤发病年龄相对较大,肿块更加致密,结节状钙化或软骨形成更多,但任何时期的CAF在病理结构中均见透明软骨成分[11]。病变的手术方式及术后护理根据患儿的年龄、发病部位、有否钙化以及对周围骨质侵袭情况而不同[2,5]。CAF虽是良性肿瘤,但对周围组织有浸润倾向,术后约有50%的复发率,且越早期病变复发率越高[2],早期正确的诊断对手术方式的选择及术后复发有重要意义。

在我们收集的资料中发病年龄最小1个月,最大84岁;无钙化性CAF最小年龄17个月,最大年龄14岁,符合Enzinger和Weiss提出的早期CAF年龄较小,且影像上缺乏钙化灶。未见钙化的CAF患者比例明显少于存在钙化的病例数,分析原因:(1)近期文献大部分为个例分析,且大部分为少见部位,发病年龄较大,符合Enzinger和Weiss提出年龄越大钙化越多的规律;(2)无钙化的钙化性腱膜纤维瘤为无痛性软组织结节,因影响功能者较少,就诊年龄较小的患儿较少做全面影像学检查,手术患者更是罕见。2017年有文献[8]报道1例女孩病变过程,患儿初次就诊时为17个月,足部出现一质硬结节,病变大小为22 mm×10 mm,触诊时未见哭闹,影像学检查未见明显钙化,患儿家属当时未同意进行手术治疗。23个月后,患儿3岁4月余,病变较前增大,大小约25 mm×16 mm,此时病变触诊较前质地进一步变硬,仍未有压痛,病变影像学检查发现有细小钙化灶,此病例亦可解释病变质地进一步变硬的原因。本研究收集的资料中未见钙化的CAF中男性9例,女性5例,符合CAF男性略高于女性的概率。发病部位:缺乏钙化的CAF发生于手部6例,足部5例,颈部、大腿及头皮各1例。大部分发病部位为四肢远端软组织内,少见部位如肘关节、膝关节、锁骨及髋关节等,其CAF相对年龄较大,病变内钙化明显,部分X线检查即可发现钙化,且钙化较大,临床触诊质地较硬。

CAF影像学表现也随着病变阶段有所改变[12],在早期病变以成纤维组织为主,被成纤维细胞包绕的软骨基质及钙化成分,而成纤维组织以浸润方式生长,后期成纤维细胞生长速度减低,之后出现钙化成分,病变一般是附着在筋膜、腱膜或者肌腱之上[13],这些决定了CAF的影像学表现。无钙化的CAF体积较小,因缺乏钙化,X线及CT仅可见软组织肿块,或仅见局部软组织稍肿。CT部分可见病变内的低密度纤维及被包绕在内的肌腱、血管,病变边缘尚光滑,但欠光整,未见明显包膜,早期病变与周围骨质界限清楚,骨质未见明显异常改变;后期部分病变可对骨质有浸润征象。Lafferty等[14]曾报道1例CAF在第二次切除后5年恶变为纤维肉瘤,并转移到了肺及骨骼,CT对CAF的骨质改变有重要的诊断价值。MRI中钙化性腱膜纤维瘤在T2加权像上的信号强度根据其纤维成分和细胞组成而变化[2-3,12]。在大部分的资料显示中T2加权像上呈高信号,而其中的纤维组织及肌腱呈条状、不规则状低信号,流空的血管则呈更低信号。T1加权像上与肌肉相对比呈低信号。早期无钙化的CAF未见成熟及未成熟的钙化信号灶。钆剂增强扫描后病变大部分呈现明显不均匀强化。增强后病变边缘欠光整,部分病变周围见类似八爪鱼触角样向周围延伸的改变。

CAF是成纤维细胞的肿瘤,发生于较深皮下层,与肌腱、筋膜、腱膜相邻或在其周围。需与腱鞘巨细胞瘤或腱鞘纤维瘤等鉴别。(1)局限性腱鞘巨细胞瘤,好发于中年人手指及足趾等小关节,其包膜一般比较完整[15],腱鞘巨细胞瘤为发生在腱鞘附近的肿块,质地更加坚硬,因由于含铁血黄素沉积,MRI表现为低信号的散在小病灶,与CAF相比信号更低,CT则呈略高密度。注射轧对比剂后,由于毛细血管数量不同,病灶可见不同程度强化[15],强化程度较CAF略低,因包膜完整,边缘较CAF光整。(2)腱鞘纤维瘤,腱鞘纤维瘤表现为缓慢生长的硬结,为附着在肌腱或腱鞘上的软组织肿块,好发于中年人,好发部位为手足边界,为坚实、边缘清楚的分叶肿块,其MRI信号取决于细胞化及黏液化程度,增强扫描无强化或轻度强化[16],这个征象可以和CAF鉴别。

缺乏钙化的CAF因可向周围浸润性生长,还需要与纤维肉瘤、侵袭性纤维瘤病、滑膜肉瘤等恶性病变鉴别。这些恶性病变发病年龄、部位均与CAF有差异,MRI信号上T2加权大多呈高信号,增强扫描强化程度亦不同,边缘更加不光整,可予以鉴别。

早期缺乏钙化的钙化性腱鞘纤维瘤影像上缺乏特异性,CT及MRI对CAF的诊断有一定帮助,尤其是MRI根据病变信号特点及增强扫描后肿瘤的边缘特点可做出排除性诊断。还应根据患者年龄、发病部位综合考虑,结合CT、MRI病变与周围组织的关系为临床手术方式选择提供更好依据。