李淼 池琦 张翠英
1济南市第二人民医院眼科,济南 250001;2温州医科大学附属眼视光医院眼科,温州 325000;3聊城市人民医院眼科,聊城 252000
虹膜劈裂症是一种罕见眼病,以虹膜基质层发生劈裂为特征。虹膜前层通常被分成大量的色素和白色萎缩纤维,一端与虹膜本部相连。另一端漂浮于前房,一般是从外周向睫状区运动。通常双眼发病,单纯的虹膜劈裂症往往无眼部不适表现,常因合并眼部其他异常而就诊,易合并青光眼、白内障、角膜病变等[1-5]。合并虹膜劈裂症的白内障术前检查会有特殊表现、术中情况也相对复杂,需加强警惕,全面考虑手术方案,避免术前漏诊、术中不必要的组织损伤,促进术后视力恢复。本研究对合并虹膜劈裂症的白内障做了详细的分析和总结,现报道如下。
患者男,80岁,因“双眼无痛性渐进性视力下降10年”于2020年4月19日在济南市第二人民医院住院治疗。十几年前右眼角膜炎病史(具体不详),否认眼外伤、糖尿病、高血压和全身免疫性疾病。右眼视力:指数/10 cm,眼压13 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),角膜透明,前房深度约2.5 mm,房水闪辉(-),下方虹膜纹理不清,4~7位可见局部虹膜脱色素,较多条状、絮状虹膜组织漂浮于前房,瞳孔圆光反射灵敏,晶状体混浊C5N5P2(LOCS Ⅲ分级),其余眼内组织窥不见。左眼视力:0.2,眼压15 mmHg,角膜透明,前房深度约2.5 mm,房水闪辉(-),下方虹膜纹理不清,7~8点位可见虹膜局部脱色素,少量条状、絮状虹膜组织漂浮于前房,瞳孔圆光反射灵敏,晶状体混浊C3N4P2(LOCSⅢ分级),其余眼内组织窥不清(图1)。超声生物显微镜技术(UBM)检查可见双眼下方虹膜组织呈絮状飘于前房,右眼为重(图2)。双眼角膜内皮细胞照相均未见异常(图3)。IOLmaster测量结果:右眼眼轴长度(axial length,AL)=22.14 mm,K1=46.00,K2=45.95,前房深度(anterior chamber depth,ACD)=2.40;左眼AL=22.13 mm,K1=46.02,K2=45.90,ACD=2.48;SRKT公式计算右眼人工晶状体(intraocular lens,IOL)=22.5 D,左眼IOL=22.5 D(A=118.4)。初步诊断为双眼老年性白内障,双眼虹膜劈裂症,需要与虹膜角膜内皮综合征及外伤性虹膜萎缩相鉴别。
图1 裂隙灯照相图片。A、B为右眼前节图像,下方纹理不清,4~7点位可见局部虹膜脱色素,较多条状絮状虹膜组织漂浮于前房;C、D为左眼前节图像,下方纹理不清,7~8点位可见虹膜局部脱色素,少量条状絮状虹膜组织漂浮于前房
图2 双眼超声生物显微技术(UBM)检查图像。A为右眼UBM图像,B为左眼UBM图像,双眼可见虹膜组织成絮状飘于前房,右眼絮状虹膜组织更贴近角膜
图3 双眼角膜内皮照相图片。A为右眼角膜,B为左眼角膜
完善各项白内障术前准备,制定治疗方案:拟于2020年4月20日表面麻醉下行右眼白内障超声乳化联合后房型人工晶状体植入术,必要时术中处理劈裂的虹膜组织。术中患者右眼瞳孔散大不充分,且晶状体混浊严重,核硬度大,增加了手术难度,虹膜劈裂部位后方的晶状体混浊程度和其他部位无差异,明确右眼白内障类型为单纯老年性白内障。并且术中发现劈裂的虹膜组织易被吸入超乳或注吸头,虹膜拉钩和瞳孔扩张器遮挡效果不佳。术者采用Chop钩和残余皮质盾性遮挡,尽量远离劈裂区操作,未造成虹膜明显的撕裂和前房出血。考虑到患者双眼角膜内皮数量和形态良好,且无明显差异,术中也未行劈裂虹膜组织剪除。
术后1周右眼眼压12 mmHg,视力0.8,角膜透明,前房较前加深,后房型人工晶体居中、位正,小瞳下眼底检查未见明显异常;左眼较前无变化。右眼眼前节照相见图4。
图4 右眼白内障术后裂隙灯照相图片。A、B为右眼白内障术后1周眼前节照相显示角膜透明,前房加深,瞳孔圆,人工晶状体居中、位正,虹膜劈裂情况同术前
虹膜劈裂症定义为虹膜前基质与虹膜后基质和肌肉层的分离。1922年Schmitt[6]首次发现,1945年Loewenstein和Foster[7]首次报道了本病的病理改变,并命名为“iridoschisis”。临床表现:病因不明,60~80岁老年人多见,报道大约2/3的虹膜劈裂症病例与青光眼相关,且主要是闭角型青光眼[8-11]。角膜改变不常见,且角膜内皮细胞的退化主要出现在劈裂虹膜的前方。虹膜劈裂症引起的晶状体混浊一般发生在劈裂虹膜的后方[12]。虹膜劈裂症与晶体半脱位相关,这种脱位可推动虹膜向前、使房角变窄,引起闭角型青光眼的前半脱位,或者脱向玻璃体腔引起后半脱位。脱位的晶状体摩擦虹膜可能是虹膜劈裂症发生的机械性原因。眼部虹膜体征:下方虹膜前基质(4~8点位)与虹膜后基质和肌肉层的分离,前层通常被分成大量的色素和白色萎缩纤维,一端与虹膜本部相连,另一端漂浮于前房,一般是从外周向睫状区运动,虹膜无裂孔;瞳孔圆,对光反射灵敏[13-14]。
本病主要的病理改变为虹膜基质的前后叶分离及虹膜基质血管硬化,虹膜基质层生理性老年性萎缩或血管闭塞性疾病,伴虹膜基质层退行性变。电镜显示病变区域基质显著变薄,胶原显著减少,但是基质层血管和神经仍是正常的。
虹膜劈裂症与虹膜角膜内皮(iridocorneal endothelial,ICE)综合征的鉴别:(1)虹膜劈裂症发病年龄通常为60~80岁,ICE综合征多为30~40岁;(2)虹膜劈裂症多为双眼发病,ICE多为单眼;(3)虹膜劈裂症患者瞳孔圆,对光反射灵敏;ICE综合征可见瞳孔移位,对光反射迟钝;(4)虹膜劈裂症患者角膜多无病变或仅虹膜组织接触部位的角膜病变,ICE综合征患者可见角膜内皮细胞丢失,异形;(5)虹膜劈裂症患者可见下方虹膜基质劈裂,絮状或丝状虹膜组织漂浮于前房;ICE综合征患者虹膜基质萎缩可伴有虹膜裂孔和周边前粘连[15-16]。
虹膜劈裂症与外伤性虹膜萎缩的鉴别:(1)虹膜劈裂症发病年龄通常为60~80岁,外伤性虹膜萎缩则无年龄倾向;(2)虹膜劈裂症多为双眼发病,外伤性虹膜萎缩多为单眼;(3)虹膜劈裂症患者瞳孔圆,对光反射灵敏;外伤性虹膜萎缩则可见瞳孔欠圆,可伴有对光反射迟钝;(4)虹膜劈裂症患者角膜多无病变或仅虹膜组织接触部位的角膜病变;外伤性虹膜萎缩可见对应部位角膜瘢痕,或可见内皮细胞较对侧减少;(5)虹膜劈裂症患者可见下方虹膜基质劈裂,絮状或丝状虹膜组织漂浮于前房;外伤性虹膜萎缩可见局部虹膜萎缩或裂孔,可伴有虹膜根部离断[17]。UBM能轻易地将虹膜劈裂和虹膜萎缩区别,虹膜劈裂症的患者虹膜组织表现为疏松,前后层分离,前层虹膜基质表面呈现不规则高反射[18-19]。通过以上几点,虹膜劈裂症不难鉴别。
合并虹膜劈裂症的白内障手术注意事项。(1)虹膜劈裂症合并白内障患者散瞳效果较普通白内障患者差,术中瞳孔容易缩小,给手术造成困难[20]。(2)由于虹膜基质前层向前隆起,部分前部纤维破裂、游离漂浮于前房中,术中虹膜有被吸入超乳头或注吸头的倾向,注意保护虹膜。(3)既往报道病例多采用额外工具辅助虹膜组织稳定[21-24],也有对虹膜组织进行烧灼的报道[25]。我们的经验是:当较长的条索样虹膜纤维漂浮于房水中时,使用虹膜拉钩和瞳孔扩张器效果较差[26],术中可考虑适当剪除;同时,避免大量剪除或切除虹膜组织,减少局部虹膜缺失引起的不良光学干扰现象。术中可利用残余皮质盾形遮挡于虹膜劈裂部位,尽量避免括约肌撕裂引起的血房水屏障破坏和瞳孔的异常。(4)鉴于虹膜劈裂症可能并发角膜内皮细胞病变[3-5],如术前检查发现角膜内皮细胞异常,术中可尽可能剪除刺激角膜内皮细胞的劈裂虹膜组织。如果术前未发现角膜内皮异常,并且白内障手术可以顺利进行,也可以不对劈裂的虹膜进行处理。
作者贡献声明李淼:酝酿和设计试验,实施研究,采集数据,分析/解释数据,文章撰写;池琦、张翠英:酝酿和设计试验,实施研究,采集数据,分析/解释数据