盆腔阴道恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例

易娅闻,马子涵,孙 礼,梁 莉,张志强

(1.甘肃省妇幼保健院医学影像中心,2.生殖内分泌科,甘肃 兰州 730050)

患者女,48岁,下腹部坠痛1个月;1年前因“子宫平滑肌瘤”接受“子宫全切术”,术后病理示子宫肌壁间平滑肌瘤、宫颈息肉、双侧输卵管慢性炎症。妇科查体:阴道无法暴露;阴道右侧壁下1/3段呈溃疡样改变,接触性出血(+);盆腔右侧触及直径约8 cm肿物,质硬,活动度差,触痛(+)。三合诊:直肠壁光滑,退指无血。实验室检查:糖类抗原125 19.25 U/ml,人附睾蛋白4(human epididymis 4, HE4)43.58 pmol/L。超声:于膀胱后方探及84 mm×62 mm×61 mm低回声占位,与阴道关系密切,CDFI于其周边部及内部见短条状血流信号(图1A);诊断:子宫全切术后膀胱后方实性占位,性质待查。盆腔MRI:子宫缺如,阴道右侧壁67 mm×51 mm×75 mm不规则占位,呈T1WI 等-稍高信号、脂肪抑制T2WI稍高信号,可见流空血管影(图1B),弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)(b=800 s/mm2)呈高信号,表观弥散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)图呈低信号;增强后病灶不均匀渐进性强化(图1C);诊断:盆腔恶性肿瘤,阴道来源。行全麻下盆腔肿物切除术,术中见盆腔右侧壁至阴道上2/3段直径约8 cm肿物,部分凸向右侧闭孔。术后病理:肿物切面呈灰红色,以实性为主,可见囊性变;光镜下细胞核异型性明显,可见核分裂象(图1D);免疫组织化学:SMA(+),Des(-),HMB45(+), MelanA(-),TFE3(+),EMA(-),Ki-67(10%+),S-100(-), CD117(-)。病理诊断:(盆腔阴道)恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasm, PEComa)。

图1 盆腔阴道恶性血管周上皮样细胞肿瘤 A.经腹CDFI; B.盆腔脂肪抑制T2WI; C.盆腔增强T1WI; D.病理图(HE,×20)

讨论PEComa为罕见的间叶组织来源肿瘤,男女发病比例约1∶9,在女性盆腔中最常见于子宫,可表现为阴道出血、腹痛、月经紊乱等。本例肿瘤生长迅速,极为罕见。影像学上,PEComa以实性为主,T1WI及T2WI均可呈高信号,内可见流空血管影;增强后多呈渐进性均匀强化。鉴别诊断:①富于细胞型平滑肌瘤,T1WI呈等信号,T2WI呈等、稍低信号,DWI呈高信号,ADC降低为其特征表现;②平滑肌肉瘤,多发生于子宫肌层,形态常不规则,呈T1WI稍低、T2WI稍高信号,常见坏死及出血,增强早期可见不均匀明显强化。最终确诊依赖病理学检查。