单纯经食管超声心动图引导经皮封堵房间隔缺损合并永存左上腔静脉1例

谢绍峰 卢平 钟晓娇 秦永文 罗骏

1 临床资料

患儿 男，9岁。因“发现先天性心脏病8年余”于2022年8月29日入赣州市人民医院心血管内科。入院查体：体温36.6℃，血压94/55 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；无发绀；无语言障碍，听力正常，能交流；心界无扩大，心率94次/分，节律整齐，胸骨左缘第2～3肋间闻及（1～2）/6级喷射样收缩期杂音。既往身体健康，无家族遗传病史。入院后完善血常规、肝肾功能、电解质、出凝血时间和传染病指标等无异常。心电图示：窦性心率。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）示：房间隔缺损（atrial septal defect，ASD），继发孔型，左向右分流，右心稍大，永存左上腔静脉，冠状静脉窦（coronary sinus，CS）扩张（图1A～B）。入院诊断：先天性心脏病，ASD（继发孔型），永存左上腔静脉。拟行介入封堵治疗。

图1 术前TTE 联合TEE A.TTE 胸骨上窝切面示永存左上腔静脉内径6.7 mm；B.TTE 示CS 开口19.8 mm；C.TEE 示ASD 紧邻CS 开口残端缺乏；D.TEE 大动脉短轴切面示ASD 15.1 mm 主动脉缘残端缺乏Figure 1 The results of preoperative TTE and TEE

2022年8月31日于全身麻醉下行单纯经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）示：房间隔回声中断17 mm×15 mm；四腔心切面顶部残端21.8 mm（边厚4.1 mm），硬边10.2 mm，底部残端8.5 mm（边厚3.8 mm），距离CS开口残端缺乏，大动脉短轴切面示ASD 15.1 mm主动脉缘残端缺乏，对侧残端16.9 mm（边厚2.6 mm），房间隔伸展径44 mm，CS扩张，内径19.8 mm（图1C～D）。TEE引导和监测下，经股静脉路径封堵ASD。消毒铺巾，穿刺右股静脉置入6 F动脉鞘管，注入肝素1 mg/kg。在泥鳅导丝引导下经鞘管将6 F多功能导管送至右心房，TEE实时监测和引导导丝及多功能导管通过ASD到左心房至左上肺静脉，撤出泥鳅导丝，交换成超硬导丝至左上肺静脉（图2A），保留超硬导丝，撤出多功能导管及鞘管。沿超硬导丝将输送鞘管送入左心房至左上肺静脉（图2B）。撤出导丝及内芯，排气后连接26 mm ASD封堵器（上海形状记忆合金材料有限公司）。沿输送鞘管推送ASD封堵器进行封堵，先打开左心房侧伞盘，然后回拉整个输送系统使封堵器左心房伞盘贴靠房间隔左侧（图2C）。再依次打开封堵器腰部和右心房伞盘。轻轻推拉见封堵器固定牢靠。TEE示：CS开口见部分封堵器遮挡，残留CS窦口内径15 mm×10 mm，冠状静脉回流右心房未见异常，封堵器位置、形态良好，无残余分流，对房室瓣、肺静脉及上下腔静脉等无影响（图2D）。逆时针旋转输送钢缆释放封堵器。撤出鞘管，压迫止血后局部加压包扎。术后使用抗生素24 h，头孢唑啉钠1.5 g，每12 h 1次静脉滴注；低分子肝素80 U/kg，每12 h 1次皮下注射，抗凝48 h；阿司匹林5 mg/kg，每日1次，持续6个月。术后24 h、1个月、3个月复查TTE联合三维重建示：封堵器位置正常、稳固、无撕裂，房水平分流消失；CS开口的直径分别为15 mm×10 mm、17 mm×9 mm、15 mm×10 mm；CS开口术后即刻及随访时测得血流速度为0.645～1 m/s，冠状静脉血液回流右心房未见受阻；CS近右心房处内径5.9～6.1 mm（图3）。

图2 术中TEE 指导及监测封堵器释放过程 A.导丝通过ASD 至左上肺静脉；B.输送鞘管通过ASD 至左心房；C.释放ASD 左心房侧伞盘；D.封堵器左右心房伞盘释放后Figure 2 TEE guided and monitored the release process of occluder during operation

图3 术后3 个月随访TTE 联合3D 重建检查 A.TTE 示封堵器位置正常、稳固、无撕裂；B.TTE 联合3D 重建检查示CS 开口直径为15 mm×10 mm；C.CS 近右心房处内径5.9 mm；D.CS 开口的血流速度64.5 cm/sFigure 3 The results of TTE and 3D follow-up 3 months after operation

2 讨论

左上腔静脉是正常胚胎发育过程中，左上腔静脉近端退化不完全，引起左心房斜静脉异常粗大而形成的。其发生率占人口的0.30%，占先天性心脏病的0.48%～27.5%［1-2］。依病理解剖分为2型：（1）左上腔静脉引流至CS，开口于右心房内，常伴CS扩张，是一种常见类型，血流动力学无异常，无需治疗；（2）左上腔静脉引流左心房，较为少见，常伴发绀，需手术纠正治疗［3］。

ASD是一种常见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的6%～10%。80%继发孔型ASD可以通过介入封堵治疗。其解剖适应证为：ASD边缘距CS、上下腔静脉及肺静脉开口距离≥5 mm，距离房室瓣≥7 mm［4］。近年来，单纯超声心动图引导经皮介入治疗ASD技术得到规范发展且日益成熟［5］。该技术不用开刀、无需射线，超声心动图精确地显示心脏的解剖结构，减少残余分流，提高封堵成功率及安全性，TEE探头紧贴左心房，不受肺部气体等因素影响，较TTE更准确评估缺口大小、残存边缘及解剖特征［6-7］。本例患儿ASD合并永存左上腔静脉，左上腔静脉引流到CS至右心房，该类型无需治疗，只需处理ASD。ASD距离CS开口残端缺乏，正常情况下行介入封堵将影响CS的生理功能。TEE精准测量CS内径扩张达19.8 mm，大动脉短轴切面主动脉缘虽残端缺乏，但其他残存边缘距离最小为8.5 mm，四腔心切面顶部残端21.8 mm，其中11.6 mm残端较软。封堵器直径常规选择大于缺损最大直径4～8 mm［8］。依据TEE测量ASD的大小及解剖特点，选择26 mm ASD封堵器，TEE实时监测和引导封堵成功，封堵后CS开口虽有部分封堵器遮挡，但残存直径达15 mm×10 mm，冠状静脉血液回流右心房未见异常。术后24 h、1个月、3个月复查TTE联合三维重建示：封堵器的位置稳固、形态无明显变化，未见血栓及房水平分流，CS开口直径、CS开口血流速度及CS近右心房侧的内径均无明显变化，CS生理功能未受影响。

单纯超声引导经皮介入治疗特殊类型的ASD，如多孔型、合并房间隔膨出瘤及后下边缘不良的ASD已有相关报道。但单纯TEE引导经皮介入治疗ASD合并永存左上腔静脉且距离CS开口残端缺乏尚未见相关报道。若联合3D打印技术会更好地评估缺口大小及周围组织解剖特征，有利于选择型号更合适的封堵器，提高手术安全性，减少残余分流及并发症的发生［9］。对此患儿需做好随诊，定期复查超声心动图，必要时结合“冠状静脉及CS”多层螺旋CT三维重建［10］，以进一步观察冠状静脉系统解剖变化，封堵器形态、内皮化进程、是否有血栓及封堵器与CS之间的关系，出现内皮化延迟时则延长抗血小板治疗时间，发现血栓则及时改为抗凝治疗，若冠状静脉生理功能严重异常时应及时寻求外科治疗。

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