可逆性脑后部白质病变综合征的MRI表现

唐相宝

( 山东省平邑县中医医院影像科，山东 平邑 273300)

可逆性脑后部白质病变综合征（PRES）首次报道于1996 年。此病在临床上并不少见，但直到最近才被广泛认识[1]。RPES 病因多样，多见于妊娠子痫或妊娠高血压患者群体。此病的临床表现包括颅内压增高症状、精神状态改变及视觉障碍等，其病因多种多样，以血压急剧增高最为常见，如高血压脑病及子痫[2]。磁共振表现为双侧顶枕叶多发的异常信号，其临床及影像学表现与脑梗死表现非常相似，容易误诊，若治疗不当，可转变为不可逆的脑梗死。多数患者经过及时正确诊断和治疗，可完全康复而不留神经系统症状，因此及时正确的诊疗是极为重要的。笔者结合我院4 例经临床治愈的RPES 患者的临床资料，重点探讨RPES 的MRI 和DWI 特点，旨在提高大家对本病的认识和重视。

1 资料与方法

收集我院2016 年6 月—2020 年7 月间收治的经临床诊疗证实为PRES 的4 例患者的临床资料进行回顾性分析，其中女性3 例、男性1 例。全部病例均行MRI SE 序列平扫+MRA+MRV 序列检查，主要临床表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状，精神状态改变及视觉障碍等。

病例一：女，28 岁, 孕40 周。患者在我院剖腹生产女婴一名，手术顺利，术后18 小时出现间歇发作的四肢强直，发作时神志不清，抽搐停止后可出现短暂的苏醒，存在剧烈头痛，同时伴有呕吐、恶心，2 小时内发作3 次。入院查体：体温37.5℃，心率140 次/ 分，呼吸15 次/ 分，血压180/125 mmHg，双侧瞳孔等大等圆，双肺呼吸音清，腹软。 颅神经检查（-），颈背部软，四肢肌张力正常，肌力4 级，腱反射对称（+），双下肢病理征（-），面部及四肢皮肤感觉无异常。经临床医生给予脱水、降压、镇静、解痉综合治疗后，临床症状得以改善，然后紧急行颅脑MRI 及MRA、MRV 平扫发现双侧枕顶叶可见较对称的长T1 长T2 异常信号，局部脑沟变浅， DWI 及ADC 呈略高信号，MRA 及MRV 未见明显异常，血常规及大生化检查未见异常。脑电图显示：双侧枕顶区可见少量高幅尖慢波释放，提示少量癫痫样放电。结合临床病史、症状、体征及脑MRI 检查结果，临床初步诊断为：颅内压增高，症状性癫痫。故继续给予脱水、降压、镇静、解痉综合治疗7 天，其间再未发生癫痫样发作，临床症状逐步缓解，2 周后行MRI 复查显示双侧枕顶叶病灶范围明显缩小，脑电图检查结果亦明显好转，20 天后患者出院。半年后随访，行MRI 及脑电图检查未见明显异常，患者无任何不适。

病例二：男，35 岁，3 天前无明显诱因出现头痛、恶心、呕吐，并突发视觉障碍，遂来院就诊。入院查体：体温37.8℃，心率135 次/ 分，呼吸15 次/ 分，血压180/150 mmHg，双侧瞳孔等大等圆，肺呼吸音清，腹平软。 颅神经检查（-），颈背部软，四肢肌张力正常，肌力4 级，腱反射对称（+），双下肢病理征（-），面部及四肢皮肤感觉无异常。磁共振急查显示双侧枕顶叶有大致对称的多发斑片状长T1 长T2 异常信号，T2FLAIR 呈高信号，DWI 及ADC 呈略高信号，初步诊断为静脉窦血栓形成。临床行静脉窦血栓形成溶栓治疗5 小时后，效果不佳，患者家属否认患者以往有高血压病史、糖尿病病史，随即再测血压为225/160 mmHg。经临床医生综合判断后紧急给予脱水、降压、镇静、解痉综合治疗后，临床症状得以改善，然后再紧急行颅脑MRI 及MRA、MRV 检查发现双侧枕顶叶可见较对称的长T1 长T2 异常信号，局部脑沟变浅，DWI 及ADC 呈略高信号，MRA 及MRV 未见明显异常，血常规及大生化检查未见异常。结合临床病史、症状、体征及脑MRI 检查结果，临床初步诊断为：颅内压增高，症状性癫痫。故继续给予脱水、降压、镇静、解痉综合治疗7 天，其间再未发生癫痫样发作，临床症状逐步缓解，2 周后行MRI 复查显示双侧枕顶叶病灶范围明显缩小，脑电图检查结果亦明显好转，3 周后患者出院。半年后随访，患者无任何不适，脑电图及MRI 检查未见明显异常。

病例三：女，35 岁，孕38 周。患者5 小时前无明显诱因出现意识丧失，四肢强直，持续约2 分钟后苏醒，出现剧烈头痛，同时伴有恶心、呕吐，既往有妊娠高血压病史。入院查体：体温37.6℃，心率120次/ 分，呼吸15 次/ 分，血压180/125 mmHg，双侧瞳孔等大等圆，眼底检查显示视乳头水肿，双肺呼吸音清，腹软。 颅神经检查（-），颈项软，无抵抗，四肢肌力4 级，腱反射对称（+），双下肢病理征（-）。血常规及生化检查未见明显异常。颅脑MRI 及MRA、MRV 平扫发现双侧枕顶叶可见较对称的长T1 长T2异常信号，局部脑沟变浅， DWI 及ADC 呈略高信号，MRA 及MRV 未见明显异常。结合临床病史、症状、体征及脑MRI 检查结果，临床初步诊断为：颅内压增高，症状性癫痫。临床给予脱水、改善循环及对症支持治疗后, 患者症状明显缓解, 20 天后复查头部MRI示各脑叶大片状异常信号基本消失，患者好转出院。半年后随访，患者无任何不适，脑电图及MRI 检查未见明显异常。

病例四：女，27 岁。患者因突发无明显诱因的间断性剧烈头痛、呕吐8 小时入院。患者于入院前2天在当地医院因羊水少、胎儿窘迫提前剖腹产下一男婴，术后血压较高，具体不详， 颅脑CT 平扫未见明显异常。入院查体：体温37.2℃，心率140 次/ 分，呼吸15 次/ 分，血压180/125 mmHg，双侧瞳孔等大等圆，眼底检查显示视乳头水肿，双肺呼吸音清，腹软。颅神经检查（-），颈项软，无抵抗，四肢肌张力正常，肌力4 级，腱反射对称（+），下肢病理征（-），皮肤感觉无异常。血常规及大生化检查未见明显异常，入院后行MRI 检查期间，突然出现意识丧失, 四肢抽搐、强直阵挛, 经急诊抢救静脉注射安定后抽搐症状缓解，头部MRI 双侧额颞顶枕叶见片状长T1 长T2 异常信号，MRA 及MRV 未见明显异常。结合以上表现，临床初步诊断为PRES。给予脱水、降压、抗凝等综合治疗后, 患者症状明显缓解，未再出现抽搐， 2 周后颅脑MRI 检查示脑内异常信号明显减少，继续治疗2周后患者好转出院。半年后随访，患者未见不适，脑电图及MRI 检查未见明显异常。

2 结果

4 例患者颅脑MRI 及MRA、MRV 平扫发现双侧枕顶叶可见较对称的多发长T1 长T2 异常信号，局部脑沟变浅，DWI 及ADC 呈略高信号，MRA 及MRV未见明显异常：治疗2 周后复查MRI 显示所有病灶范围缩小、数目减少，半年后随访患者无任何不适，脑电图及MRI 检查未见明显异常。

3 讨论

以往，临床上通常将PRES 归为高血压脑病。1996 年，Hinchey 等首次提出了PRES。PRES 的病因复杂多样，临床表现大多以剧烈头痛、恶心、呕吐及精神状态改变、视物障碍为主。大脑后部白质为病变主要受累区，MRI 影像学表现主要为可逆的血管源性脑水肿异常信号[3]。PERS 的发病机理目前尚不清楚，推测有两种可能：第一种观点认为是由脑血管痉挛引起局部脑缺血；第二种观点认为是由脑血管自我调节能力丧失导致组织间液体渗透到血管外引起，大多数学者目前认同第二种观点[4]。对于病变选择性累及大脑半球后部的发病机制，目前多认为是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血，相较前循环的颈内动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后部白质更容易出现血管的渗透性增加，引起血管源性脑水肿。这种血管源性脑水肿只是造成了神经细胞功能的暂时紊乱，并未引起严重的神经细胞变性或死亡[5]。PRES 病因多样，绝大多数患者具有严重的基础疾病，其中包括：妊娠子痫或恶性高血压、恶性占位、严重的肾病综合征、结缔组织病（如系统性红斑狼疮）、结节性动脉炎、白塞氏病等，以可致血压急剧升高的疾病最多见，如高血压脑病及子痫。部分病例血压不高，有可能与发病时高血压检测不准有关。成人及儿童皆可发生PRES，女性患者明显多于男性患者。本组4 例PRES 患者临床资料显示脑内病变的发病部位及MRI 表现与以往文献报道比较一致，病变均位于双侧大脑半球后部（枕顶部），呈等信号或长T1 信号，TWI2 及T2FLAIR 均呈高信号，DWI 序列图像上表现为等信号或低信号，ADC 图像上病灶呈等信号或高信号，提示血管源性脑水肿可能[6]。据相关文献报道，不典型PERS 还可累及双侧额叶及双侧基底节区。 本组病例二曾误诊为静脉窦血栓形成，分析主要原因是基层临床医生对本病缺乏足够的系统认识，笔者认为MRV 增强扫描对解决此类误诊极为重要。观察可发现该病患者脑内的静脉窦和脑静脉没有严重狭窄、闭塞，以及血栓形成等表现，而上矢状窦血栓形成时，MRV 增强扫描中血栓的部位及范围可直接显示，比较容易鉴别[7]；另外，静脉窦血栓形成以后大多伴有大脑皮质缺血或出血改变。PRES 的主要诊断依据包括：1）特征性的临床表现和典型的MRI 影像学表现；2）经过积极的临床对症治疗1 ～2 周后临床症状和体征基本消失，或者恢复至发病前的水平。治疗后随访观察MRI 上所有病灶范围缩小、数目减少，我们就能判断PRES 诊断成立。脑白质病变种类繁多，病因、发病机理、临床治疗和预后千差万别，因此准确的鉴别诊断就显得极为重要。笔者认为，PRES 应主要与以下常见疾病鉴别：1）急性脑梗死：尤其是后循环缺血引起的脑梗死，例如基底动脉尖综合征（同时累及双侧大脑后动脉和小脑上动脉，典型临床表现多为高位锥体束征和多路神经损害）。本病患者预后较差，神经系统后遗症往往比较严重，甚至可导致死亡。2）脑脱髓鞘类疾病：此病是脑白质病变当中最常见的一类疾病，例如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、进行性脑白质病等。脱髓鞘脑病往往具有一些特征性的MRI 影像学表现（如颅内多发类圆形的对称病灶），对于有典型MRI 影像学表现的这类脱髓鞘疾病鉴别诊断并不困难。但对于表现并不典型的部分病例，必须密切结合临床病史、临床体征、症状以及脑脊液的实验室检查进行鉴别诊断[8]。3）病毒性脑炎：应注意和病毒性脑炎鉴别，因为大多数患者都有严重的基础病导致的机体抵抗力较差。一般情况下病毒性脑炎都伴有高热症状，病灶大多累及颞叶的大脑皮质，症状多为癫痫，且较顽固，脑脊液实验室检查及脑电图等多可提供阳性证据。4）静脉窦血栓形成：病变多累及双侧枕顶叶皮质、旁中央小叶，MRI 显示脑缺血水肿、脑皮层梗死或者出血，MRV 显示静脉窦严重狭窄、充盈缺损或者闭塞。临床上除了具有累及功能区的神经系统定位体征外，还有最为突出的颅内高压症状，眼底的细致检查以及脑脊液实验室检查可为相关临床诊断提供重要的线索。

PRES 的诊断需要密切结合病史、仔细的查体、典型的MRI 影像学表现及预后的转归综合分析研判。临床医生高度怀疑本病时，MRI 检查是目前首选的检查方法，其MRI 检查具有特征性的影像学表现，是完善本病诊断的重要一环。MRI 多表现为双侧枕顶叶大致对称的多发斑片状T1WI 低信号、T2WI 及T2FLAIR 高信号，T2FLAIR 相对清楚一些，DWI 图像上的病变表现可以鉴别细胞毒性水肿和血管源性脑水肿，对患者预后的评估具有重要意义[9]。若病灶在DWI、ADC 图像上表现为高信号，就意味着脑血管源性水肿发展成为细胞毒性水肿，即脑组织发生了不可逆的梗死，预示患者预后不佳，极有可能遗留下神经系统功能障碍。所以，及时正确的诊断和治疗对于患者的预后是非常重要的。PRES 的诊疗措施和预后与其他多种脑白质病大不相同，所以及时明确的诊断对于临床及时制定治疗方案和正确评估患者的预后极为重要。及时对本病做出准确无误的诊断不能仅依靠对MRI 典型影像学表现的认识，还需要密切结合患者的临床病史。在条件允许的情况下，应尽可能及早行MRI 检查，包括DWI、ADC、MRA、MRV 等一些特殊序列的扫描，以作好对本病的鉴别诊断[10]。

综上所述，PRES 好发于顶枕叶，根据典型的MRI 表现并结合特征性的临床表现即可做出正确的诊断。若诊断治疗及时，本病通常是可逆性的，患者预后大多较好。