12例儿童脉络丛肿瘤的影像学特征分析

吴玲 陈婉 周强 时胜利 聂磊 王攀鸽 蒋会

脉络丛肿瘤（choroid plexus tumours,CPT）是一类罕见起源于脉络丛上皮的肿瘤，占所有颅内肿瘤的0.3%～0.6%[1]。根据WHO 2021年的最新分类[2]，可分为脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papillomas,CPP）、不典型脉络丛乳头状瘤（atypical choroid plexus papillomas,ACPP）和脉络丛癌（choroid plexus carcinomas,CPC）3个亚型，WHO分级依次为WHO 1级、WHO 2级、WHO 3级。在所有的CPT中，大约65%是CPP，15%是ACPP，20%是CPC[3-4]。ACPP是2007年引入的一个新亚型，被认为是一种组织学上侵袭性中等的肿瘤，具有比CPP更具侵袭性的生物学行为，更早的转移和更高的复发率[5]。尽管手术切除仍然是每一级CPT的首选治疗方案，但术前影像学诊断对于外科计划和治疗决策是必不可少的[2]。作为一类罕见的肿瘤，以往关于CPT的研究大多是病例报道。笔者回顾了12例CPT患儿的影像学特征，分析其CT及MRI特征，并结合病理检查结果，旨在提高术前诊断与鉴别诊断能力，为临床决策提供更多指导，现报道如下。

1 对象和方法

1.1 对象 回顾郑州大学附属儿童医院2017年3月至2021年4月经手术病理检查证实为CPT的患儿12例，男3例，女9例，年龄5个月～10岁，中位年龄2.13（0.81，6.75）岁。临床表现为间断呕吐、嗜睡、精神差，可伴有双眼斜视、走路不稳。本研究经本院医学伦理委员会批准（2022-K-094）。

1.2 方法

1.2.1 检查方法 所有患儿均行头颅CT平扫、MRI平扫、弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）及MRI增强扫描，其中行磁共振动脉血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）、磁共振静脉血管成像（magnetic resonance veins，MRV）检查4例，行磁共振波普（magnetic resonance spectrum，MRS）检查1例。采用PHILIPS Brilliance 64层CT仪行头部CT检查，扫描参数：管电压120 kV，管电流根据年龄调节（≤3岁，150 mA；4～8岁，200 mA；＞8岁，250 mA），层厚 5 mm，间距5 mm，螺距0.56。采用滤过反投影算法进行重建，重建层厚及间距均为1 mm。MRI采用SIEMENS Aera1.5T MR扫描仪，头部脊柱联合线圈。需要镇静的患儿于扫描前接受右美托咪定滴鼻镇静，剂量2 μg/kg。扫描序列及参数：视野（field of view，FOV）220 mm×220 mm，层厚5 mm，层间距1 mm；（1）T1WI序列：重复时间（repetition time，TR）284 ms，采样时间（sampling time，TE）4.62 ms；（2）T2WI序列：TR 4 500 ms，TE 113 ms；（3）液体反转恢复序列（fliud attenuated inversion recovery，FLAIR）序列：TR 8 800 ms，TE 115 ms，反转时间（time to inversion，TI）2 500 ms；（4）DWI序列：TR 3 100 ms，TE 104 ms，b=1 000 s/mm2；（5）矢状面 T1WI序列：TR 500 ms，TE 12 ms。增强扫描包括横断面、冠状面、矢状面T1WI和横断面FLAIR，扫描参数同前。对比剂采用钆喷酸葡胺（广州康臣药业有限公司）经肘静脉推注，浓度为0.469 g/ml，注射剂量为0.2 ml/kg，注射流率为0.8 ml/s。

1.2.2 图像评价 所有图像分别由2位影像学诊断主任医师评估，意见不同时经协商达成一致。观察病变位置、形态、大小、边界、囊变、钙化、与周围组织关系、是否伴有脑积水、CT值及MRI信号特点、强化特点。

1.3 病理检查 12例患儿均经手术切除后行组织病理学及免疫组化检查，其中1例为外院病理检查。术后先用肉眼观察大体病理标本，然后取一定大小的肿瘤组织，通过脱水、包埋、切片、染色、封片，分别在光镜下对观察组织病理学特点和免疫组织化学检查特点。

1.4 统计学处理 采用SPSS 25.0统计软件。正态分布的计量资料以表示，非正态分布的计量资料以M（P25，P75）表示，计数资料以例（%）表示。P＜0.05为差异统计学意义。

2 结果

2.1 临床资料与病理检查结果 12例患儿中出现间断呕吐8例，嗜睡1例，精神差1例，站立不稳1例，精神障碍1例，双眼斜视1例，死亡1例。病理检查结果提示WHO 1级6例、2级2例、3级4例，影像学特征见表1。

表1 12例CPT患儿的影像学特征

2.2 影像学特征 CT主要特点为位于侧脑室三角区、后角或三脑室底的稍高密度占位（见图1），可见钙化2例，其中WHO 3级1例。MRI病灶表现为T1WI呈与灰质信号相似的等信号，T2WI呈稍高信号，T2-FLAIR呈稍高信号，DWI呈等或略高信号，表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）可见明显低信号5例，未见明显低信号7例，增强后呈明显强化，呈类圆形、桑葚样强化7例，呈菜花样强化2例（见图2），不规则形1例，沿侧脑室生长，与脉络膜关系密切6例，增强后可见粗大的脉络膜动脉供血。出现特征性表现微乳头征11例，合并脑积水10例，出现周围脑实质水肿4例，发生转移2例。

图1 9个月左侧侧脑室CPC女性患儿影像图结果（A:CT呈稍高密度，内可见液化坏死区；B:T1WI呈等信号；C:T2WI呈略高信号，内部可见多发微囊改变；D:FLAIR呈稍高信号；E:DWI呈明显高信号；F:ADC图可见低信号；G:增强后呈明显强化，其内液化坏死呈低强化，H:MRA重建后可见肿瘤供血动脉起自于颈内动脉和脉络丛后动脉）

图2 7岁左侧侧脑室ACCP男性患儿影像图结果（A-F病灶呈菜花状生长，可见分叶；C:DWI呈略高信号；D：ADC图呈低信号；GH:增强后呈明显强化；并可见粗大引流静脉与大脑大静脉关系密切，伴有间质性脑水肿）

2.3 手术病理检查结果 本院进行手术11例，术中观察肿瘤为实性、无包膜，呈灰白色、质软，恶性为鱼肉样组织，边界清或不清，血供丰富，部分可见蒂血管与脉络丛相连。镜下可见肿瘤瘤细胞以纤维血管束为中轴呈乳头状排列，免疫组化CD31（+），CD34（+），CK（+），S-100（+），Syn（+），Vimentin（+），Ki-67（+）所占比例越高，WHO分级越高，见图3（插页）。

图3 左侧侧脑室脉络丛癌病理结果（A:Ki-67免疫染色；B：HE染色；×100）

3 讨论

在美国流行病学与最终结果数据库中，CPT占10岁以下儿童肿瘤的14%[6]。在本院收集的儿童脑肿瘤数据库（2017—2021年），CPT占比颅脑肿瘤的4.36%（12/275）。

3.1 临床表现 由于该肿瘤常见侧脑室、第三脑室、第四脑室[7]，易引起脑积水，早期在儿童则首先表现为头围增大、囟门凸起，呈落日征，除头痛、呕吐外，可伴有精神淡漠、易激惹、嗜睡等精神症状。也可因肿瘤发生位置不同出现对应的神经功能症状：视物模糊、偏盲、听力下降、声嘶、咽反射异常等[6]。

3.2 病理检查与影像学特征 病理上CPP是指来源于脉络丛上皮细胞的原发性中枢神经系统肿瘤[7]，术中大体病理CPP与ACPP很难鉴别，呈灰白色、质软，而WHO 3级的CPC则表现为鱼肉样组织，可见钙化、囊变、坏死、出血。镜下CPP和ACPP均表现为整齐的单层立方细胞沿血管呈乳头状排列，CPP极低或无核分裂活性，而ACPP细胞增多、核多形性增多；而CPC则至少表现出以下组织学特征中的4种：核分裂象多见、细胞密度增加、核多形性、乳头状结构模糊、肿瘤细胞无明显结构、可有坏死区[2]。

CPT以侧脑室三角区最多见，其次是第四脑室、第三脑室，儿童主要见于幕上脑室系统。随着WHO分级增高，周围脑实质受累的可能性增加，也有文献报道该类肿瘤可直接发生于脑实质内[8-9]。本研究12例发生于侧脑室10例，第三脑室2例，与周围脑实质分界欠清晰4例。病理表现决定了其影像学特征性表现是分叶状，肿块见多发微小乳头状凸起，称为桑葚样或颗粒样。肿瘤细胞表面富有生长旺盛的微绒毛，肿瘤细胞可脱落，并沿脑脊液循环种植播散[10-11]。肿瘤与侧脑室内脉络丛有蒂相连，蒂部为粗大的供血动脉[12]，本研究发现1例以颈内动脉和脉络丛后动脉共同供血，发生转移2例，均为CPC，这与既往研究一致[10-11]。

CT检查示脑室内可见菜花状、分叶状生长的稍高密度肿块，可见钙化、出血、囊变。MRI检查示肿块与灰质信号相比，在T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，文献报道T2WI上肿瘤与周围脑实质之间可见多发微囊泡征，肿瘤囊性区域位于肿瘤周围，可能是肿瘤阻碍脑脊液回流通路引起肿瘤组织自身分泌的脑脊液淤滞于肿瘤与脑组织间，或与邻近蛛网膜下腔扩大、粘连形成假性蛛网膜囊肿有关[13]。FLAIR呈稍高信号，增强后明显不均匀强化，MRA可见粗大供血动脉。CPT常引起脑积水，根据其发生机制可分为梗阻性脑积水和交通性脑积水[14]。

3.3 鉴别诊断 CPT主要好发于脑室系统，当发生在幕上脑室系统时需要与室管膜瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脑膜瘤进行鉴别诊断。

本研究有1例CPC，术前误诊为室管膜瘤，这是因为两者在起源上有着密切联系。CPT主要分布于侧脑室体部、三角区（侧脑室前角及后角并没有脉络丛）、第三脑室顶部、第四脑室顶后，而室管膜瘤理论上可发生于脑室系统的任何部位[7]。

中枢神经细胞瘤青年多见，好发于室间孔区，可见宽基底附着于透明隔，多成分叶状或不规则肿块，DWI呈稍高信号，其内部囊变多见，囊变的分隔可与脑室壁、透明隔、胼胝体相连，形成典型的蜂窝状或丝瓜瓤样改变[15]。室管膜下巨细胞星形细胞瘤：儿童、青少年多见，绝大多数发生于结节性硬化的患者，好发于孟氏孔区，可见钙化、囊变，增强后肿瘤呈显著强化。另外还需要与侧脑室三角区脑膜瘤进行鉴别，而脑膜瘤成人发病率较高，增强可见脑膜尾征[6]。

发生于第四脑室的CPT需要与髓母细胞瘤进行鉴别[16]：髓母细胞瘤主要发生第四脑室顶部，肿瘤前方可见脑脊液裂隙征，少见钙化、囊变，DWI呈高信号，增强明显强化。

本研究是回顾性单中心研究，同时其发病率较低，纳入的样本量较少，统计分析受限制，随着样本量的增加，这种局限性将会有所改进。

综上所述，CPT通常表现为侧脑室三角区为主的脑室内乳头状或分叶状病变，CT呈稍高密度，MRI检查可显示乳头状、桑葚样、菜花样的特征性改变，增强后明显强化，常伴有不同程度的脑积水。若肿瘤体积大、内部形态不规则、出现坏死和广泛的瘤周水肿会增加发生恶性肿瘤的可能性，需要与室管膜瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脑膜瘤、髓母细胞瘤进行鉴别诊断，CT及MRI检查能够显示肿瘤内部结构、明确肿瘤范围，有助于该疾病的诊断与鉴别诊断，提高术前诊断水平。