王超,王丽媛,2,史梦迪,孙远征,3,李岩,2
梅杰综合征(Meige syndrome)是一组锥体外系疾病,是由法国的神经病学家亨利·梅杰首先发现且命名的[1],临床表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,故又称为眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征。梅杰综合征是一系列肌张力问题的总称,主要集中在眼肌,也可以涉及到下颌肌、颊肌等。HORATIO 在其论著中做了简单论述—这种兴奋性收缩表现为眼睑频繁闭合,并随之引起视力缺失,伴有各种各样的奇特面容[2]。疾病通常发生在50~55岁的年龄段。女性与男性的患病比例为3∶1。有研究[3-4]表明该病在睡眠,讲话,唱歌,打哈欠,张口时可有改善,而在强光下,疲劳,紧张,阅读和看电视时加重。孙远征[5]提出的调神理论在临床上常与传统针刺,中药,电针,焦式头针相结合,治疗锥体外系疾病疗效显著,现对基于调神理论治疗梅杰综合征验案1则报道如下。
患者,女,42 岁,于2019 年4 月14 日初诊。主诉:双侧眼睑抽搐,眼睛闭合,不能完成睁眼动作。2 个月前因疲劳出现不自主眨眼以及面部肌肉痉挛,尤其以眼部肌肉为主。在劳累、生气或强光刺激下痉挛加重。近日病情加重甚至不能完成睁眼动作,面部皮肤拘紧麻木。口周肌肉抽搐,并伴有眼干涩。Burke-Fahn-Marsden(BFM)肌张力障碍量表评分13 分。同年2 月在外院诊断为梅杰综合征,口服硫必利治疗后无明显效果,建议注射肉毒杆菌毒素以减轻症状,患者拒绝此法治疗。为寻求中医治疗,遂来黑龙江中医药大学附属第二医院就诊。刻下症:双侧眼睑无力,不自主眨眼,甚不能完成睁眼动作,并伴有眼睑痉挛、畏光、眼干涩、面部皮肤麻木、面萎黄、唇暗、口角轻微抽搐、心烦意乱、夜卧不安、大便溏、小便调、舌暗苔白、口苦、脉弦细弱。西医诊断:梅杰综合征;中医诊断:胞轮振跳(肝郁脾虚,气血两虚证)。治法:调神达志,疏肝理脾。治疗:局部常规消毒后,针灸针选取0.35 mm×40 mm华佗牌无菌针灸针。(1)依调神理论针刺,取百会、神庭、本神。针刺神庭及双侧本神,沿经脉向上向下各平刺1 针约深30 mm,至帽状腱膜下,诸穴施以小幅度快速反复刺激达200 转/min,2 min/次,留针40 min,每20 min 捻针1 次。每次捻针应使医者手上针下有滞涩感,患者在相应部位有重胀感。(2)针刺头穴,选取焦式头针,舞蹈震颤区、视区。平刺,快速捻转达至少200 转/min,2 min/次,留针40 min,每20 min 捻针1 次。(3)局部取穴,印堂、阳白、瞳子髎、四百。常规针刺,通以电针,电针采取脉冲针灸治疗仪(长城医疗器械有限公司,KWD-808i)选取密波治疗,时间设定为40 min,强度以患者耐受为度。(4)辨证取穴,光明、照海、三阴交、太冲、行间、足三里。常规针刺,平补平泻,不做其他手法。以上治疗手段每日1 次,每周6 次,1 周为1 个疗程,共计治疗5个疗程。首次针灸后患者自觉可以完成睁眼动作,眼前变亮。
二诊(2019 年4 月21 日):患者针灸后自觉症状减轻,双眼闭合次数明显减少,口角痉挛减轻,面部麻木改善,眼干眼涩好转,仍心烦眠差,舌暗苔白,口苦,脉弦细弱。针刺方法在之前治疗基础上加用安眠、蠡沟、内关、神门,其余操作同前。
三诊(2019 年4 月28 日):患者病情出现反复,眼睑抽动较之前变多,但仍优于未治疗之前,睡眠好转,情绪明显改善,口苦改善,眼干眼涩好转,面部麻木改善,畏光好转。遂增强对头针视区与眼局部的刺激量,适当将电针刺激强度变大;增强调神理论针刺法的刺激量,改为每10 min捻转1次,其余未变。
四诊(2019 年5 月6 日):患者症状好转,双眼可正常开合,口唇不自主运动基本消失,畏光明显减轻,无心烦,睡眠佳,情绪正常,舌淡红,苔薄白,脉弦。遂治法同前。
五诊(2019 年5 月13 日):患者症状好转,双眼无干涩,无不自主动作,略微畏光,睡眠佳,无心烦,舌淡苔白,脉弦。治法同前。5 个疗程之后眼睑正常开闭,面部肌肉柔软,眼干涩消失,口唇活动正常,情绪佳,睡眠正常。BFM 评分,3 分。嘱患者避免劳累,生气,调畅情志,避免强光刺激,外出配带墨镜。
随访:2019 年12 月8 日电话随访,患者自述眼睑开闭正常,眼周及面部无不适感,睡眠佳,二便调,情绪正常。2020年6月12日第2次电话随访,患者自述眼睑抽搐自治疗之后恢复正常,嘴角无痉挛,精神佳,睡眠正常。
中医古代文献中本无梅杰综合征一病名,后世医家将本病归于“痉症”“颤症”等范畴。其症状与《证治准绳》中“胞轮振跳”最为相似[6],一般由于疲劳、紧张、久病过劳损伤心脾,心脾两虚,筋肉失养而诱发。本案中患者情志不遂,进而肝郁克脾,脾虚则致气血生化无源,气血不足,不能上荣面部肌肉,头面部失养,故眼睑跳动,拘挛震颤。故治疗应调神畅志,疏肝健脾,依照调神理论选取百会、本神及神庭诸穴。《黄帝内经·灵枢·本神篇》[7]记载:“凡刺之法必先本于神也。”“神”是人体生命活动之主宰,调控机体的一切精神活动和运动变化,《杂病源流犀烛·不寐多寐源流》[8]云:“凡欲神之存乎舍也……而百疾不作也”,强调了“神”在诸病防治中的重要作用。本病患者因面部不适,形体不定而扰动心神,以致心烦易躁,夜寐不安,“神”不安则“形”不定,使症状加剧,故当从“神”论治。又依照气血运行赖乎神的调节之论,治疗当先调其神,令气易行,以意通经,使气机条达,血脉调和[9]。百会其居于头顶为诸阳之会,百脉交会,百病之宗,具有调和阴阳,改善气血,安神益脑之妙[10]。神庭为脑海之前庭,神识之所在,凡有关神志之病皆可取之。本神,本,宗也,神,心神,神识之意,故取三穴合用可调摄心神,畅神达志,神安则形止[11]。操作时在头穴处进行平刺,施以小幅度快速反复刺激达200 转/min以上,百会进针方向同常规,神庭、双侧本神处沿经脉向上、向下各刺1针,如此可以加大刺激面积和刺激量,加强针灸的“得气”效果,可有效改善焦虑等不良情绪,促进疾病的康复[12-13]。调神理论中的快速捻转手法是治疗操作的重点,要求针下有滞涩感,患者有紧、胀感,尽量达到《标幽赋》[14]中“气即至,则针有涩紧,似鱼吞钩”的标准。调神理论强调正确的针灸手法操作,重视针灸的刺激量[15],切不可按图索骥,仅注重穴位的选择。
本案患者同时具有肝郁脾虚的证候,故选取太冲、行间,条达肝气,舒畅情志,使郁得以通行也[16]。光明一穴为治疗眼疾验穴,且为胆经络穴,亦涵上病下取之意,络穴为沟通表里阴阳之穴,联络足厥阴肝经,肝胆二经,俱关于目,所以眼病必取光明[17]。三阴交乃脾经大穴,健脾利血,改善气血生化无源,配以足三里,多气多血,两穴同用除气血不足之弊[18]。印堂,阳白,瞳子髎,四白为眼周穴位,四穴共用,功在疏通经络,畅调血脉,也为腧穴的近治作用[19]。诸穴并用,可有疏肝、健脾、安神之效。二诊时患者仍心烦眠差,舌暗苔白、口苦、脉弦,调整针灸处方,加安眠、蠡沟、内关、神门,使患者夜得以眠,神得以安。三诊时患者余症改善,但眼睑抽动较之前变多,故加大对头针视区与眼局部的刺激量,中枢与局部双管齐下同时增强调神理论针刺法的刺激量。四诊时患者无其他明显症状,治疗方法有效,保持不变。
通过本案对梅杰综合征的治疗得到以下感悟:首先,要明确诊断,临床上梅杰综合征容易被误诊为干眼,肌无力等疾病而延误治疗;其次,对于本病要重视辨证,明辨标本,对于情志不遂的患者,“神”的失衡是此病之本,调神是这类患者治疗的重点,应将调神贯穿治疗始终,神安则动止;最后,对于本病之标的“形”不定,应采取局部针刺与中枢调控相结合的方法治疗,双管齐下,对于缓解面部肌肉肌张力障碍疗效斐然[20]。同时在治疗过程中要及时调整选穴,针对患者不同时期的不同症状选用不同的穴位[21],方可取得满意的疗效。