赵 文 钱伟军
河南省开封市中心医院影像科(河南 开封 475000)
中枢神经系统脱髓鞘假瘤(DPT)是一种比较特殊的脱髓鞘疾病的类型,病理特点髓鞘脱失和轴索完整,因病灶形态主要为直径大于2cm类圆形,病灶也可以单发或者多发,具有占位效应[1-3],无论影像方面、临床表现都与脑肿瘤类似,因此,两者容易混淆,误诊,只要抓住影像特点和临床特征才能提高诊断率。本研究收集50例患者的脑内脱髓鞘假瘤(DPT)MRI影像学特点、临床表现等资料,探讨患者脑内脱髓鞘假瘤(DPT)影像特点及临床特征,以提高脑内炎性脱髓鞘假瘤的诊断[4-6]。
1.1 资料与方法方法分析研究50例患者经过手术病理证实脑内炎性脱髓鞘假瘤19例,临床治疗证实炎性脱髓鞘假瘤31例,男性患者26例,女性患者24例,年龄为16~54岁,平均年龄为35岁,病程12h-9周,平均病程(2.2±0.56)周。患者均为急性期、亚急性期发病,首发临床表现为头痛、失语、头疼、头晕、肢体无力、视野缺损,认识功能障碍,视物模糊等[7-9]。
1.2 方法采用GE Silent 1.5T超导型MR扫描仪,头正交线圈,患者取仰卧位,头先进。常规平扫设置:快速成像序列(TSE),横断面T1WI、T2WI、FLAIR,DWI矢状位T1WI扫描,冠状位T1WI扫描,层厚 4mm,层间距1mm,FOV20-25,成像矩阵256×256。弥散加权成像扫描 (DWI)b值为0与1000s/m2。MRI增强扫描:经肘静脉注射造影剂,注射速率2mL/s,行横断、冠状和矢状位T1WI扫描。50例患者均氢质子磁共振波普(1H-MRS),脑弥散张量成像(DTI)扫描。
1.3 统计学方法采用描述性统计学方法,对本研究结果进行整理。
2.1 采用GE 1.5T超导型MR扫描仪对50例患者行头颅检查获取影像图像(1)MRI平扫50例患者检出66个病灶均位于皮层下白质区,灰质及白质交界区,病灶也可以单发或者多发,依次分别为额叶24个病灶、顶叶8个病灶、颞叶15个病灶、侧脑室周围12个病灶、枕叶7个病灶,病灶形态主要为直径大于2cm类圆形,具有轻-中度占位效应。(2)病灶边界:病灶边界模糊不清,具有轻-中度占位效应,38个病灶呈轻度占位效应,28个病灶呈中度占位效应。(3)病灶均呈T1WI低信号、T2WI高信号,T2WI病灶呈中心极高信号影、边缘稍高信号影,DWI急性期、亚急性期病灶高信号影,以后逐渐变低,病灶ADC值降低,具有一定MRI表现特点。(4)增强扫描60个病灶强化,6个病灶无强化,强化形态特点31个病灶不规则非闭合环状强化(半月征),开口朝向皮质或基底节区灰质,4个病灶环状强化、15个病灶例垂直侧脑室火焰状强化并可见垂直于脑室的扩张静脉影,呈梳齿样结构,既梳齿征,具有一定MRI表现特点,10个病灶不规则斑片状强化,国内一项研究表明脑部炎性脱髓鞘假瘤强化随着临床进程有一定的变化特点,急性期(小于3周)呈斑片状、结节样强化,亚急性期(4-6周)呈开环、闭环样强化,慢性期(大于7周)还成开环、闭环样强化,但强化程度逐渐降低。6个病灶无强化。(5)氢质子磁共振波普(1H-MRS)主要反应组织代谢情况,扫描显示46例患者 NAA峰均有轻度降低,4例正常,Cho峰和Cr峰均有不同程度升高,13个病灶Lac(乳酸)峰明显升高。(6)脑弥散张量成像(DTI)扫描显示,50例患者66个病灶均有不同程度FA值减低,脑白质纤维束受压、稀疏[10-12]。
2.2 临床表现特征中青年多发,急性、亚急性起病,临床表现与脑内病灶数的多少没有直接关系,与病灶的位置密切相关,主要表现为头痛为首发、视力下降、认识功能下降、记忆力减退等特征,癫痫少见,主要是病灶很少累及大脑皮层有关。额叶病灶临床表现特征头疼、失 语、头晕;顶叶病灶临床表现特征为肢体无力;颞叶病灶临床表现特征为视野缺损,认识功能障碍;脑实质内多个病变临床表现特征为头晕、肢体无力;侧脑室周围病灶临床表现特征为肢体无力;枕叶病灶临床表现特征为视物模糊[13-15]。
图1~图8 女性,46岁,无明显诱因头痛、头晕。MRI从左往右依次表现为:双侧基底节区、左侧额叶类圆形长T1T2信号影,DWI呈稍高信号影,增强呈环状、开环征状轻-中度强化;MRS左侧额叶病灶内NAA峰轻度下降,CHO、Cr峰轻度升高;DTI左侧额叶病灶FA值不同程度减低,受累白质局部受压、稀疏。
3.1 DTP的病因尚不完全明确有研究表明与麻疹感染、疫苗接种有关,另有报道与遗传因素、化疗药物治疗等相关。患者男女1:1或男性稍多,发病年龄以中青年为主,无明显诱因发病,临床表现多为急性或亚急性起病,临床表现特征主要为头疼、肢体无力、视野缺损、认识功能障碍、头晕等,没有癫痫症状,病程易波动,随着时间延长趋向稳定,有利于与肿瘤鉴别,早起出现头痛,恶心等颅内压增高有助与MS鉴别。
3.2 MRI表现特点平扫病灶均呈T1WI低信号、T2WI高信号,T2WI病灶呈中心极高信号影、边缘稍高信号影,DWI急性期、亚急性期病灶高信号影,以后逐渐变低,病灶ADC值降低,具有一定MRI表现特点。增强扫描病灶不规则非闭合环状强化(半月征),病灶垂直侧脑室火焰状强化并可见垂直于脑室的扩张静脉影,呈梳齿样结构,既梳齿征,强化特点随着病情时间的延长越来越不显著,具有一定MRI表现特点。MRS扫描显现46例患者 NAA峰均有轻度降低,4例正常,Cho峰和Cr峰均有不同程度升高,13个病灶Lac(乳酸)峰明显升高。(6)脑弥散张量成像(DTI)扫描显示,50例患者66个病灶均有不同程度FA值减低,脑白质纤维束受压、稀疏。
3.3 鉴别诊断与脑肿瘤鉴别诊断DTP起病急,病程短、中青年发病,头痛起病较多,癫痫症状少见,临床症状与病灶部位关系密切;脑肿瘤起病慢,病程长、发病年龄偏大,头痛起病较晚,癫痫症状多见,影像表现特点:DWI急性期、亚急性期病灶高信号影,以后逐渐变低,脑肿瘤DWI信号随病程越来越高,增强随着临床进程病灶有一定的变化特点,急性期(小于3周)呈斑片状、结节样强化,亚急性期(4-6周)呈开环、闭环样强化,慢性期(大于7周)还成开环、闭环样强化,但强化程度逐渐降低,检查呈开环征既半月征、垂直侧脑室火焰状强化、梳齿征具有特征性等,MRS检查NAA峰均有轻度降低,Cho峰和Cr峰均有不同程度升高,脑肿瘤MRS表现NAA降低较前明显,Cho峰和Cr峰升高较前明显;脑弥散张量成像(DTI)扫描显示,病灶均有不同程度FA值减低,脑白质纤维束受压、稀疏,脑肿瘤FA值减低程度较前减轻,脑白质纤维束受压、中断。
综上分析,中青年患者,起病急,病程短;发病前有麻疹感染或疫苗接种史;根据影像表现特点(开环征既半月征、垂直侧脑室火焰状强化、梳齿征等)结合临床表现特征(以头疼首发常见、视野缺损较常见、认识功能障常见、没有癫痫症状等)可提高脑内炎性脱髓鞘假瘤的诊断率。如高度怀疑此病,可用激素试验冲击治疗后影像对比等多方面分析,以免误诊。