董建,魏纯莉指导:李东海
1. 广州中医药大学第一临床医学院,广东 广州 510405 2. 广州中医药大学第一附属医院,广东 广州 510405
硬皮病是一种病因尚未明确的自身免疫性结缔组织病,以局限性或弥漫性的皮肤炎症、变性、增厚和硬化为特点,可见微血管病变、免疫系统活化、组织纤维化和抑制性的临床表现,可累及多个内脏器官,其中肺受累为首要致死原因[1]。西医在治疗上主要依据皮损的范围和病变程度,重要器官累及的广泛性和严重性给予对应的支持治疗[2]。以激素和免疫抑制剂为主,存在着不良反应大,患者难以接受等问题。脏腑风湿是仝小林教授在《黄帝内经》伏邪和痹证理论的基础上,提出的一个新型学说,指出人体感受风寒湿邪,或通过五体而内传脏腑,或通过官窍而直中脏腑,久而风寒湿邪伏于脏腑,盘踞痼结,发为脏腑风湿病[3]。李东海教授从事中医皮肤临床工作20 余载,在中医药治疗硬皮病方面积累了丰富的临床经验,李教授认为硬皮病患者无论是早期的皮肤肌肉表现还是后期的脏腑受累都可以用脏腑风湿理论解释,临床上运用脏腑风湿辨治硬皮病,取得了较好的疗效。现将其经验总结如下,以期为硬皮病的治疗提供新思路。
中医古籍中并没有硬皮病病名,但根据其早期的皮肤症状,以及皮肤、肌肉、关节的病变可将其归属于中医学皮痹、肌痹、血痹、痹证等范畴[4]。《素问·痹论》曰:“风寒湿三气杂至,合而为痹也……以秋遇此者为皮痹。”《诸病源候论》云:“风不仁者由荣气虚,卫气实,风寒入于肌肉,使血气行不宣疏,其状,搔之如隔衣是也。”《儒门事亲》载:“皮痹不已,而成肉痹……凡病痹之人,其脉沉涩。”《杂病源流犀烛》载:“风、寒、湿三气,犯其经络之阴而成病也……入于皮,则寒在皮毛为皮痹。”从上可以看出古代医家认为本病的发生是由风、寒、湿邪杂合侵袭机体导致经络气血痹阻,肌肤、肌肉失荣所致,外邪侵袭为发病之因。现代医家多从脏腑虚损、寒、滞、瘀等角度来认识本病。范永升认为本病为本虚标实之证,本虚为肾阳亏虚,肺脾不足,标实为寒凝、血瘀,治疗上多采取温阳散寒、祛瘀通络之法[5]。翾国维认为本病为肝肾不足,气血两虚,寒凝血瘀,痹阻脉络而致肌肤失养所致,提出了滋补肝肾、益气补血、温阳散寒、活血通络的总治则[6]。梁栋富认为本病为脾肾阳虚、气血不足、卫外不固,风寒湿邪、痹阻经络,病程迁延则累及诸脏,提出该病应标本同治,针药结合,以补肾健脾、温经散寒、活血行气为基本法则[7]。
脏腑风湿是仝小林教授在《黄帝内经》伏邪和痹证理论的基础上提出来的。《素问》载:“春伤于风,邪气留连,乃为洞泄。夏伤于暑,秋为痎疟。秋伤于湿,上逆而咳,发为痿厥。冬伤于寒,春必温病。四时之气,更伤五脏。”《灵枢》云:“百疾之始生也,必生于风雨寒暑,循毫毛而入腠理,或复还,或留止,或为风肿汗出,或为消瘅,或为寒热,或为留痹,或为积聚,奇邪淫溢,不可胜数。”可见风、寒、暑、湿等诸多邪气皆可侵袭人体,发为伏邪。痹证理论首见于《素问·痹论》,对痹病的发生、发展、分类、临床表现、病因病机及诊治规律进行了细致描述。指出痹病的病因包括外感和内伤等因素[8]。外感以风、寒、湿、热、火为主,内伤以饮食、劳倦、情志、体质为要,伤及人体脏腑、筋脉的不同,导致了痹病的命名和分类的不同。如风寒湿邪伤及五体导致五体痹,五体痹不愈,复感外邪可发为五脏痹,如《素问·痹论》:“五脏皆有合,久病而不去者,内舍于合也。故骨痹不已,复感于邪,内舍于肾,……皮痹不已,复感于邪,内舍于肺。”风寒暑湿等邪气或伏于五体官窍,或伏于脏腑经络,或因时而发,或循行留驻,与痰、湿、瘀等病理产物胶着混杂而成痹证、痛证、萎证、积聚等顽疾。在中医学的传承发展过程中,六淫伏邪,唯伏气温病得到了十足的发展,而伏寒伏湿等学说却逐渐淡出了人们的视野。现实情况是寒湿在伏邪致病中占有很大的比例,其所致疾病种类繁多,在现代社会属于医疗难题的风湿免疫疾病的发生与其密切相关。在这样的时代背景下,仝小林教授提出了脏腑风湿学说[9]。为这些难治疾病的治疗提供了新思路。
李东海教授认为硬皮病患者无论是早期的皮肤肌肉表现还是后期的脏腑受累皆可从脏腑风湿的角度进行解释,运用脏腑风湿理论结合硬皮病不同时期的临床表现和发展规律,归纳其病因病机如下。
3.1 风寒湿外袭是必要外因风寒湿邪致病早在《素问·至真要大论》中便有记载:“夫百病之生也,皆生于风、寒、暑、湿、燥、火,以之化之变也。”李教授认为风为百病之长,善行而数变;寒主收引,其性凝滞;湿为阴邪,易阻气机,损伤阳气,寒邪和湿邪多依附于风邪而侵犯人体。《素问·痹论》亦载:“风寒湿三气杂至,合而为痹也……以秋遇此者为皮痹。”硬皮病早期的临床表现为皮毛枯槁皮肤紧肿而稍高出于皮面,色淡黄如蜡样,并且伴有四肢发凉,皮肤遇冷变白或紫的雷诺现象。李教授认为风寒湿侵袭肌表,阻于脉络,则出现营卫不和,脉络不通,肌腠失于濡养而出现皮肤紧肿,色淡黄如蜡样,寒邪凝滞收引,导致经脉气血不畅,所以四末发凉,遇冷变白或紫。
3.2 寒湿内伏、脏腑虚损是核心病机“正气存内,邪不可干,邪之所凑,其气必虚。”李教授认为腠理致密,气血调和,脏腑功能正常,则人体不易受外邪侵袭,或受外邪侵袭后容易驱邪外出。而硬皮病患者在寒湿之邪侵犯机体后易通过五体而内传脏腑,说明了脏腑虚损这一核心病机。《素问·痹论》云:“五脏皆有合,久病而不去者,内舍于合也。故……肌痹不已,复感于邪,内舍于脾,皮痹不已,复感于邪,内舍于肺。”肺主皮毛,肺与皮毛相互为用,肺通过宣发功能,将精气与卫气输布于皮毛并温养皮毛。皮毛则以汗孔排汗助肺呼吸,并作为肺之屏障以抗邪,肺气虚不能输布精气与卫气达皮毛,则皮毛枯槁。脾为后天之本,气血生化之源,主身之肌肉,寒湿之邪伏于脾,则脾失健运,脾阳虚弱,气血生化乏源,无以温润肌肤,则出现皮毛枯槁、硬化如革。肾为后天之本,阴阳之根,卫气根源于肾,具有“温分肉,充皮肤,肥腠理,司开合”的作用,同时肾具有蒸腾气化津液使之敷布全身的作用。李教授认为寒湿之邪内伏,盘踞不去,久则损及肾之阴阳,导致卫气失养,津液气化敷布失常,故皮肤失于温煦濡养而见冷、硬、肿、胀,色暗无泽甚至瘦削、萎缩之症。
3.3 痰、瘀胶着互结致使疾病迁延难愈“寒湿不去,两相叠加,久则成痰成瘀”[10]。寒湿内伏导致脏腑虚损,气机阻滞,长此以往则生痰生瘀。《临证指南医案》曰:“经以风、寒、湿三气合而为痹,然经年累月,外邪留著,气血皆伤,其化为败瘀凝痰,混处经络。”气行则血行,气滞则血瘀,瘀血阻滞可导致机体津液疏布障碍,化生痰饮。痰饮内停亦可阻滞气机,致使血行不畅而生瘀。李教授认为痰和瘀的形成有相互促进的作用,痰、瘀形成后可以胶着互结,痰瘀互结尤易阻滞气机运行,形成痰凝、瘀血的病理改变致使疾病根深蒂固,酿成难治之疾。痰、瘀的产生是因虚而致,痰瘀一旦形成又进一步损伤脏腑,耗伤正气,使脏腑质亏形损,功能代谢不利,疾病虚实错杂,迁延难愈。
李教授在临床治疗硬皮病时注重伏邪、虚损和瘀滞的关系,寒湿之邪内伏导致了脏腑的虚损,脏腑虚损无力抗邪则内伏之邪易盘踞痼结,进一步损伤脏腑。脏腑虚损则气血乏源,络脉瘀滞,痰瘀同病。故治疗上常透散伏邪、补益虚损、祛瘀通络配合使用,使邪有出路,虚损得补,瘀滞得消。
4.1 透散伏邪贯穿始终《钱塘医话》云:“凡属有病,必有留邪,须放出路,方不成痼疾。”李教授认为硬皮病外邪侵袭是首要起因,伏邪不去是致病的关键,故治疗上应首先考虑透邪、散邪给邪以出路。《素问·皮部论篇》曰:“邪客于皮则腠理开,开则邪入客于络脉,络脉满则注于经脉,经脉满则入舍于府藏也。”邪气传变遵从“腠理-络脉-经脉-府藏”的规律。从肌表祛邪,不仅可及时截断邪气,还可将伏邪从肌表透散而出。硬皮病患者主要从肌表感受风寒湿邪,通过络脉、经脉最后内伏于脏腑,所以治疗上当以升散、逐风、散寒、渗湿等法时时透邪为要。参照仝小林教授透散伏邪用药,李教授用葛根升散,麻黄发汗,附子散寒,香薷透表,升麻清上,荆芥逐风,茯苓渗湿等。运用不同治法,从各个途径祛邪外出[11]。
4.2 补肺健脾、温肾益精以固其本李教授认为硬皮病初期累及肺与脾,后期则累及肾。邓铁涛老中医依据肺脾肾相关理论,将本病分为肺脾亏虚和脾肾亏损两个证型[12]。《难经·二十四难》曰:“手太阴气绝,即皮毛焦。太阴者,肺也,行气温于皮毛者也。”肺主宣发,将精气与卫气输布至皮毛,以温养皮毛。脾主运化,化生气血,荣养脏腑皮肉。肺脾亏虚型硬皮病症见皮纹消失,毛发脱落,皮肤干燥如革,甚则皮肤萎缩,疲倦乏力,少气懒言,纳差,便溏,体质量减轻,舌淡胖,苔薄白,边有齿痕,脉细弱。李教授在治疗肺脾亏虚型硬皮病时常用黄芪、党参、白术、茯苓补气健脾,太子参、山药、天冬补肺生津,丹参、桂枝活血通络。硬皮病后期多见脾肾亏损,症见皮肤坚硬而薄,肌肉萎缩,关节僵直,活动障碍,呼吸无力,吞咽困难,腰膝酸痛,头晕耳鸣;舌胖淡,苔白;脉沉细无力;妇女月经不调,甚或闭经等。对于脾肾亏损型硬皮病李教授常用熟地黄生精补血,鹿角胶温补肾阳,肉桂、炮姜温阳散寒而通血脉,麻黄、白芥子散寒凝而化痰滞,黄芪、党参、白术、茯苓补气健脾,当归、川芎、白芍补血养血活血,荣肤充肌。
4.3 行气活血祛瘀通络以消痹阻《临证指南医案》指出“经主气,络主血”,寒湿内伏导致脏腑虚损,气血亏虚,络脉瘀滞,痰瘀同病。李教授认为痰瘀胶结导致气血津液失于传输则肌肤、肌肉、经络、脏器失养。痰瘀阻于皮肤络脉,则出现皮肤肿胀硬化;痰瘀阻于肌肉经络,则肌肉失荣肌肉硬化而萎缩;痰瘀阻于筋脉则筋脉失养关节不利。硬皮病常见的临床表现与痰瘀阻滞密切相关,故治疗上除透散伏邪、补益虚损外还应重视行气活血,祛瘀通络。可用身痛逐瘀汤合二陈汤加减,方中桃仁、红花、当归、川芎养血活血化瘀,没药、五灵脂消肿定痛,香附行气活血,川牛膝引血下行,合二陈汤加强行气之力,除此之外李教授常加水蛭、地龙、僵蚕、蜈蚣、土鳖虫等祛瘀通络、软坚散结以软化皮肤,疏通筋脉。
陈某,女,58 岁,2021 年10 月11 日初诊。主诉:颜面、四肢指(趾)节皮肤变硬14 年余。患者14 年前无明显诱因感颜面、四肢指(趾)节皮肤变硬,稍肿胀,双手遇冷后变苍白、潮红、青紫,无明显疼痛及麻木,亦无发热、关节痛等不适。2015 年曾到当地医院治疗,诊断为硬皮病。后皮肤硬化范围逐渐增大,额纹变少,抬纹轻度受限,口唇变薄且收缩成反射状沟纹,口裂变狭小。既往使用激素及免疫抑制剂、血管扩张剂等治疗,病情稍好转,目前口服泼尼松10 mg,每天1 次维持治疗,近1 个月来面部肿胀明显,皮肤硬化较前加重,伴双下肢水肿,腹胀,乏力,腰酸,遇冷后手指末端苍白,纳眠一般,舌紫红,苔白腻,脉沉。西医诊断:硬皮病。中医诊断:皮痹。辨证:脾肾阳虚,痰瘀凝结,脉络痹阻。治法:补肾健脾,透散伏邪,活血化瘀通络。处方:鹿角霜、丹参、黄芪各30 g,生白术20 g,淫羊藿、炒白芥子各15 g,肉桂、熟附子、炮姜、炙麻黄、陈皮、土鳖虫、威灵仙、荆芥各10 g。共14 剂,每天1 剂,水煎取汁500 mL,分2 次温服。
2021 年10 月25 日二诊:服药后面部肿胀、双下肢水肿较前减轻,腹胀、乏力较前好转,面部、四肢皮肤较前稍软,遇冷后仍手指末端苍白,偶反酸、嗳气,舌淡暗,苔白,脉沉。守上方加生姜、大枣各10 g,煅瓦楞子30 g。30 剂,每天1 剂,水煎取汁500 mL,分2 次温服。
2021 年11 月22 日三诊:面部肿胀,双下肢水肿好转,面部皮肤硬化较前稍变软,颜色仍偏暗,双手遇冷仍苍白冰凉,反酸、嗳气消失,舌淡暗,苔白,脉沉。守上方去煅瓦楞子,加生地黄30 g,茯苓15 g。共30 剂,每天1 剂,水煎取汁500 mL,分2 次温服。
后患者门诊就诊半年,皮肤硬化较前明显改善,皮肤较前光亮,口唇较前饱满,病情稳定。
按:本案患者属于硬皮病后期,首诊时面部肿胀,皮肤硬化明显,伴双下肢水肿,腹胀,乏力,腰酸,遇冷后手指末端苍白。辨证为脾肾阳虚证,病机为寒湿内伏,络脉瘀滞,痰瘀同病,寒湿内伏,久则损伤阳气,阳虚无以蒸腾气化输布水液,则出现颜面、双下肢水肿,故治疗上以阳和汤加减,全方补益脾肾,温阳散寒,透散伏邪,活血祛瘀通络。二诊时颜面、双下肢水肿较前好转,皮肤较前稍软,加用生姜、大枣固护中焦阳气。三诊时症状明显改善,已无反酸、嗳气,故去煅瓦楞子,加用生地黄、茯苓益气健脾,养阴生津。后期仍在此方基础上加减,效果显著。
运用脏腑风湿理论辨治硬皮病,关键在于对硬皮病病因病机的准确把握,清楚风寒湿邪外袭是硬皮病产生的必要外因,寒湿内伏,脏腑虚损是核心病机,痰瘀胶着互结致使疾病迁延难愈。临床治疗上要注重透散伏邪,补益虚损,祛瘀通络,根据不同时期的病证特点灵活运用,起到协同增效的作用,使邪有出路,虚损得补,瘀滞得消。