慢性髓系白血病急性变实验室特点及预后分析

2023-01-17 13:18肖德俊叶萍刘玉兰辛小琴肖作淼陈先春陈昌坤
江西医药 2022年10期
关键词:髓系碱性白血病

肖德俊,叶萍,刘玉兰,辛小琴,肖作淼,陈先春,陈昌坤

(江西赣州市人民医院1.检验科;2.血液科,赣州 341000)

慢性髓系白血病(CML)属于骨髓增殖性疾病,伴有BCR/ABL融合基因,根据其自然病程可以分为慢性期,加速器和急变期。CML发病率约为十万分之一,酪氨酸酶抑制剂(TKI)时代,约70%的患者在五年内会发生急性变,预后较差。我院诊断的慢性髓系白血病急性变的类型有急性髓系白血病,急性淋巴细胞白血病以及急性混合细胞白血病。现将不同急性变类型的构成比,实验室特点(形态学,免疫学,分子生物学及遗传学)和预后总结如下,为临床治疗提供相关依据。

1 材料和方法

1.1 研究对象 回顾性分析2013年7月至2017年5月我院确诊的慢性髓系白血病急性变患者28例,见表1。

表1 慢性髓系白血病急性变病例资料

1.2 参考标准 《2016版WHO造血及淋巴组织肿瘤分类》,第4版《血液病诊断及疗效标准》。

1.3 统计分析SPSS13.0软件进行统计分析,采用独立样本t检验和Kaplan-Meier生存分析。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 CML不同类型急性变构成比 见图1。

图1 CML急性变类型构成情况

2.2 CML急性变实验室特点 慢性髓系白血病急性变AML急性变组中的嗜碱性粒细胞高于NAML急性变组,差异有统计学意义(P<0.01),见表2;CD34在两组中的表达差异无统计学意义(P>0.05),见表3;AML急性变组中的BCR/ABL的类型主要是P210,NAML主要为P190,两组基因类型的构成差异有统计学意义(P<0.01),见表4,NAML中有一例出现了新的F358I/V/C突变;在基因的拷贝数方面两组差异无统计学意义(P>0.05),见表5;一例MPAL染色体核型出现了新的-7异常。一例AML-M7出现新的del(12)(p11.2)异常。

表2 嗜碱性粒细胞在AML与NAML中的表达

表3 CD34在AML和NAML中的表达

表4 BCR/ABL类型在AML和NAML中的表达

表5 BCR/ABL拷贝数在AML和NAML中的表达

2.3 CML急性变不同类型的预后分析 慢性髓系白血病AML急性变患者3年生存率低于NAML,差异无统计学意义(P>0.05)。AML急性变中AMLM7生存时间最短,为0.5年,在NAML急性变中两例MPAL生存时间分别为1.3年和1.2年。见表6,图2。

表6 慢性髓系白血病急性变AML与NAML预后分析结果

图2 慢性髓系白血病急性变AML与NAML生存曲线

3 讨论

慢性髓系白血病(CML)属于骨髓增殖性疾病的一种,根据其病程分为慢性期(CP),加速期(AP)和急变期(BP)。文献报道CML急变以AML最为常见[1]。本组急变病例中AML-M2占比71%,AMLM7占比4%,ALL占比为18%,MPAL占比为7%,以AML最常见,与文献报道一致。

CML的一个形态学特征是骨髓及外周血中嗜碱性粒细胞易见[2-3],外周血嗜碱性粒细胞比例>20%为急性变的一条标准[3],骨髓中嗜碱性粒细胞的比例与CML急性变存在联系[4],本组急变病例AML急性变组嗜碱性粒细胞比例均值为6.29%,高于NAML急性变组2.71%的比例,与文献报道的慢粒急淋变嗜碱比例低一致[5],可能的原因为嗜碱性粒细胞作为髓系来源细胞,CML急变为NAML,由于肿瘤细胞系别发生了转换,嗜碱性粒细胞比例会下降。CD34是干细胞早期的表面标志,与急性白血病的预后相关[6-7],在本组急性变病例中,AML急性变组与NAML急性变组的CD34表达无差异,两组病人的预后也未发现差异。

慢性髓系白血病(CML)伴有典型的BCR/ABL融合基因[8],其中以BCR/ABLP210型为主,P190型少见[9],P230型罕见[10]。本研究发现NAML急变组与AML急性变组BCR/ABL融合基因类型存在差异,AML急 性 变 组 以BCR/ABLP210为 主,NAML急性变组以BCR/ABLP190为主,推测BCR/ABL融合基因类型与急性变的系别转换可能存在一定的联系,因本研究样本量偏少,后期需积累更多样本分析其相关性。有研究发现BCR/ABL融合基因定量检测与疾病预后存在相关联系[11]。本组病例中AML急性变组与NAML急性变组的BCR/ABL融合基因拷贝数差异没有统计学意义,两组病人的预后也没有统计学差异,与相关文献报道一致[12]。CML常伴有Ph染色体阳性,在急变患者会发生染色体演变,文献报道演变率为66.7%[13-14],本组急性变病例染色体演变率为7.1%,低于文献报道,其中有一例出现新的F358I/V/C突变。

髓系肿瘤和淋系肿瘤治疗方案不同,本研究将CML急性变分为AML急性变组和NAML急性变组。分析两组的预后和实验室特点,发现CML急变后的预后很差,生存期仅3~6个月,本组急变病例中位生存时间为2.1年,生存时间最长的为AML急性变组,但其中的AML-M7急变患者生存期时间最短为6个月。慢粒急性变会发生肿瘤细胞系别转换,出现新的核型和突变,对酪氨酸酶抑制剂治疗不敏感,总结CML急性变类型及其相关实验室特征对临床治疗具有一定的指导价值。

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