胰腺钩突部原发性平滑肌瘤1 例报道

严婷婷 林天宇 丁国平 丁利雅 王一帆 蔡秀军

平滑肌瘤是一种常见的间叶来源性良性肿瘤，多发于子宫及胃肠道等脏器中，但在胰腺中十分少见。自日本学者Nakamura 等[1]于2000 年首次报道了胰腺原发性平滑肌瘤以来，截至现在全世界报道了7 例，有学者认为它起源于胰腺血管壁中的平滑肌组织，可能与平滑肌肉瘤起源相仿[2]。胰腺平滑肌瘤的临床体征及影像学常无特征性表现，与神经内分泌瘤、囊腺瘤、胰腺实性假乳头状瘤等难以鉴别，临床上易误诊，明确诊断大多依赖于病理检查，因此易影响手术决策，造成不必要的手术创伤。浙江大学医学院附属邵逸夫医院普外科近来收治1 例胰腺钩突部平滑肌瘤，术前曾考虑胰腺神经内分泌肿瘤或胰腺囊腺瘤，诊疗期间行腹腔镜下胰腺钩突肿瘤切除术，术后无并发症，现报道如下。

1 临床资料

患者男性，74 岁，因“体检发现腹腔占位半月余”于2021 年5 月8 日入院，无腹痛腹胀，无恶心呕吐、皮肤巩膜黄染等不适。当地医院MRI 检查显示胰头后方（腔静脉前间隙）占位，主胰管和胆总管正常。患者精神可，饮食、睡眠良好，近期体重无明显减轻。既往患高血压及痛风10 年余。无手术史及过敏史。入院查体生命体征平稳，腹部未及明显肿块，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。实验室检查显示血常规、血生化、凝血功能、肿瘤指标正常。我院腹部增强CT显示位于胰腺钩突的软组织肿块，大小为33 mm×40 mm，肿块与胰腺实质密度相等，增强较胰腺实质弱，肿块与周围大血管关系密切，位于下腔静脉和腹主动脉前方，腹腔干和肠系膜上动脉之间，肠系膜上静脉和脾静脉后方（见图1）。进一步行超声内镜显示胰腺钩突部肿块内云雾状中等回声影及近无回声区，与主胰管不通，性质待定，囊腺瘤可能性大。根据所有影像学检查，初步怀疑该肿块是胰腺神经内分泌肿瘤或胰腺囊腺瘤。该患者术前行CT 三维重建（见图5），肿瘤已部分压迫门静脉，术前规划决定从胰腺后方以Kocher 手法入路，最大程度暴露完整肿瘤。

图1 术前腹部增强CT显示胰腺钩突部肿块（T：肿瘤）

图5 术前腹部增强CT三维重建图

完善准备后于2021 年5 月13 日行腹腔镜下胰腺钩突肿瘤切除术，术中见胰腺钩突部约4 cm 大小肿块，包膜完整，未侵及周围血管，胰腺质软，胰管不扩张，探查腹腔无殊。术中冰冻提示（胰腺）梭形细胞肿瘤。肿瘤标本剖开后可见灰黄色实质组织，切面呈游涡及条索状，无坏死灶。术后常规组织病理提示细胞呈梭形且大小均匀，未见明显异质性核及坏死（见图6）。免疫组化结果为Caldesmon阳性（见图7），Desmin 弱阳性，SMA、CD117、CD34、DOG1、S-100 阴性，Ki-67（2%+）。病理诊断为（胰腺）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化考虑平滑肌瘤（核分裂1～2 个10 HPF）。患者最终诊断为原发性胰腺平滑肌瘤，术后无并发症，第9 天出院，随访9 个月未见明显复发转移迹象。

图6 肿瘤组织HE染色（×200倍）

图7 肿瘤组织免疫组化染色（×200倍）

2 讨论

胰腺原发性平滑肌肿瘤是一种罕见的间叶性肿瘤，临床表现无特异性，可有腹痛腹胀、腹部肿块等症状，常发生于中老年患者，迄今为止，国内外总共报道了7 例，4 名女性，3 名男性，其中5 例位于胰头部，1 例位于胰体部[3]，1 例位于胰尾部[4]。本病例是目前报道的第8 例，老年男性，无肿瘤病史，肿块位于胰腺钩突部，无腹痛腹胀等不适症状。

在已报道的病例中，胰腺原发性平滑肌瘤CT检查提示胰腺内稍低密度影，动脉期不均匀强化[5]，然而本病例的CT 中，肿块增强较胰腺实质弱，与之前的报道相反。胰腺原发性平滑肌瘤多为实性肿块，镜下可见均匀大小的梭形细胞呈束状排列，少有出血、坏死，免疫组化SMA 和Vimentin 阳性[1]。本病例肿块包膜完整，切面呈灰黄色实性组织，镜下见梭形细胞整齐排列，未见明显异质性核或多个核分裂像，免疫组化SMA 阴性，但Caldesmon 阳性，Desmin弱阳性，CD117、CD34、S-100 阴性符合平滑肌瘤免疫组化结果，总体与既往报道相符。

根治性手术切除是治疗胰腺原发性平滑肌瘤首选方法。2000 年Nakamura 等[1]及2006 年Wisniewski 等[6]先后报道了2 例胰头部原发性平滑肌瘤，这两例都通过手术切除原发病灶，术后随访未见复发征象，但位于胰头部的肿瘤因位置较深或性质不明确，采用的是开腹局部肿块切除或者胰十二指肠切除术，对患者创伤较大，影响预后。2017 年，Daghfous 等[7]报道了首例腹腔镜下行胰头平滑肌瘤切除术的案例，术后无明显并发症。在本病例中，肿块位置特殊，周围毗邻多条大血管，但并无侵犯血管，因此手术方式选择腹腔镜下肿瘤切除术。实践证明，当术前评估无恶性肿瘤征象时，腹腔镜下局部肿块切除术是一个很好的选择。

除手术切除外，也有文献报道行肿块穿刺活检明确病理后保守治疗的案例。2012 年Sato 等[8]报道了1 例胰头部肿块，穿刺活检提示胰腺原发性平滑肌瘤，未行手术。然而2021 年Kant 等[9]报道了1 例胰头部肿块患者，肿块的核心穿刺活检诊断为原发性胰腺平滑肌瘤，随访13 年后患者出现食欲不振、体重明显减轻和腹部肿块明显增大，细针穿刺活检诊断为局部晚期原发性平滑肌肉瘤，11 个月后死亡。

总之，胰腺原发性平滑肌瘤术前诊断十分困难，临床医生应提高对该病的认识，充分利用各种手段进行鉴别诊断，防止术前误诊。目前根治性手术切除仍是首选的治疗方法，临床需探索新的手术方式，减小对患者的创伤。在排除所有恶性肿瘤迹象，并明确肿瘤远离胰管位置时，可通过术前三维影响重建及详细的手术规划，行腹腔镜手术摘除肿瘤，对患者益处最大。