先天性左肺动脉缺如并右位主动脉弓1例

褚 瑶，王洪杰，陈雨各，陈月芹*

(1.济宁医学院临床医学院，山东 济宁 272013；2.济宁医学院附属医院医学影像科，山东 济宁 272029)

图1 先天性左肺动脉缺如并RAA A、B.肺部增强动脉期轴位CT图示左肺动脉缺如(A，箭)、左肺门处支气管动脉代偿性扩张(B，箭)； C.容积重建图示左肺动脉缺如，右颈总动脉(红箭)及右锁骨下动脉(白箭)起自RAA，左无名动脉(黄箭)发出左颈总动脉及左锁骨下动脉

患者女，35岁，发作性心悸1个月；早搏病史2年余，口服琥珀酸美托洛尔缓释片后症状无好转。查体：心率81次/分，心律不齐，可闻及早搏。实验室检查：总胆红素25.0 μmol/L，间接胆红素19.2 μmol/L，γ-谷氨酰转移酶6 U/L，氨基转移酶比值1.83，D-二聚体0.57 mg/L。动态心电图：室性早搏，单发、单源、室早二联律、三联律。心脏超声：右位主动脉弓(right aortic arch， RAA)，三尖瓣少量反流，左肺动脉未见显示。胸痛三联CT血管造影(CT angiography，CTA)：左肺动脉缺如(图1A)，左肺门血管增粗、纡曲，起自降主动脉的左支气管动脉增粗并为左肺供血(图1B)，左锁骨下动脉及左膈动脉部分分支亦参与左肺供血；左肺动脉缺如(图1C)，右颈总动脉及右锁骨下动脉起自RAA，左无名动脉发出左颈总动脉及左锁骨下动脉，RAA伴镜像分支；扫描野内肝门静脉右支缺如。诊断：先天性左肺动脉缺如并左肺支气管动脉、左锁骨下动脉及左膈动脉异常分支代偿；RAA；肝门静脉先天性变异(Couinaud Ⅲ型)。

讨论先天性单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery， UAPA)罕见，成人检出率约1/20万～1/30万，发生于右侧者约为左侧的2倍，左侧UAPA常合并其他管畸形，如法洛四联症、房间隔缺损、RAA等；其胚胎学基础为第6对动脉弓一侧不发育、过早闭塞或未能与后鳃肺血管丛演变而来的各级肺动脉分支正常连接。单纯UAPA多表现为反复肺部感染、咯血、运动不耐受等，易误诊；极少数可因血流动力学稳定而无明显症状。RAA尸检发现率约0.7%，男女比约8∶1，常见类型包括RAA伴镜像分支(本例)、RAA伴迷走左锁骨下动脉及RAA伴孤立左锁骨下动脉；如胚胎发育过程中左侧第4动脉弓吸收退化而右侧第4动脉弓仍存在，则形成RAA。肝门静脉变异较多见，可能为胚胎发育2～3个月时2条卵黄静脉部分融合异常所致，多无症状。CTA可整体、直观显示畸形血管、侧支循环、肺内感染及支气管扩张等；本例经胸痛三联CTA明确诊断。