儿童交通性支气管肺前肠畸形影像分析

胡栋梁，李京恩（通信作者）

（苏州大学附属儿童医院放射科 江苏 苏州 215000）

交通性支气管肺前肠畸形（communicating bronchopulmonary foregut malformation，CBPFM）是一种儿童的罕见的同时累及呼吸系统、消化系统及脉管系统的先天发育畸形，目前国内外鲜见报道。临床上容易漏诊。本次文章回顾性分析2例本院确诊的交通性支气管肺前肠畸形患儿的临床及影像资料，旨在加深对本病的进一步了解，提高诊断水平。胸部CT检查可清晰地显示气道、肺组织、血管以及前肠发育的异常情况以及各种合并畸形；而上消化道造影可直接、清晰地显示隔离肺组织与胃肠道之间异常通道的位置、大小及走向。胸部CT和消化道造影（GI）检查相结合是诊断本病的最佳检查方法。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组两例患者中，男1例，日龄2天，临床症状为反复发作的咳嗽、气促；女1例，月龄4个月，临床症状为出生后反复呕吐，伴有发热。

1.2 方法

2例患儿均接受胸部X片、上消化道造影（gastrointestinal image,GIGI）及胸部CT平扫、增强检查。摄片使用PHILIP-Optimus直接数字化摄片机，胸片检查采用后前平卧位检查，电压60 kV，电流3.2 mAs；上消化道造影采用GMM-Opera数字胃肠机上消化道造影，采用口服碘海醇注射液稀释液，平卧于检查床上，多体位动态观察对比剂进入食管后的走向、食管、胃的形态改变，并及时点片保存影像资料；胸部CT扫描采用GE-Optima 64排螺旋CT机，螺距1.0，层厚5 mm，电压120 kV，矩阵512×512，增强扫描采用对比剂（碘海醇注射液）2 mL/kg体质量，以0.5 mL/kg给予患儿10%水合氯醛灌肠镇静待患儿睡熟后进行胸部CT扫描，扫描结束后将原始图像数据重建成层厚0.625 mm的图像，传输至工作站，使用多平面重建、曲面重建以及最小密度投影等多种后处理方式对图像分析。

2 结果

2.1 胸片表现

2例病灶均位于右下肺，表现为右下肺大片致密影，其中1例其内可见多发囊状影；2例均合并有肺炎；1例提示十二指肠梗阻。

2.2 上消化道造影表现

2例患儿均可见对比剂从食管下端右后方通过异常管道进入右肺病灶内，呈树样分布。1例患儿合并十二指肠近端梗阻改变。

2.3 胸部CT表现

平扫1例显示右下肺大片致密影，其内可见多发囊状低密度影，1例显示右下肺团块影，2例病灶均位于右下肺后基底段，均合并肺部炎症。CT增强扫描均可见通入右下肺病灶的供血动脉（1例为腹腔干分支血管，1例为降主动脉分支血管）。

2.4 合并畸形及并发症

1例患儿合并先天性心脏病（动脉导管未闭及卵圆孔未闭）及上消化道畸形（肠旋转不良）；1例患儿合并营养不良。

图1 病变部位及异常血管

2.5 鉴别诊断

CBPFM发病率低，分型较多且多发合并畸形，临床以呼吸及消化道症状为主，慢性咳嗽、进食呛咳、反复发作肺炎等，没有明显特异性，术前详细诊断较困难，容易误诊为神经母细胞、上腹部肿物、食管闭锁等。部分影像学表现不典型，只发生食管气管瘘或者隔离肺其中之一，因此一定要结合CT及消化道造影检查。

3 讨论

3.1 概论

CBPFM是一种罕见的先天性发育畸形，同时累及呼吸系统、消化系统及脉管系统。最早由Gerle于1968年报道和提出本病[1-2]，其形成原因目前尚无统一观点。CBPFM的定义至今仍存在争议，部分学者认为肺的先天性囊性病（包括先天性隔离肺、先天性大叶性肺气肿、先天性囊腺瘤样畸形、先天性肺囊肿）及肺发育不良或不发育、支气管闭锁、马蹄肺、先天性气管、支气管发育畸形，若合并气管-食管瘘，均可诊断为CBPFM[3-4]。但目前国内大多数学者公认为隔离肺组织与上消化道相通时称为CBPFM[5-6]。

根据CBPFM病变与胃或食管间的交通情况，大多数有学者将CBPFM分为四种类型[7]：Ⅰ型为食管闭锁，闭锁远段有瘘管与隔离肺相通；Ⅱ型为一侧肺发育不全（支气管缺如），同侧胸腔内见起源于食管下段的肿块；Ⅲ型为隔离肺叶或肺段病灶与胃或食管相通；Ⅳ型：一部分正常的支气管系统与食管相通。文献报道以Ⅲ型最为多见，本组2例均为Ⅲ型，与文献报道相符合。

大多数CBPFM患者发病年龄较小，常小于8个月，刘军等[8]学者报道，CBPFM大多数患者以呼吸道症状就诊。疾病大部分源于胚胎早期的异常发育，因此容易合并其他畸形，临床上主要表现为：慢性咳嗽、气促、呼吸困难、反复发生的肺炎和呕吐、呕血等呼吸道及消化道症状，大多数患儿伴有营养不良。在临床上，此类患儿早期多数仅仅进行胸片检查，容易把隔离肺组织当成炎性病变，因而容易忽视原发性病灶，从而造成漏诊，延误治疗时机。因此，我们认为若临床上反复出现肺炎或胸片表现为两下肺的大片致密影应及时胸部CT检查，儿童BPFM通过CT检查可以了解肺部发育及血供情况[9]；若有明显的呕吐等消化道症状，应及时行上消化道造影检查，以避免漏诊。磁共振成像（MRI）目前为止多适用于产前无损伤检查[10]国内未见MRI对此病的研究报道。

3.2 CBPFM的影像学表现

CBPFM的影像学改变有其特征性，其诊断要点包括两方面[11]，支气管、肺、血管的发育异常（即隔离肺）和隔离肺病灶和胃肠道之间有异常开放的通道存在。①肺隔离症的诊断主要依靠胸部CT检查[12]。CT平扫表现为肺野内邻近膈肌的孤立性团块状高密度影，部分患儿病灶内可见树枝状囊状透亮影；CT增强扫描可以同时显示肺动脉、静脉系统的发育情况并可发现隔离肺的供血动脉和回流静脉，从而明确诊断[13]。隔离肺病灶通常位于下叶后基底段，以左侧多见。而本组2例均位于右肺下叶，可能与病例数较少有关。②隔离肺和胃肠道之间异常通道的诊断主要依靠上消化道造影检查。文献报道，最常见的交通部位为食管下段，食管中上段及胃内较少见[14]。造影时可见对比剂从食管下端通过异常通道与肺内的病灶相通，对比剂可呈囊状或树枝状分布于病灶内。本组2例患儿造影中均可见食管与右下肺病灶相通。

CBPFM患儿影像检查时的注意事项：①本病好发于婴幼儿,由于其吞咽功能尚不完善，发生呕吐时往往较为剧烈，在消化道造影过程中，吞服对比剂时极易发生胃食管反流、呛咳，如常规使用钡剂进行消化道造影检查，非常容易呛入气管,从而引起窒息、肺水肿等严重并发症，因此笔者认为这类患儿进行消化道造影时应采用安全性高、不良反应小，且流动性好的非离子型对比剂。②隔离肺与消化道之间的异常通道有时比较纤细，不易显示，因此在消化道造影检查时需要经常改变患儿的体位，仔细观察，必要时给予适当的腹部加压才能发现。③CBPFM患者行胸部CT检查时应常规做增强扫描。这样不仅可以全面显示气管、支气管及肺实质异常的情况，还可同时显示肺动脉、静脉系统的发育情况，并可发现隔离肺的供血动脉。同时应该仔细观察是否合并气道发育异常、心血管、胸廓、骨骼肌肉等畸形，减少不必要的漏诊。本组1例患儿合并心血管异常（PDA）以及消化道畸形（肠旋转不良）。④有学者认为多层螺旋CT重建技术可显示CBPFM的异常通道及伴发畸形，可以取代上消化道造影检查[7]。但本研究认为CBPFM的异常通道通常走行迂曲复杂，同时容易受到周围含气组织结构的重叠干扰，因此无论是多平面重建、曲面重建还是最小密度投影有时都无法完全明确清晰地显示这种异常通道，必须结合上消化道造影情况。

本研究此次主要不足之处：①患儿年龄较小，呼吸运动配合欠佳，最佳扫描时相把握并不十分精确，异常供血动脉纤细，增强所见的异常供血动脉迂曲，图像显示未十分清晰；②未将扫描辐射剂量把控至最低，近年来文献报道联合应用低电压及自动管电流调节可获得满足诊断的CT图像质量[15]，因婴幼儿对射线所造成损伤的敏感性高，降低辐射剂量可降低由于辐射造成患儿癌症的发生率。

综上所述，CBPFM是先天性支气管、肺发育异常中的一种罕见畸形。多层螺旋CT增强扫描可以通过多种后处理方式，多角度、全方位地显示肺隔离症病灶的大小、形态；肺动、静脉的发育情况和病变的供血血管以及气管、支气管的发育情况。而上消化道造影可以通过观察消化道的位置、形态和大小及动态变化，直接清晰地显示肺、支气管病灶与食管之间异常通道的交通情况及位置、大小、走向。CT增强扫描与上消化道造影检查相结合是诊断CBPFM的最为可靠的影像检查方法，CBPFM早期诊断、早期手术治疗对预后有重要意义[16]，可以进一步提高生存质量。