高威,朱江
温州医科大学附属萧山医院 心胸血管外科,浙江 杭州 311200
主动脉窦瘤破裂是一种较为少见的疾病,发病一般较为突然。窦瘤破裂的症状主要和窦瘤破裂的速度、瘘口的大小、破入的心腔以及有无合并其他先天性心脏病等有关,临床表现不一,轻者可无明显症状,严重者可出现急性心力衰竭或心源性休克,危及生命。因为右心房压力较低,如果向右心房破裂,可迅速引起心力衰竭而死亡。笔者报告2例窦瘤破入右心房致心跳骤停复苏后急诊手术治疗成功患者,具体如下。
病例1:患者,男,20岁,因突发胸痛胸闷2 h入急诊,既往体健。入院查体:神志清楚,痛苦表情,口唇无紫绀,双肺呼吸音清,未闻及啰音,心前区可及震颤,胸骨左缘3、4肋间闻及连续性杂音。心电图:窦性心动过速,心超:右冠状窦瘤破入右心房,约1.5 cm。急诊治疗期间患者出现意识模糊,血压下降,心率下降,心率降至30次/min以下,药物治疗不能有效维持生命体征。紧急肾上腺素注射提升心率后送手术室急诊行体外循环下主动脉窦瘤破裂修补术。行右心房联合主动脉切口,术中见右冠窦瘤破入右心房,经右心房切除部分瘤壁,基底部连续缝合,并用带垫片缝线褥式缝合加强。手术顺利,体外循环112 min,主动脉阻断62 min,术后患者出现急性肾衰,无其他严重并发症,经透析治疗肾功能恢复后顺利出院。术后随访至今约8年无复发,无严重并发症,心功能I级。
病例2:患者,男,37岁,因突发胸痛胸闷伴头晕6 h入院,既往体健。入院查体:神志清楚,口唇无紫绀,胸骨左缘3、4肋间闻及响亮连续性杂音伴有震颤,双肺呼吸音清。心电图检查提示窦性心动过速,143次/min(见图1),心超检查提示:右乏氏窦瘤向右心房膨出,约1.4 cm×1.3 cm,见连续血流(见图2)。入院后积极药物纠正心衰等治疗,入院约12 h后患者出现心跳骤停,经紧急心外按压等复苏治疗后患者心跳恢复,急诊行体外循环下主动脉窦瘤破裂修补术。术中见右冠窦瘤破入右心房(见图3)。切除部分突入右心房的瘤壁,基底部留约3 mm,4-0 prolene缝线沿窦瘤基底部连续缝合,残留的瘤壁用以加强,并用带垫片缝线间断褥式缝合加强。手术顺利,体外循环127 min,主动脉阻断67 min,术后恢复好,未出现明显术后并发症,术后复查心超无分流(见图4)。术后随访至今约4年无复发,无严重并发症,心功能I级。
主动脉窦瘤破裂又称为Valsalva窦瘤破裂,是一种较为少见的疾病,在我国该疾病占同期心内直视手术的1.08%~1.8%[1]。3个主动脉窦即左冠状窦、右冠状窦、无冠状窦,均可形成瘤样扩张并破入临近心腔。临床上发现的主动脉窦瘤破裂主要为右冠状窦瘤破裂,其次为无冠状窦瘤破裂,左冠状窦瘤破裂临床上甚为少见,在一份包括156例主动脉窦瘤破裂的临床研究中,三者的比例分别为80.1%、19.2%、0.6%[2]。破入的心腔主要为右心室,占一半以上,破入右心房者相对较少,而极少破入左心房、左心室、心包腔或肺动脉。
主动脉窦瘤可以是先天性的,也可以是获得性的,临床上以先天性多见,由主动脉窦局限性憩室样膨出构成。病理基础可能为主动脉根部缺乏弹性及肌性组织,导致紧靠瓣环上方的主动脉窦壁变薄,该薄弱区域在高压主动脉血流的冲击下逐渐形成向外突出的囊袋样结构,并最终破入临近低压心腔,通常为右心室或右心房。主动脉窦瘤可合并其他先天性心脏病,以室间隔缺损最为多见。获得性主动脉窦瘤破裂可以由外伤、心内膜炎、梅毒等引起,临床上较为少见。
主动脉窦瘤破裂前一般无明显症状,可在体检或因其他疾病就诊检查时被发现,血流动力学稳定者可随诊观察,密切临床监测,但是如果瘤体较大影响右心室流出道血流时,可出现右心室流出道受阻的症状,导致血流动力学异常者可考虑行手术治疗,一旦主动脉窦瘤破裂即具有手术治疗指征[1]。主动脉窦瘤破裂发病一般较为突然,可有明显诱因,如剧烈运动等。窦瘤破裂的症状主要和窦瘤破裂的速度、瘘口的大小、破入的心腔以及有无合并其他先天性心脏病等有关,临床表现不一。对于主动脉窦瘤破入右心房的患者临床多表现为胸闷、气短、腹胀、双下肢水肿等右心功能不全的表现,极少发生夜间阵发性呼吸困难、急性肺水肿等左心功能不全的表现。因为右心房压力较低,如果向右心房破裂且破口较大,可迅速发生右心房扩大,右心室及肺循环负荷骤然增大,上下腔静脉血液回流受阻,引起急性进行性右心功能不全,迅速引起心力衰竭而致死亡[3]。本组2例患者均为向右心房破入,均在短时间内出现心跳骤停,严重危及患者生命。
主动脉窦瘤破裂的治疗根据患者的具体临床特征可做出不同的选择。近年来随着外科介入技术的发展,介入治疗主动脉窦瘤破入右心房时有报道[4-9]。目前认为主动脉窦瘤破裂介入治疗手术适应证为:经胸超声心动图及经食管超声心动图证实主动脉窦瘤破口存在,且为主动脉窦到右心房水平的左向右分流,瘤体未累及瓣环或主动脉瓣,窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离≥7 mm,且窦瘤破口距右冠状动脉开口≥5 mm,心功能能耐受手术,排除其他严重心脏畸形者[10]。因其微创的特点,对于病情稳定,影像学检查符合介入治疗条件的患者可作为优先选择。但是对于严重血流动力学紊乱的患者比如本组病例,介入治疗显然不作为优先选择措施。并且介入治疗的并发症也需要引起临床重视,比如心律失常、封堵器脱落、主动脉瓣反流等。另外,介入治疗并未消除薄弱的瘤壁组织,随着时间的进展,在封堵器重力等综合因素的作用下,瘤壁有再次破裂的风险。笔者临床工作中曾遇到主动脉窦瘤破裂行介入治疗术后3年因复发需要外科手术干预的患者。外科手术治疗主动脉窦瘤破入右心房技术成熟效果肯定,即使对于心力衰竭的患者也能取得良好效果[2,11-13]。经右心房切口、右心房联合主动脉切口两种途径修补效果相当,无明显差异[2],本组2例患者均采取经右心房联合主动脉切口,窦瘤破口直接缝合垫片加强,手术效果满意,术后长期随访无复发,无其他严重并发症。
因为右心房压力较低,主动脉窦瘤破入右心房可导致严重的血流动力学异常,甚至短时间内并发心跳骤停,需要引起临床医师足够重视,特别是对于破口较大的患者,需要尽早做好手术预案。虽然术前改善心功能控制心衰可以提高手术耐受力,但是对于类似本研究中的患者,如果急性心衰不能有效控制应该当机立断争取急诊手术治疗,即使对于心跳骤停的患者也不要轻易放弃,应该积极复苏争取手术时机。