一例极低体重儿Caroli综合征行腹腔镜下肝门部囊肿切除术的麻醉管理

刘婷，许冬妮，卢桠楠

Caroli病，即胆总管囊肿Ⅴ型，胆总管肿并发肝内胆管囊状扩张，是胆总管囊肿中病变较为广泛和复杂的类型。好发于在5~20岁，但也有新生儿期发病的报道。经典的Caroli病仅涉及胆道畸形，在伴有门静脉周围纤维化和门静脉高压症的情况下，常被称为Caroli综合征，通常并发门脉高压、脾肿大、腹水和静脉曲张破裂出血，给患儿围术期手术麻醉带来了极大的挑战［1］。本例麻醉过程属于Caroli综合征合并低体重患儿，同时多个器官如肝脏、心脏亦受损，麻醉耐受差，麻醉的诱导、术中维持、手术苏醒有其特殊性，整个围术期需精准计算才能维持呼吸和循环系统，维持其生命体征平稳。由于患儿病情重，麻醉处理无通用指南，现将我院一例极低体重儿Caroli综合征手术中麻醉处理报告如下并做文献分析。

1 病例资料

1.1 一般资料

患儿，女，6月7天，体重3.8 kg，因“腹胀、身目黄染伴生长发育落后5月余”入院。患儿于出生后三周出现腹胀，身目黄染伴体重不增，患儿胃纳差，无呕吐。3天前开始间断排白陶土样大便。外院腹部CT示：肝内外胆管扩张。我院腹部B超以及MR示：肝内外胆管近端及胆总管不同程度扩张，部分囊状改变，考虑Caroli综合征、腹水。术前查体患儿发育落后，营养不良貌，神志清，反应差。全身黏膜苍黄。呼吸浅快，双肺听诊呼吸音清。腹部膨隆，腹壁静脉曲张，腹部触诊不满意。实验室检查：谷草转氨酶203 U/L，谷丙转氨酶109 U/L，白蛋白22.2 g/L，血红蛋白7.7 g/dL，总胆红素139.5μmol/L。

1.2 麻醉诱导

患儿入室后进行基本生命体征监测，HR 110 bpm，SpO2100%，血压70/40 mmHg。常规静脉麻醉诱导，充分预充氧后，予以2%七氟烷吸入诱导，复合予以丙泊酚20 mg（分次推注）、舒芬太尼1μg、顺式阿曲库铵1 mg，经可视喉镜暴露声门，成功置入3.5#气管导管，置入11 cm，手控呼吸听诊双肺呼吸音清且对称。听诊时HR由110 bpm下降至60 bpm，SpO2下降至80%。考虑循环抑制，立即予以阿托品40μg+肾上腺素2μg静注，HR回升至100 bpm，SpO2回升至100%。B超引导下行左肱动脉穿刺置管及右颈内静脉穿刺置管，经鼻插入体温探头监测体温。

1.3 麻醉维持

术中2%～3%七氟烷持续吸入、瑞芬太尼0.1~0.2μg/kg·min泵入、间断静注顺式阿曲库铵维持麻醉，患儿术中血压偏低，采用多巴胺维持血压，术中SpO2100%，血压波动于70~90/40~60 mmHg，HR波动于90~110 bpm，术中采用PCV模式（P 20 cmH2O+RR 20 bpm+PEEP 4 cmH2O）控制呼吸，FiO250%。术中使用电热毯，使用输液加温装置予以液体加温，术中体温维持在36.5°C，术中输注醋酸林格液300 mL，5%葡萄糖氯化钠100 mL，去白红细胞悬液2 u，新鲜冰冻血浆200 mL，葡萄糖酸钙0.7 mg。术中吸引腹水250 mL，失血100 mL，尿量200 mL。中心静脉压维持在4~10 cmH2O。手术时间315 min，手术过程顺利。

1.4 麻醉苏醒

术毕10 min后患儿自主呼吸恢复。采用无触碰原则将APL阀门调节至0，避免干扰患儿自主呼吸。待患儿清醒，吞咽活动强烈，吸入空气情况下SpO2能保持在正常水平，且自主呼吸频率和深度及PETCO2水平均达到或接近正常。术毕20 min后顺利拔管。麻醉维持时间400 min。术毕观察1个小时，患儿生命体征平稳，安返病房。

2 讨论

Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症，由法国学者Jacque Caroli于1958年首次报道，主要发生于儿童或青少年，女性常见。Caroline病发展的胚胎基础是导管板畸形（DPM），DPM对胆道的侵袭程度决定了疾病的解剖学表现。多数学者认为该病是一种常染色体隐性遗传性疾病，由先天性染色体缺陷导致的胆管重构停止、肝纤维化所致。内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）和磁共振胰胆管造影（MRCP）是诊断的金标准。随着微创外科的兴起，腹腔镜下胆总管囊肿切除后肝总管空肠Roux-Y吻合现已逐渐被广泛接受和推广。Caroli病患者的病灶若仅累及部分肝段，则可行肝叶切除术，若为全肝弥漫性发病，肝移植是最终的治疗方法［2］。

此例患儿诊断为Caroli病，正常6月龄婴儿体重为7 kg，此患儿出生身高48 cm，体重2.5 kg，6月身高54 cm，体重仅为3.8 kg，发育严重落后，合并大量腹水，腹胀明显，基础情况差，拟行腹腔镜下胆总管囊肿切除后肝总管空肠Roux-Y吻合术。麻醉医师应该根据患儿的特殊情况结合手术类型制定合适的麻醉方案，低体重患儿的术前准备、气道管理、液体管理、体温管理等方面是麻醉所面临的主要问题［3］。

2.1 术前准备

确认患儿术前无发热咳嗽，无呼吸道感染，常规禁饮禁食。常规准备急救药物，肾上腺素10μg/mL，阿托品20μg/mL，多巴胺1 mg/mL以及常规麻醉诱导药物。备好婴幼儿口咽通气道、直和弯喉镜片以及2.5~4.0 mm的气管导管及不同型号小儿氧气面罩。备好呼吸机，更换小儿Y形管，选择PCV模式，调节好呼吸参数（P15 cmH2O+RR 20 bpm）。备好婴幼儿呼气末CO2气体检测以及经鼻体温监测、动静脉监测。颈内中心静脉和动脉穿刺均在B超可视技术下进行，中心静脉穿刺应垫肩和头低位，并避免反复穿刺。术前充分备好每一步所需物品，节约麻醉诱导时间。

2.2 气道管理

患儿因肝硬化，腹部大量腹水膨隆，气管插管时很可能出现反流误吸，术前禁饮禁食后插胃管，麻醉前抽吸胃管，减少反流误吸发生率。麻醉诱导前备好负压吸引器，极低体重患儿合并明显腹胀，氧储备少，耐受缺氧的能力很差，应动作轻柔迅速准确完成气管插管。患儿入室后预充氧后快速插管，插管顺利，手控呼吸时出现心率和SpO2迅速下降，呼吸音清，考虑麻醉药物循环抑制和手控呼吸导致的回心血量减少的双重因素所致，及时予以阿托品、肾上腺素静注，HR回升至100 bpm，SpO2回升至100%。整个围术期患儿术中血压偏低，且心率偏慢，说明其心脏功能受损，易受麻醉药影响导致循环抑制，宜选用多巴胺持续泵注维持血流动力学稳定。

一般选择压力控制通气模式，以避免气压伤。一定要注意减少呼吸环路的死腔量，“Y”型接头至气管导管的上段空腔为绝对的无效死腔，该死腔量在成人忽略不计，而在此患儿，死腔量甚至可以超过其潮气量，因此应选用合适的面罩、去除弯接头等。术中结合呼气末二氧化碳分压和血气分析调节呼吸机参数。固定好气道导管尤为重要，避免改变体位引起气管导管移位。患儿每次改变体位后，都应重新听诊双肺呼吸音是否对称，避免导管过深或脱位。术毕采用完全清醒拔管。拔管前充分吸氧，备好麻醉药、肌松药及插管工具，做好再次插管的准备［4］。

2.3 液体管理

对于补液管理，本例患儿发育严重迟缓，体重仅3.8 kg。且术中引流腹水量大、手术创伤大、手术时间长。围术期补液需要计算准确，避免液体过多引起患儿心衰。围术期输液量=术前损失量+术中生理需要量+术中丢失量［5］。对于维持性补液，即术前损失量和术中生理需要量，根据4∶2∶1法则，我们采用5%葡萄糖氯化钠。术中常规每小时监测血糖，避免低血糖和高血糖。对于术中损失量，我们采用等张溶液。关于输液速度，术前损失量在手术的第一个小时补充一半，余下液量在随后两小时内输完。术中生理需要量根据手术时间输注，术中丢失量根据患儿丢失腹水、尿量、血液的速度进行随时调整补充。

对于输血管理，1岁以内婴幼儿Hct正常均值为34%~42%，血红蛋白正常均值110~180 g/L。当患儿Hct＜25%时，应及时补充红细胞，术前血气分析示血红蛋白（Hb）6.3 g/dL，为重度贫血，为避免患儿组织缺氧，术前即申请去白红细胞。按照6月龄血容量75~80 mL/kg计算，患儿总血容量为285~300 mL，术中出血100 mL，此失血量对该患儿已经较大。术中根据血气分析中Hb测定值来指导红细胞输注。术中共输注去白红细胞2 U，新鲜冰冻血浆200 mL。术中监测患儿血气分析、血压、尿量、中心静脉压来判断输液输血速度是否恰当。术中尿量应维持在1 mL/（kg·h）以上，本例患儿术中尿量200 mL。术中中心静脉压应维持在8~12 cmH2O，本例患儿波动于4~10 cmH2O，血压波动于70~90/40~60 mmHg，末次血气分析示：HB 13.3 g/dL，Lac 2.7 mmol/L。

此患儿术前血气分析血乳酸浓度为3.1 mmol/L，有所偏高。乳酸浓度增加一方面可能由于贫血导致细胞缺氧引起，此外，Caroli病引起肝脏功能低下引起的乳酸清除率降低也可引起乳酸浓度升高。许多研究将血乳酸作为评估休克、组织低灌注等低氧状态的重要指标［6］。危重患者出现乳酸性酸中毒与组织低氧乳酸产生增多有关，乳酸浓度的升高程度与休克状态的严重程度和死亡率直接相关。动态监测乳酸并观察乳酸随时间变化的曲线，对于及时发现病情转归有较大价值，此患儿术毕血乳酸下降反映干预治疗有效，病情好转。相反，血乳酸持续增高则反映病情恶化，可作为预测患者的预后及转归的一个重要指标。

2.4 体温管理

低体重患儿在围手术期容易发生低体温，低体温可导致代谢性酸中毒和呼吸暂停。肌松药和麻醉药的作用时间延长，导致苏醒延迟。因此围术期应注意保温。因此我们准备好了各种保温措施。采用鼻咽温持续监测体温。备好电热毯，室温调节于25℃，使用人工鼻加温湿化七氟醚和氧气，术中所有液体采用加温输液，腹腔冲洗液加温后冲洗，术后苏醒期间采用暖风机加温。同时整个围术期做好覆盖保暖［7］。该患儿整个围术期体温维持于36℃～36.5℃。

3 结论

总之，该例患儿手术麻醉顺利完成，术后转入普通病房。麻醉医师应该充分了解到低体重危重患儿生理发育不成熟，生理储备功能低下，此例患儿肝功能差合并腹水、贫血，手术麻醉的耐受性差，围术期风险极高，需要对其进行恰当的术前评估从而仔细制定合适的麻醉管理方案。