颈总动脉颈内静脉瘘1例

田弘极，王静

患者，女，62岁，因“发作性右眼黑矇伴左侧肢体无力1周”于2020年10月16日入院。患者于入院1周前准备游泳时突发右眼黑矇、视力完全消失，左眼正常，伴有左侧肢体无力，瘫倒在地，持续约10 min后缓解，于当地医院查头颅CT示多发性腔隙性梗死，拒绝进一步检查，10月16日1∶00如厕时再次出现视力丧失及肢体瘫痪，持续约5 min后缓解。1年前双侧肩袖损伤行手术治疗。否认高血压、糖尿病、高血脂病史，无烟酒嗜好。否认脑血管病及其他特殊疾病家族史。查体：T 36.2℃，P 76次/min，R 16次/min，BP 144/78 mmHg。神清语利，颅神经查体无异常，四肢肌力、肌张力正常，共济运动正常，四肢腱反射正常，病理征未引出。实验室检查：血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂、心肌酶谱、血糖、电解质、红细胞沉降率、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、IgA、IgM、补体C3及C4、类风湿因子、性激素八项及血气分析均无异常。心电图示大致正常心电图。心脏超声提示心腔大小正常范围，三尖瓣少量反流，左心室收缩及舒张功能正常。头颅CT未见明显异常。患者因幽闭恐惧问题拒绝磁共振检查，进一步查CTA示右颈总动脉—颈内静脉近段动静脉瘘，双侧椎动脉水平段与逆流静脉关系密切，右侧椎动脉远段纤细、狭窄；颅内动脉硬化；右侧胚胎型大脑后动脉(部分型)。余动脉血管显示良好，脑底动脉环显示清楚，主动脉壁无钙化，椎—基底动脉系统、颈内动脉系统未见异常，各分支走行显示良好，未见局限膨隆或狭窄(见图1)。临床诊断颈总动脉颈内静脉瘘，家属要求赴上级医院进一步诊治，后随访患者，行外科手术治疗，术后瘘道关闭良好，颈总动脉及颈内静脉血管走行良好。

图1 头颈部CTA示右颈总动脉—颈内静脉近段动静脉瘘

讨 论颈总动脉颈内静脉瘘 (common carotid artery-internal jugular vein fistula)临床极为罕见，指主动脉弓上颈总动脉发生破裂，动脉血经破损口直接与伴行的颈内静脉血沟通，形成异常的动—静脉沟通，导致颈内动脉系统缺血，进而出现一系列临床表现。临床上较为多见的头颈部动静脉瘘包括颈动脉海绵窦瘘、颈内动脉颈静脉瘘、椎动静脉瘘、硬脑膜动静脉瘘，按照病因多分为外伤性、医源性、先天性或自发性，其中以外伤性或医源性较多，先天性或自发性占比较低，临床多见于颈部外伤、颈内静脉穿刺置管术后[1]，本例患者瘘口位于颈总动脉起始部，位置靠近近心端，外伤性及医源性可能性不大，故考虑为自发性。

颈总动脉颈内静脉瘘发病机制尚不清楚，可能包括：(1)内分泌激素相关，体内雌激素的异常变化，主要见于绝经后及妊娠期妇女；(2)先天遗传性因素相关，血管发育异常和胶原纤维缺乏症；(3)动脉血管壁脆性增加及退行性病变，如动脉粥样硬化等[2]。

颈总动脉颈内静脉瘘临床表现多为颈内动脉系统短暂性脑缺血发作(TIA)、卒中等，如颈内动脉流量过大，历经数月或数年，患者可能出现高输出量心力衰竭、心房颤动及心源性栓塞等[3]。本例患者为以视觉症状为主的颈内动脉系统TIA，临床症状较典型。随着影像学的发展，DSA成为诊断动静脉瘘的金标准。DSA可见引流静脉出现动脉瘤样扩张、异常交织的畸形血管团等表现，对瘘口的位置和大小，瘘口的血流量、静脉引流情况等提供可靠的诊断依据。

由于颈总动脉颈内静脉瘘发病率极低，目前还并未建立统一的诊疗标准，手术结扎、球囊栓塞、覆膜支架植入术均被报道为颈动脉颈静脉瘘的治疗选择[4-6]。覆膜支架优点是可以保留和重塑颈动脉的完整结构，患者创伤小，尤其适用于血管解剖情况较好的年轻患者。但其受制于瘘口长度、血管有无严重迂曲等情况[7]。手术治疗优点是视野暴露充分，瘘道封闭效果理想，常见的并发症包括损伤周围的解剖结构，如神经、食管、胸膜或动脉，意外损伤周围动脉形成血肿，可导致气道阻塞、假性动脉瘤、动静脉瘘和继发于血栓栓塞的卒中[8]。

综上所述，在临床工作中，如果遇到颈内动脉系统TIA患者，并且无常见临床危险因素时，不仅要筛查颅内段血管，还要筛查颈部及弓上血管，避免误诊及漏诊。