幼儿小肠脂肪母细胞瘤致反复肠套叠1例

黄文鹏，杨一凌，李莉明，韩懿静，高剑波

(1.郑州大学第一附属医院放射科，2.超声医学科，河南 郑州 450052)

患儿男，2岁，腹痛10 h，无呕吐等伴随症状；2周前因反复肠套叠接受6次水压或空气灌肠复位治疗。无其他既往史及家族史。查体：发育正常，精神欠佳，轻度脱水貌，腹部稍膨隆，左中腹似触及一腊肠样包块，质硬，活动度可，压痛明显，肠鸣音4次/分。实验室检查：血红蛋白104.80 g/L，降钙素原0.07 ng/ml，C反应蛋白0.01 mg/L。腹部超声：于右中腹小肠肠管内探及1.9 cm×1.7 cm×2.1 cm包块，内见“同心圆征”及“套筒征”(图1A)，CDFI示包块内血流信号丰富；肠系膜见多个淋巴结回声，较大者1.1 cm×0.4 cm；考虑肠套叠。行超声引导下水压灌肠复位。次日复查超声，于右中腹小肠肠管内见4.0 cm×1.8 cm×2.3 cm包块，其内可见“同心圆征”及“套筒征”(图1B)，且层次结构紊乱，呈不均匀低回声；CDFI示肠壁及包块内点线状动、静脉血流信号(图1C)；考虑肠套叠及小肠占位。于全麻下行腹腔镜下腹腔探查+肠套叠复位+肠肿物切除+肠系膜淋巴结活检，术中见距回盲部约80 cm处复杂型肠套叠，以手法复位成功；套叠处中段回肠肠腔内见1.0 cm×0.8 cm灰黄、质软肿物，包膜完整，活动度好，有蒂与肠壁相连，予以完整切除。术后病理：镜下见不同时期脂肪细胞和条索状纤维组织分隔，内有丛状毛细血管，未见异常核分裂象(图1D)；病理诊断：(中段回肠)黏膜下脂肪母细胞瘤(lipoblastoma， LB)，肠系膜淋巴结反应性增生。随访26个月，未见肿瘤及肠套叠复发。

图1 小肠脂肪母细胞瘤 A.术前腹部超声声像图； B、C.术后腹部超声声像图(B)及CDFI(C)； D.病理图(HE，×100)

讨论LB是起源于胚胎白色脂肪组织细胞异常增生的良性间充质肿瘤，由脂肪母细胞和成熟脂肪细胞组成，含原始间胚叶细胞，叶间可见纤维组织分隔；见于3岁以下婴幼儿四肢和躯干，表现为无痛性皮下软组织肿块。LB分为局限型和弥漫型，前者常见，多呈单发病灶位于皮下浅表部位，边界清楚；后者多见于体内深部脂肪间隙，向周围组织浸润性生长，可多发，边界不清，有复发倾向。本例弥漫型LB病灶位于小肠，临床表现为反复肠套叠。声像图中LB多表现为边界清楚的皮下实性中高回声肿块，可单发或多发，形态规则，可呈分叶状或团块状，部分见包膜，内部可伴稍高回声，含较多黏液时可呈不均匀低回声；50%以上见Ⅰ级或Ⅱ级血流信号。本病需与脂肪瘤、黏液脂肪肉瘤等相鉴别。确诊依靠病理学检查。