双侧乳腺原发性血管肉瘤一例

唐彩丽，覃艳金，艾涛

病例资料患者，女，30岁，右乳肿块切除术后2周入院。查体：双乳对称，右乳内下方见3 cm手术切口。患者2周前行右乳肿块切除术，术后病检：(右侧)乳腺高分化血管肉瘤。乳腺MRI检查：右侧乳腺多发结节及肿块，左侧乳腺巨大肿块(大小约110 mm×75 mm×110 mm)，病变在FS T2WI上呈明显高信号，左侧肿块内见局灶性低T2信号(图1)，T1WI上呈等信号(图2)；动态增强MRI扫描示双侧乳腺病变呈向心性、持续性强化，病灶内部见局灶性无强化区，双侧乳腺病变的时间-信号曲线均呈快速流入-流出型(图3、4)；DWI(b值=1000 s/mm2)示双侧乳腺病变均呈高信号，左右两侧乳腺病变的ADC值分别为1.240×10-3mm2/s，1.404×10-3mm2/s(图5、6)； MIP示双侧乳腺病变周围血管增多、增粗，且以左侧乳腺为著(图7、8)。乳腺US：双侧乳腺内多发低回声区，边界尚清，内部回声不均；CDFI示右侧低回声区内未见明显血流信号，左侧可见血流信号。PET/CT检查：双侧乳腺稍高密度肿块及结节，边界不清，放射性摄取轻度增高SUVmax：2.5。遂行“右侧乳房肿物扩大切除+右乳整形术+右腋窝前哨淋巴结活检术”。病理结果：右乳腺病伴腺瘤样结节；右侧腋窝前哨淋巴结，右乳皮肤切缘均未见肿瘤性病变。右乳术后两天行左侧乳腺空芯针穿刺活检，病理结果：左乳高分化血管肉瘤。经临床多学科讨论，与患者充分沟通后，行“双侧乳房根治性切除术”，术后病理：双侧乳腺高分化血管肉瘤；免疫组化结果:CD31(+),CD34(+)，ERG(+)，Ki-67(LI约30%)。术后患者辅以双侧乳腺放疗，目前仍在随访中。

图1 FS-T2WI示双侧乳腺病变呈明显高信号，病灶周围少许软组织水肿，双侧乳腺皮肤无增厚、水肿。 图2 FS-T1WI示双侧乳腺病变呈等信号，右侧乳腺内局灶性高信号为术后出血(箭)。 图3 动态增强乳腺MRI检查，右侧乳腺多发不规则肿块(箭)，左侧乳腺内巨大软组织肿块，其内见片状及局灶性无强化区，双侧乳腺乳头及皮肤未见异常改变。 图4 双侧乳腺病灶的时间-信号曲线均呈快速流入-流出型。图5 DWI(b=1000 s/mm2)示双侧乳腺病变呈高信号。 图6 两侧乳腺病变的ADC值分别约为1.240×10-3mm2/s和1.404×10-3mm2/s。 图7 轴面MIP图示双侧乳腺病变周围见多发粗大纡曲血管(箭)。图8 左侧乳腺矢状面MIP图示病变周围粗大血管(箭)。

讨论乳腺血管肉瘤(angiosarcoma，AS)是一种罕见的乳腺恶性肿瘤，仅占乳腺恶性肿瘤的0.04%，至今未见大样本量报道。其发病机制尚不明确，临床和影像学表现与其他乳腺恶性肿瘤难以区分，主要通过组织活检确诊[1]。

乳腺AS的一般特征：AS可分为原发性和继发性。原发性AS一般表现为迅速生长的无痛性肿块[2]，好发年龄为30～40岁。文献报道其首要表现是乳腺皮肤颜色的改变，可为蓝色、红色或紫色。继发性AS多发生于乳腺癌保乳术后，平均发病年龄为60岁，分为淋巴水肿相关皮肤血管肉瘤和放疗后血管肉瘤两种类型，一般表现为皮肤红色瘀斑或结节。该病极少有腋窝淋巴结的转移，主要是通过血液转移至肺、肝脏、骨和卵巢等器官[1,3-6]。

乳腺AS的病理特点： 由于肿瘤内部混合有不同分化级别的细胞、坏死组织、脂肪以及出血，且穿刺获得的组织量较少，所以细针抽吸与空芯针穿刺活检往往准确性不高。低级别AS易被误诊为血管瘤、血管脂肪瘤等其他良性病变，而高级别AS易被误诊为乳腺炎、脂肪肉瘤等。免疫组织化学染色ER、PR一般为阴性，Ⅷ因子抗体、CD31对该病具有较强的特异性[6-10]。本病例右乳病变第一次切除术后病理检查提示为腺病伴腺瘤样结节，而双侧乳房根治性切除术后病理确诊为双侧乳腺高分化血管肉瘤。

乳腺AS影像学表现：该病在乳腺X线摄影上一般无特异性表现，常见为边界不清、不伴钙化的分叶状肿块。文献报道约33%的原发性乳腺AS在乳腺X线摄影上可表现为完全正常[1,11]。另外，AS好发于年轻女性，致密型乳腺背景增加了乳腺X线摄影检出病灶的难度。继发性AS有时仅表现为皮肤增厚。乳腺超声表现亦不具有特异性，可为低回声、高回声或混合回声肿块[6]。本病例超声表现为边界不清的多发囊实性肿块。乳腺MRI检查对本病的定性诊断有重要价值。病灶T1WI图像呈不均匀低信号，T2WI呈明显不均匀高信号，肿瘤内因出血形成"血湖"样改变。动态增强MRI扫描病灶中心强化程度低于周边，低级别AS时间-信号曲线呈缓慢持续上升型，高级别呈快速廓清型[1,3]。本病例乳腺MRI表现与文献相似。另外，PET/CT在病灶寻找、效果评估等方面有着显著优势。

鉴别诊断及预后：AS一般需同乳腺炎和其他间叶性肿瘤相鉴别，乳腺MRI有助于鉴别诊断。AS的预后主要与组织学分级和肿瘤大小有关，高级别AS更易复发，病灶>5 cm者生存率更低。文献报道低级别、中级别和高级别乳腺AS其5年生存率分别为76%、70%、15%[6-8]。