2例颅内动脉瘤破裂致单纯急性硬膜下血肿的误诊原因分析

游慧超 孙登江 欧阳和平 徐玮 李文琦汤军 田丽 高雪峰

1江汉大学附属湖北省第三人民医院神经外科，武汉 430032；2江汉大学附属湖北省第三人民医院超声科，武汉 430032；3江汉大学附属湖北省第三人民医院胸外科，武汉 430032

颅内动脉瘤破裂出血多表现为蛛网膜下腔出血，合并有硬膜下出血的病例临床上比较少见，占0.9%～5.8%［1-3］，单纯表现为急性硬膜下血肿的病例更为罕见［4］，且容易误诊［5］。该病发病症状轻、病情往往突然加重、恶性进展快，如治疗不及时，预后极差［6］。本研究收集2021年11月至2022年1月江汉大学附属湖北省第三人民医院收治的2例以单纯急性硬膜下血肿为表现的破裂颅内动脉瘤患者，回顾性分析此2例患者的临床资料，总结以单纯急性硬膜下血肿为表现的颅内动脉瘤破裂的临床特点、误诊原因及防范措施，现报道如下。

病例资料

1、例1

患者，女，65岁，因“突发头痛头昏2 h”步行入院，既往有高血压病史，10年前因前交通动脉瘤行动脉瘤夹闭术，否认近期外伤史，否认其他特殊疾病史，否认特殊抗凝、抗血小板等药物史，入院时神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射敏感，颈软无抵抗，四肢肌力5级。入院时头颅CT提示右侧小脑幕硬膜下血肿。入院后予以绝对卧床、止血、控制血压、营养神经等治疗，考虑患者自发急性硬膜下血肿，可能合并有颅内硬脑膜动静脉瘘、动静脉畸形等脑血管病，并于住院第3天行全脑血管造影，未见明显动静脉瘘、动静脉畸形及动脉瘤等异常，予以保守治疗。患者在入院第4天夜间突发头痛加重，头颅CT提示右侧小脑幕、颞枕部急性硬膜下血肿，再次检查患者脑血管造影影像，发现右侧小脑后下动脉远端小动脉瘤。家属要求转外院治疗，随访患者，患者于外院行开颅手术治疗，术后恢复良好，神志清楚，四肢活动良好。其影像表现见图1。

图1 1例小脑后下动脉远端动脉瘤破裂致单纯急性硬膜下血肿患者的影像表现。A为发病2 h后CT影像，可见天幕硬膜下血肿（红色箭头）。B为脑血管造影（DSA）的3D重建影像，可见小脑后下动脉远端小动脉瘤（白色箭头）。C为利用DSA双容积重建技术将血管与颅骨融合的影像，可见动脉瘤位于右侧岩骨内侧上方（蓝色箭头），与图A出血部位相吻合，且动脉瘤朝向紧贴岩骨，可能与该处天幕关系紧密。D为发病第4天再次出血的CT影像，可见天幕及颞枕部急性硬膜下血肿

2、例2

患者，男，49岁，“拔牙后突发左眼肿痛4 d”步行入院。患者8 d前因急性牙髓炎行牙开髓术，4 d前自觉左眼肿痛，于家中口服抗生素无好转前来就诊，否认癫痫等其他特殊病史及用药史。入院时神志清楚，左侧结膜红肿，双侧瞳孔不等大，左侧直径约4 mm、对光反射迟钝，右侧瞳孔直径约3 mm、对光反射灵敏，颈软无抵抗，四肢肌力5级，脑膜刺激征阴性。门诊CT提示右眶积气。考虑患者可能面部感染随静脉回流致海绵窦血栓性静脉炎，进而继发动眼神经麻痹可能。入院后无发热，白细胞、C反应蛋白及降钙素原等感染指标正常。入院后立即行头部CT血管造影（CTA）检查提示左侧颈内动脉后交通段动脉瘤，磁共振平扫及增强检查未见海绵窦周围明显感染、颅内出血等征象。结合患者结膜充血、动眼神经麻痹、影像颅内无出血、感染指标正常，考虑动脉瘤迅速增大所致，且仍考虑可能合并有颈内动脉海绵窦瘘可能。嘱绝对卧床休息，并建议立即行动脉瘤手术。患者为异地孤身一人就诊，要求待家属到院后再行决定，入院第2天夜间自行起床时突发剧烈头痛并快速昏迷，双瞳散大、光反射消失，CT检查提示左侧天幕缘硬膜下出血，约20 min后患者神志转清、诉头痛，左侧瞳孔散大、右侧瞳孔直径3 mm，予以卧床、止血、控制血压等处理，约持续30 min患者再次出现昏迷、双瞳散大，肌张力低，并出现呼吸、心跳骤停，行心肺复苏后呼吸心跳恢复，第2次昏迷持续约15 min后神志再次恢复，约持续20 min患者再次昏迷，双侧瞳孔散大。后行开颅动脉瘤夹闭并去骨瓣减压术，术后持续昏迷，后家属放弃治疗出院。其影像表现见图2。

图2 1例左侧颈内动脉后交通段动脉瘤破裂致单纯急性硬膜下血肿患者的影像表现。A为患者左眼肿痛4 d后眼眶CT，未见明显颅内出血。B为CT血管造影（CTA）影像，可见左侧颈内动脉后交通段动脉瘤，动脉瘤朝向后外方，即天幕缘方向。C为CTA断层影像，可见动脉瘤顶与天幕缘关系紧密（灰箭为颈内动脉海绵窦段，黑箭为后交通段动脉瘤瘤顶部分，白箭为天幕缘）。D为患者眼球胀痛后第6天突发意识障碍时的CT影像，可见天幕与鞍背部位急性硬膜下血肿（白箭）。E、F为患者短时间内间断多次出血后复查头颅CT的影像，可见颅底与左侧颞部多处急性硬膜下血肿（白箭），中线结构向右移位

讨 论

1、临床特点

颅内动脉瘤破裂出血多表现为蛛网膜下腔出血，合并有硬膜下出血的病例极为罕见，单纯表现为硬膜下血肿的病例更为罕见。报道的动脉瘤破裂合并急性硬膜下血肿的病例也多为前循环动脉瘤，鲜有发生在后循环的动脉瘤致急性硬膜下血肿的病例。颅内动脉瘤破裂常同时伴有蛛网膜下腔出血或脑内血肿，其可能机制为：⑴曾经少量出血导致动脉瘤与周围的蛛网膜粘连在此基础上最终破裂导致出血进入硬膜下腔；⑵出血瞬间产生的高压导致软膜-蛛网膜破裂所致；⑶动脉瘤破裂出血后血液的快速聚集形成脑内血肿导致脑皮层蛛网膜的破裂所致［3，7-8］。本研究中，病例1动脉瘤朝向且紧贴岩骨处天幕缘；病例2颈内动脉后交通段动脉瘤向外下方生长，动脉瘤朝向且紧贴天幕缘，是2例动脉瘤出血引起硬膜下血肿的共同的解剖因素。对于单纯表现为急性硬膜下血肿的病例，其可能机制为，部分颅底处动脉瘤生长方向朝向硬膜，动脉瘤瘤体与蛛网膜因各种原因发生粘连，当动脉瘤顶端出血，可能单纯引起硬膜下出血，而不并发蛛网膜下腔或脑内血肿。2例患者都有症状轻、病情重、易误诊漏诊的特点，临床上应谨慎鉴别，及时诊治。本文2例患者第1次出血都表现为少量颅底硬膜下血肿，第2次出血后血肿明显增多，尤其是例2，短时间内反复多次出血。单纯硬膜下血肿为表现的破裂动脉瘤，其出血机制不同于常规以蛛网膜下腔出血为表现的破裂动脉瘤。蛛网膜下腔内有脑脊液充盈，当动脉瘤破裂后血液可顺着脑脊液分布的区域快速弥散，故而出血量多且弥散；而蛛网膜与硬脑膜贴合紧密，且颅底处有大脑的重力压迫，当动脉瘤出血破裂口在颅底硬膜下，血液弥散的速度较蛛网膜下腔慢，破裂后少量血肿即可引起动脉瘤外部压力明显增高，使动脉瘤暂时止血，故而第1次出血量少且症状轻，但随着局部硬膜下血肿顺着硬膜下间隙向四周弥散，颅底处硬膜下间隙打开，再次出血可快速弥散，引起大量硬膜下血肿，且局部不能形成有效的血肿包裹动脉瘤，短时间内可能反复出血。

2、诊断及鉴别诊断

本病2例都是首先表现为颅底部位的硬膜下血肿，因硬脑膜偶有钙化密度增高，加之颅底的急性硬膜下血肿在CT影像上的特征并不明显，故而及时发现并诊断颅底部位急性硬膜下血肿非常关键。应用MPR功能多方位观察对及时发现颅底的硬膜下血肿很有帮助。正常的硬脑膜偶有密度增高表现，但是其边缘整齐锐利、密度均匀，小脑幕、大脑镰及颅底的硬膜下血肿，沿硬膜走行分部，其密度值与血肿接近，且有厚度增宽、边缘模糊等特点。对于自发的急性硬膜下血肿患者，应首先与创伤性硬膜下血肿相鉴别。意识清醒的患者可以追问病史，对于意识障碍的患者，应仔细查体明确全身尤其是头部有无外伤，同时关注CT影像有无骨折及头皮血肿等外伤性改变，对于缺乏创伤证据的急性硬膜下血肿患者，应考虑自发性硬膜下血肿的可能，需要进一步完善检查，明确出血病因。自发性急性硬膜下血肿的病因包括动静脉畸形、滥用可卡因、脑膜转移性肿瘤、凝血功能障碍、大脑镰旁脑膜瘤、外侧裂附近的皮质动脉破裂和动脉瘤破裂［1，9-10］。对于自发性急性硬膜下血肿的患者，应详细了解患者的既往史与用药，排除其他原因引起的自发性出血；对于反复出现的头痛发作或者进展迅速的自发性硬膜下血肿，因考虑可能有动脉性出血可能；尤其是伴有蛛网膜下腔出血的自发性急性硬膜下血肿患者，应考虑动脉瘤出血可能。脑血管造影（DSA）是最有价值的检查方法，是发现内血管病变的金标准，有创且时间长是该检查的缺点；CTA能快速无创地进行检查，能及时发现大部分颅内血管病，但是受颅底骨质的干扰，其对靠近颅底的微小血管病变容易漏诊；磁共振成像，不受骨质的影响，但对小血管显影不佳，且长时间的检查需要患者配合，保持长时间的头部固定，出血患者可能不能配合。我们认为，自发的急性硬膜下血肿，很少发生在颅底部位，对于合并有颅底的自发性急性硬膜下血肿，要考虑合并有动静脉瘘、动静脉畸形、动脉瘤等血管疾病的可能，如病情允许，建议行DSA检查以排除［11］；对重症需紧急手术者，快速行CTA检查可初步排除部分脑血管病，对于CTA阴性者，仍应做好夹闭动脉瘤的准备工作［12-13］。

3、误诊原因分析

⑴病例1因轻微头痛头昏入院，症状轻，CT提示右侧岩骨上高密度影，该例患者入院虽首先考虑为自发性硬膜下出血，但也抱有硬脑膜钙化的考虑。这是本例未获得足够重视的原因之一，为脑血管造影未能及时发现右侧小脑后下动脉远端动脉瘤埋下了隐患。由于颅内动脉瘤破裂致单纯急性硬膜下血肿的病例极为罕见、医师对本病的认识不足，行脑血管造影时，更多的精力在于寻找动静脉瘘及动静脉畸形等血管畸形上，未能及时发现右侧小脑后下动脉远端小动脉瘤。而在患者第2次出血后，反复观看此前造影，方才发现该部位的动脉瘤。⑵病例2因拔牙后左侧眼球胀痛伴左侧动眼神经麻痹入院，结合患者左侧眼结膜充血水肿、右眼睑皮下积气，考虑患者可能面部感染随静脉回流致海绵窦血栓性静脉炎，继而引起动眼神经麻痹可能。特殊的病史是本病误诊的原因之一。因患者症状及体征与颈内动脉海绵窦瘘相似，故而行脑动脉CTA检查，意外发现左侧颈内动脉后交通段大动脉瘤。患者入院第2天突发昏迷，双瞳散大，CT见左侧海绵窦旁硬膜下血肿，予以行手术治疗。本例患者第1次出血仅表现为硬膜下血肿，结合患者眼球肿痛、结膜充血水肿、动眼神经麻痹等症状体征，笔者一度怀疑患者是否合并有海绵窦型硬脑膜动静脉瘘，后患者第2次出血后颅脑CT硬膜下血肿合并有少量蛛网膜下腔出血，查阅文献后，方才理解其机制。医师对本病的认知不足，是导致本病易漏诊误诊的主要原因。

4、防范误诊措施

以急性硬膜下血肿为表现的颅内动脉瘤，症状轻、病情重、进展快，如治疗不及时，预后极差。该病容易误诊漏诊的原因主要有：⑴位于颅底与天幕周围的薄层急性硬膜下血肿，受颅底骨质的影响，诊断存在一定的困难，容易漏诊，掩盖动脉瘤已破裂出血的病情；⑵该病第1次可能仅少量出血，症状轻，难以及时发现，容易使医患双方忽视病情的严重性，增加再出血风险；⑶即使及时诊断自发性硬脑膜下腔出血，以动脉瘤破裂出血为病因的情况也极为罕见，医师容易将精力花在排除其他脑血管疾病上，延误诊治，加重病情；⑷即便发现颅内动脉瘤，但由于医师自身对本病的认识不足，会导致宣教病情时不能有效贴切地向患方传递出相应的风险等级信号，使患方误判病情，延误了治疗时机。通过对本文病例诊治经过进行分析，我们认为减少以急性硬膜下血肿为表现的颅内动脉瘤的误诊误治，最重要的是神经外科医生加强对此类疾病的认知，熟悉该病的临床特点，提高对其相关疾病鉴别诊断水平。改善该病预后的关键在于及时发现自发性急性硬膜下血肿，并尽快明确病因，尽早手术干预，防止动脉瘤再次破裂，改善神经功能的恢复，降低病死率［14-15］。