男性盆腔侵袭性血管黏液瘤侵及会阴部一例

胡景卉，王笑笑，陈俊飞，刘金韵，黄京城，罗先富

病例资料患者,男，74岁，4年前无意中发现会阴部可扪及一鸽子蛋大小肿块，无腹痛腹胀，未予以治疗。入院查体：会阴部触及肿块可活动且可复，无红肿触痛。实验室检查：淋巴细胞稍低(0.99×109/L，参考值1.1～3.2×109/L)，凝血常规、感染标记物及男性肿瘤八项指标均未见异常。8个月前 CT平扫示尿道走行区稍低密度肿块，局部呈团块状向后凸向左侧会阴深部，未见坏死、囊变或钙化。本次入院CT平扫结果(图1)与8个月前相仿。CT增强扫描示病灶呈轻度强化(图2)。MRI平扫示肿块形态欠规则，边界尚清晰，局部凸起侵及会阴深部，T2WI呈混杂高信号，可见高低间隔的条纹状(图3)，尿道海绵体部、前列腺受推挤向上向右移位，未见明显侵犯，DWI信号未见增高，增强扫描进行性强化，且呈“漩涡状”或“分层状”改变(图4、5)。

手术及病理：术中见肿物较大，呈长条囊带状，包膜完整呈瓷白色，部分质地呈结节条索状，部分呈囊实性或鱼肉状，密度及形状不均匀，周围未见明显大血管包绕及粘连。HE染色镜下可见增生的梭形细胞，呈束状、波浪状排列，内见大量血管组织，部分区域细胞排列疏松，部分区域见黏液样变性，散在有肥大细胞(图6)。免疫组化染色：梭形细胞CKpan(-)，Vimentin(-)，S-100(-)，SMA(-)，Desmin(+)，β-catenin(-)，CD34(灶+)，STAT6(-)，Ki-67(约1%+)，Bcl-2(灶区弱+)，CD99(+)，MDM2(-)，ER(+)，PR(+)，CD117(散在肥大细胞+)(图7)。病理诊断：盆腔侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)。

讨论1983年Steeper等[1]首次报道了9例女性骨盆和会阴的侵袭性血管黏液瘤，并命名了这种疾病，可能是由于雌激素的影响，该病好发于中青年女性(30～40岁)会阴、盆腔区域[2]，男性患者罕见，男女比例约为1：6.6。AAM生长缓慢，临床表现无明显特异性，极易误诊、漏诊，发现时往往病灶已较大。本例患者就诊时病灶已侵及左侧会阴深部，且8个月病灶无明显变化。病灶T2WI呈混杂高信号，DWI信号未见增高，可能是由于内部含有较多黏液成分，致使含水量相对较高，细胞的排列也较疏松，水分子的扩散相对不受限。T2WI及增强上特征性的高低间隔线性区域，即“漩涡征”或“分层征”，符合AAM的诊断。该肿瘤较软，常呈钻孔样生长，但据以往文献记载，由于肿瘤内含有大量的血管，病灶常在动脉期明显强化[3,4]，而本例呈延迟性强化，可能是由于血管和纤维的占比不同所致，即该例病灶含有较多的纤维成分致使其在动脉期强化不明显。确诊仍需依靠镜下病理和免疫组化相结合的金标准。

鉴别诊断：①血管肌纤维母细胞瘤。一种较罕见的性激素依赖性的良性疾病[5]，常发生于女性外阴，部分位于阴道或会阴，其生长方式类似于AAM，较缓慢，但肿瘤体积往往较小，常小于5 cm，形态较规则，周界清晰或被覆纤维性假包膜，一般只影响浅表的外阴和阴道，预后良好，几乎不复发，影像学表现缺乏特异性。②黏液性脂肪细胞瘤。多发生于青年人下肢部位，通常体积较大，为深部软组织的无痛性肿物，边界清楚，内部含有不规则的脂肪成分，呈不均匀明显强化，预后良好[6]。③黏液瘤。常发生于心脏，发生于肌内者相对罕见，以大腿、上臂多见，病灶大体上呈液性密度/信号，其内可见条索状低信号间隔，增强扫描呈斑片状不均匀渐进性强化，部分还可见无强化的囊变区黏液湖。④AAM还常因病灶过大、体表扪及而被误诊为会阴部疝，常在施行疝修补术时发现软组织肿瘤；会阴疝临床表现为会阴部质软可复性包块，增加腹压时包块明显增大，术前影像学检查有助于病变的鉴别诊断[7]。

治疗上，完全性手术切除是AAM的主要治疗方式，但AAM具有侵袭性呈钻孔样生长，范围常延伸到深层组织平面，术中完全切除很难，因此具有较高的复发率[8]。其他包括激素治疗、动脉栓塞法以及放化疗，但据文献记载放化疗对于肿瘤的治疗以及降低复发率效果欠佳[9]。CT或MRI有助于发现早期病灶，结合其特征性的影像学表现做出有效诊断，对于提高该病的检出率、治愈率，以及降低复发率和死亡率都起到了重要作用。鉴于其复发风险高，仍建议有计划并长期的密切随访。

图1 CT平扫矢状面示尿道走行区稍低密度肿块，CT值约27HU，肿块呈团块状向后凸向会阴深部(箭)。图2 CT增强扫描示病灶(箭)呈轻度强化(静脉期)，CT值约32HU。 图3 盆腔MRI平扫矢状面T2WI示病灶呈钻孔样生长(箭)，未侵犯邻近组织，可清晰显示高低间隔条纹样表现。 图4 MRI增强扫描静脉期，病灶可见强化以及类似T2WI的条纹状、漩涡状表现(箭)。 图5 盆腔MRI增强扫描轴面延迟期，病灶呈渐进性强化，局部侵入左侧会阴深部(箭)。 图6 镜下可见大量血管组织及纤维成分，部分区见黏液样变性(×100，HE)。 图7 免疫组化可见许多细胞表达雌激素受体(×200，免疫组化染色)。